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临床工作中神经内外科医师常常对一些中枢神经系统（central nervous system, CNS）疑难占位病变缺乏正确的判断思路，有的影像科医师也较难掌握CNS疑难占位病变的影像特点。结合我们对CNS疑难占位病变的临床经验与大家分享。
一、神经上皮组织肿瘤的诊断与鉴别
神经内外科、影像科医师习惯简单地用“胶质瘤”来代表脑内原发的神经上皮组织肿瘤，而实际上2007年将神经上皮组织肿瘤分成星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜细胞肿瘤等九大类。星形细胞肿瘤又分成毛细胞型、弥漫性星形、胶质母细胞、大脑胶质瘤病等七型。临床医师应该采用病理学分类的概念对所要诊断的脑肿瘤进行定义，这就要求应该掌握一些病理知识。不懂脑肿瘤病理，就很难全面理解肿瘤与非肿瘤性病变的相应特点与鉴别。如有的多中心生长星形细胞瘤容易被误诊为多发感染病灶(寄生虫)、多发性硬化或多发转移瘤等。如果懂得脑肿瘤的生长特点、临床症候、影像特点等就不难做出相应的判断。如毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童、青少年，以脑干中线结构及小脑为好发部位。脑干虽然被肿瘤细胞所占满，但患者活动基本正常，只是稍有行走不稳或头晕[图1]，这是由于肿瘤细胞在神经纤维中生长，并不破坏正常结构的原因，但如果是脑干脱髓鞘病，那怕仅仅是一小部分，患者临床症候也可较明显[图2a-2c]。神经上皮组织肿瘤在CT上局部可呈稍高或高密度，而脱髓鞘病或脑炎往往都是低密度改变，因此，CT高密度有助于肿瘤与非肿瘤性病变的区分。
大脑胶质瘤病（gliomatosiscerebri，GC）是星形细胞肿瘤中的一种，其临床症状由于病变范围不同而呈现出多样性，且出现较晚、不典型，给临床诊断也带来很大的挑战。由于肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在，早期核异型性不太显著，有的GC虽进行脑活检，因未发现成团簇集的肿瘤细胞，而病理多报告为“胶质细胞增生”，但实际上，根据细胞排列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染，同时有一些核异型性，结合临床表现(有的常高颅压)，特别影像上呈雾霭样病变(foggy-like)[图3a,3b]，常常累及皮质，病灶亦很少强化等特点，就不难诊断GC。宣武医院总结37例GC，平均年龄在33岁,其中MRI增强仅有6例有一定的强化，说明这种颅内弥漫病变强化少的特点更是其重要诊断要点。GC病程多数在2~3年内，但少数病程可达5~8年，有的因有癫痫发作，而易被误诊为病毒性脑炎，但患者较少发热，且总体智能相对较好，不符合病毒性脑炎。有的GC也有被诊断为脱髓鞘病、脑梗塞等。
二、原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床影像特点
原发性中枢神经系统淋巴瘤[primarycentral nervous system lymphoma, PCNSL]临床上常呈慢性或亚急性起病，一般发病在50岁以上，男女均可发病，后期进展较快，临床上部分多以反应迟钝、认知障碍及精神症候为主，容易误诊为脑梗塞或病毒性脑炎等。病变以中线及旁中线结构脑实质最易受累，多以基底节、丘脑、脑干、脑室旁为中心，可有占位效应，也可在皮层下白质区呈斑片状浸润性生长，极少数PCNSL可单独侵犯脑膜，或神经根，或在海绵窦附近生长。脊髓的PCNSL很少，笔者所见的一例脊髓PCNSL考虑还是由脑部向下播散种植而来，而非原发于脊髓。脑平扫CT可呈低、等或高密度信号。MRI可见长稍T1、稍长T2信号，DWI呈稍高信号，少见出血信号。CT或MRI增强后多呈均一团块、结节或云雾状强化。有的PCNSL表现形式特殊，脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病变，但无显著的团块病变，类似于白质脑病样改变，早期可无强化，临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知障碍起病或为主要表现，早期脑活检也不容易诊断(尤其是应用小剂量糖皮质醇治疗后)，有的病理学表现为脑白质内弥漫的淋巴细胞浸润，无明确肿块形成,这是大脑淋巴瘤病（lymphomatosis cerebri）的特点，也容易与GC相混淆。本期总结的一组PCNSL病例中有2例临床、影像表现[图4a-4c]符合大脑淋巴瘤病的表现特点。因此，我们必须要了解大脑淋巴瘤病的概念及临床影像特点，注意在实践中进行诊断与鉴别诊断。
三、假瘤样脱髓鞘病的诊断鉴别
近些年来，随着对假瘤样脱髓鞘病(tumefactivedemyelinating lesion, TDL)认识的提高[2]，临床诊断正确率也越来越高。但由于对其影像判断标准掌握不够，也带来了诊断的泛化或误诊，常常把一些脑肿瘤（PCNSL或星形细胞瘤）病例当成TDL诊断和治疗。为此，笔者列表进一步将TDL与PCNSL、星形细胞瘤的临床、影像等进行比较以便易于掌握(表1)。
TDL，也称假瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-likeinflammatory demyelinating disease, TIDD)。它的MRI影像表现与临床发病所处的阶段有关，临床表现与受累部位相关。在急性期（发病的2周内），脑MRI可见病灶强化明显，呈点、片状强化,容易考虑为PCNSL或星形细胞瘤。而亚急性期（病程在1.5月以内）TDL的强化病灶以周边强化为多见，可以是半环或环状强化。本期CPC病例就提供一个急性期的TDL病例，其影像表现是TDL急性期的典型代表。不论急性期还是亚急性期，DWI可见病变呈高信号改变。慢性期后病变DWI信号随时间逐渐减弱，增强亦不明显。但PCNSL或恶性星形细胞瘤DWI信号随时间呈更加明显的高信号[图4c]，增强也愈加明显。
以上，对中枢神经系统疑难占位病变提供了一些相关疾病的诊断思路、鉴别方法及手段，尤其是对一些常见占位样疾病的临床影像特点进行了细致地比较，可能对临床医师的工作起到一定的帮助。相信在以后的工作中，这些经验及总结还将进一步弥补及完善，也欢迎临床医师积极总结经验和经常交流，以利于更好地为患者服务。
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图片：
图1. 女性27岁，头晕2月伴行走欠稳1月。查体：仅为共济运动不稳，肌力均为5级。MRI轴位T2加权图像可见桥脑明显肿胀、呈弥漫性稍长T2信号，基底动脉似被部分包围。病理活检为星形细胞瘤。
图2a-2c. 男性37岁，左肢麻木力弱40天,言语不清12天，左侧中枢性面舌瘫，左侧肌力2级。MRI轴位T2加权图像可见偏右侧桥脑弥漫性稍长T2信号，脑桥肿胀不明显(图2a)。病灶周边环状强化(图2b)，诊断为TDL。两年后复查,MRI轴位T2加权图像显示病变有所好转(图2c)。10年来该患者未再发。
图3A
图3B
图3a-3b.女性42岁，头痛6月。MRI轴位T2加权图像可见双侧脑半球额叶及胼胝体膝部弥漫雾霭样(foggy-like)稍长T2病变，边界不清(图3a)。MRI轴位T2 FLAIR像可见病变累及额叶皮层下白质、右侧基底节区，呈弥漫性呈稍高信号(图3b)，病理证实为大脑胶质瘤病。
图4A
图4B
图4C
图4a-4c.女性，57岁。左侧肢体力弱7月，言语不清、反应迟钝3月，加重1周。发病近5月时MRI轴位T2加权图像可见两侧额叶皮质下多发片状弥漫性稍长T2信号，不成团块，部分皮层受累(图4a)；同层面T1加权增强扫描图像显示病变未见明确强化(图4b)；同层面DWI图像显示病变呈稍高信号(图4c)。该例患者发病8月脑活检证实为大B细胞淋巴瘤。
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