精索横纹肌肉瘤1例报告

作者单位：1.安徽省马鞍山市人民医院泌尿外科， 安徽 马鞍山 243000; 2.病理科

【关键词】  精索肿瘤/横纹肌肉瘤;外科手术

精索横纹肌肉瘤临床罕见，我院于2008年10月13日收治一例，现报告如下。

　　1 病例资料

　　患儿，男性，9岁，因“发现左阴囊内肿块1月余”入院。患儿1月余前无意中发现左阴囊内1肿块，进行性增大，无肿痛、发热。查阴囊彩超示左侧阴囊内不均质占位(22×16mm)。查体：双腹股沟未及肿块。左睾丸下方触及1枚直径约3cm质硬肿块，界尚清，与左睾丸下极似有粘连，形状不规则，活动度可，无压痛。查盆腔ct示：左阴囊内见直径2.0cm大小类圆形软组织肿块影，密度均匀，ct值+27.9hv，增强扫描呈明显均匀强化，其内未见正常睾丸结构。两侧腹股沟及盆腔未见肿大淋巴结;查β-促绒毛膜性腺激素、甲胎蛋白均正常，睾酮<0.02ng/ml、雌二醇<5.0pg/ml略低。手术行左阴囊内肿块切除术，术中见肿块直径约2cm，位于鞘膜外左睾丸与精索之间，与左睾丸有明显界限，按界限完整切除肿块，送术中快速病理报小细胞肿瘤。术后病理示：间叶性恶性肿瘤，倾向于横纹肌肉瘤(胚胎型)，肿块大小2.5cm×2.0cm×1.5cm，免疫组化：des++、actin灶+、vimtin++、myod1+、plap部分+、cd117-、hmb45-、lca-、ckpan-、cd99-。

　　2 讨 论

　　横纹肌肉瘤是起源于横纹肌的恶性肿瘤，依据肿瘤的形态和临床特点分为三型：多形性横纹肌肉瘤，腺泡状横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤。多形性横纹肌肉瘤的特点是瘤细胞的多形性，多见于成人，好发于四肢，局部常复发，晚期出现转移。腺泡状横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤的特点是瘤细胞由圆形，梭形细胞构成，酷似胚胎早期阶段横纹肌细胞，多发生于小儿和青少年，好发于头颈部，早期即沿血行和淋巴管引起远处转移。精索横纹肌肉瘤临床罕见，该肿瘤恶性程度高，易局部浸润或经淋巴及血行转移，治疗普遍采用高位根治性睾丸切除加放疗或化疗，加行腹膜后淋巴结清扫可提高生存率。