病例1:
一名80岁男性患者主诉左侧听力损失。聚焦于内耳道的MR）显示，沿小管区左VII–VIII神经复合体的增厚增强[图1a]。在双侧小脑半球可见少量微小的局灶性增强病变，其T2表现为高信号，灌注成像中的低信号区域表现为低灌注[图1b]。磁共振（MR）光谱显示Cho水平升高，N-乙酰天冬氨酸（NAA）水平降低。这名患者接受手术，其组织病理学显示沿着神经束和血管以及神经节细胞聚集淋巴细胞。3个月后，对逐渐增加的不平衡进行重复磁共振检查，发现小脑病变的大小增加，左侧颞区出现新的病变[图A2A和A2B]，b]，所有这些病变均表现为弥散受限、中度增强、高灌注、Cho峰值和轻度至中度的病灶周围水肿。病人开始接受全身化疗。
一年后进行的MRI显示新的双丘脑病变[图2c]表现为T1高信号，T2与灰质等信号，对第三脑室有肿块效应，在右侧海马和海马旁区有新的病变，所有这些病变的影像学表现与之前的病变相似。小脑、左侧颞叶病变消退，可能是由于化疗的反应。氟脱氧葡萄糖（FDG）-正电子发射断层扫描（PET）显示双侧丘脑摄取增加，左侧丘脑SUV最大值为15。左侧丘脑病变的活检显示为非霍奇金淋巴瘤。
图1，（a） 轴向对比后磁共振图像显示，沿左侧7-8神经复合体，在脑池和小管段（箭头所示）增强增厚。（b） 动脉自旋标记显示右侧小脑微小强化病变（箭头）血流灌注不足（虚线箭头）
图2:（a） 在3个月的随访磁共振成像中，双侧小脑病变（箭头）的大小增加，左侧周边环状强化（虚线箭头）。（b） 左前颞区新的强化病变（箭头）。（c） 1年后重复磁共振成像显示两个丘脑（箭头）出现新的病变，显示扩散受限
病例2
一名48岁男性患者，双侧嘴角偏斜，左侧更为严重。在MRI上，沿双侧VII-VIII神经复合体、双侧三叉神经根入口区以及IX-XI神经可见增强[图3a]。在双侧大脑半球和胼胝体脾中可见T2高信号的非增强区[图3b]。波谱显示Cho升高，脂质乳酸峰明显，在MR灌注时，这些区域出现低灌注。使用脑脊液（CSF）流量计，患者被诊断为中枢神经系统淋巴瘤，并开始全身化疗。3个月后再次进行MR检查，结果显示治疗效果良好，几乎完全消失。5个月后，患者在胼胝体脾的左半部分出现新的病变[图3c]，在左大脑半球出现少量微小病变，表现出与先前病变相似的特征，同时发现扩散受限。未见异常神经根强化。这些发现表明疾病复发。患者继续化疗，2个月后重复MRI显示病灶大小增加，增强减少，代表残留疾病和治疗引起的反应的结合。
图3：（a） 在3个月的随访磁共振成像中，双侧小脑病变（箭头）增大，左侧周边环增强（虚线箭头）。（b） 左前颞区新的强化病变（箭头）。（c） 1年后重复磁共振成像显示两个丘脑出现新的病变（箭头），显示扩散受限
病例3
一名38岁男性患者出现头痛、复视和口角偏斜。磁共振成像显示双侧大脑凸出部和小脑中脚有较厚的结节状强化。在双侧VII–VIII神经池段、双侧视神经裂前段和视交叉处也可见较厚的结节状强化（图4）。左侧三叉神经根进入区、Meckel腔和海绵窦段也有类似变化。所考虑的鉴别诊断为神经结节病和中枢神经系统淋巴瘤。然而，患者没有接受任何治疗，一年后重复进行的MRI显示多个增强T2低信号病变，显示右额颞区、双侧小脑半球和左侧半髓质扩散受限，并伴有病灶周围水肿。在颈脊髓中也可以看到类似的强化病变。疑似淋巴瘤，患者开始接受基于甲氨蝶呤的全身化疗。两个月后的重复MRI显示双侧小脑半球有2个新的病变。这些病变表现为低灌注，显示Cho和脂质双峰升高，NAA降低。本研究未发现脊髓损伤。患者继续接受化疗。
图4：（a） 视神经和视交叉的巨大结节状强化裂前节段（箭头）。（b） 双侧额颞突上的厚结节状软脑膜强化（箭头）
病例4
一名25岁男性，主诉2天无法行走、发烧和复视。2个月前，他患有双侧面神经麻痹，随后出现双侧下肢无力。脑部和整个脊柱的MRI显示双侧三叉神经和面神经的池段增强[图5a]。马尾神经根强化明显。增强T2低信号软组织病变出现在背腰区前后硬膜外间隙[图[图5b5b和和c]。c] 。在少数颈椎和背侧椎体中也可以看到类似的病变。肝脾肿大，左髂腰肌和臀肌病变增强。因此，MRI提示淋巴增生性病因。在PET计算机断层扫描（CT）上，可在纵隔淋巴结和神经上看到摄取，提示为淋巴瘤。骨髓活检显示30%的母细胞提示急性白血病有淋巴源性细胞。脑脊液常规显示异常淋巴细胞，核形态不规则。在组织病理学上，诊断为T细胞表型、淋巴母细胞型的非霍奇金淋巴瘤，患者开始化疗。然而，患者出现感染性休克，未能存活。
图5（a） 增强右侧三叉神经池段增厚。（b）T2低信号软组织病变，累及D10–D12和L3–L5的前硬膜外间隙（虚线箭头）。（c） 骶神经根增厚，增强（箭头）。注意增强的左臀肌（星号）和左髂腰肌（箭头）损伤
一名40岁女性出现复视和上睑下垂7天。脑部MRI显示T2、FLAIR高信号区，右额叶脑室周围白质和胼胝体毗邻体扩散受限[图6a]，双侧丘脑、基底节、尾状核、左内侧颞叶和中脑内有斑片状强化区。漏斗和双侧动眼神经[图6b]体积庞大，强化强烈。右侧神经节包膜病变的MR波谱显示Cho和乳酸脂水平升高，分别与细胞膜更新和无氧代谢增加相一致[图6c]。根据MRI和右额叶病变的活检证实了CNS淋巴瘤的诊断，怀疑有肿瘤过程。患者开始接受化疗，4个月后的随访MRI显示，右额叶脑室周围白质和胼胝体毗邻体的残留病变极小，其余发现均已消失，与治疗反应一致。病人接受了6个月的化疗。经过4年的随访，磁共振成像显示双侧放射冠中无强化高信号区，无过度灌注或代谢物改变，并被标记为治疗诱导的改变。
图6：（a） 右额叶脑室周围白质和右基底节区的模糊FLAIR高信号（箭头）。（b） 双侧粗大的动眼神经（箭头）位于其脑池段。（c） 右神经节包膜病变的单体素光谱显示胆碱和脂乳酸峰值升高。插图：光谱定位器。
点评：
神经淋巴瘤病占新诊断非霍奇金淋巴瘤病例的3%。
我们报告了5例淋巴瘤引起神经受累的临床和MRI特征。在陈述时，大多数（4/5）处于38至80岁的中老年年龄组。据报道，只有一名25岁的年轻男性患有颅内和脊神经淋巴瘤。大多数患者为男性。Grisariu等人进行的回顾性研究报告了类似的结果，其中60%的患者为男性，患者的平均年龄为55.5岁。
临床上，所有患者均表现出颅神经受累的症状，最常见的是复视和面瘫。虽然在最初的MRI中，五分之三的患者出现实质性病变，但他们没有表现出明显的实质受累的临床症状（如小脑征和额叶征）。涉及的颅神经包括视神经、动眼神经、三叉神经、面神经、前庭耳蜗神经、舌咽神经、迷走神经和副神经，其中三叉神经和VII–VIII神经复合体最常见。
Petluri等人在综述中得出结论，神经淋巴瘤病可表现为：（a）疼痛性多发性神经病（最常见），通常累及马尾神经或腰骶神经根，（b）累及面神经、外展神经、动眼神经和三叉神经的颅神经病变，发病频率按降序排列，（c）无痛性神经病，和（d）周围性单神经病变，通常累及坐骨神经，很少累及桡神经、正中神经或肋间神经。最终累及脑脊液、神经实质和脊髓。
李等人发现，第三和第六颅神经常见受累，仅累及颅神经和脑膜，无实质性病变。也有人提出，神经之间的吻合部位可以促进肿瘤从一条神经扩散到另一条神经，例如V和VII神经。这可以解释V和VII–VIII神经复合体主要累及池段的高发病率。
影像学上颅神经受累通常表现为强化，结节性和神经增厚的病例很少。Grisariu等人对50例神经淋巴瘤患者进行了回顾性研究，发现90%的受累是由非霍奇金淋巴瘤引起的。虽然他们发现周围神经根和脊神经根受累比颅神经受累更常见，但在我们的病例中并非如此。在26%的患者中，神经受累是恶性肿瘤的最初表现，而在我们的患者中100%是其表现症状和影像学表现。近76%的患者显示受累神经增强，53%的患者可见增厚，30%的患者出现结节。
研究表明，由于周围静脉丛和神经外膜静脉丛，正常颅神经，如膝状体、鼓室和面神经乳突段偶尔会增强。然而，面神经或三叉神经及其分支的管内迷路段在生理上未见增强。周围神经系统的淋巴瘤性受累可模拟慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。
60%的患者在疾病过程中的某些时候表现出小脑病变。大多数患者在就诊和随访时都有多处病变。淋巴瘤患者常见实质内高信号，可能被误诊为炎症性疾病。
大多数实质性病变表现为典型的T2 iso影像学表现为低强度和局限性扩散，文献中归因于中枢神经系统淋巴瘤性受累。少数异常病变出现T2高信号。观察到不同程度的均匀对比增强，从非增强到强烈增强，与Haldorsen等人描述的结果相对应。
在光谱学上，这些病变表现出Cho峰，NAA水平降低，在某些情况下出现脂乳酸峰，发现类似于Mansour等人报告的结果。
尽管正在接受化疗，但几乎所有患者在随访中都出现了新的病变。这些新的病变大多位于幕上。Mansour等人发现，大多数患者有孤立的实质性病变，最常见于幕上半球白质，而小脑病变相对少见。
其中一名患者因全身原因死亡，无法进行随访。在使用MRI进行随访的四名患者中，有两名在最新可用的影像学检查中显示对化疗有反应。
常见的治疗方式包括全身化疗加或不加鞘内化疗或放疗。一些研究提倡额外使用利妥昔单抗，但结果没有显著改善。
治疗开始后，有50%的患者病情好转，25%的患者无明显变化，剩下的25%患者病情恶化，化疗后的疾病控制期为2周至9年，如Petluri等人和Gan等人所见。
只有一名患者表现出与淋巴瘤、肝脾肿大、骨骼病变和脊髓硬膜外病变相关的颅外特征。该患者还表现出马尾神经根受累。一名患者在MRI上表现为类似脑膜炎的图像，是本系列中唯一一例脊髓病变。
MRI是诊断和随访的影像学手段。并非所有患者都进行了FDG-PET-CT检查。MRI和PET-CT已被证明是诊断神经性淋巴瘤最有用的成像方式。
活检、常规脑脊液研究和脑脊液流式细胞术是确认诊断的常用技术。非霍奇金淋巴瘤是最常见的组织病理学诊断。然而，根据脑脊液研究和骨髓活检的原始细胞，一名患者被诊断为T细胞淋巴瘤。
其他研究报道，在组织病理学上，肿瘤细胞浸润到神经内膜和神经束膜。在大约20%-40%的病例中可以看到脑脊液中的恶性细胞。Gan等人还得出结论，大多数神经淋巴瘤患者是B细胞型非霍奇金淋巴瘤。
Weiss等人报道，多发性颅神经受累是系统性T细胞淋巴瘤的最初表现。
总之，我们想强调的是，多发性颅神经受累和脊神经受累可能是原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤的表现特征。增强和增厚神经的初始MRI表现可导致一系列鉴别诊断，尤其是在没有典型的中枢神经系统淋巴瘤实质病变的情况下。我们观察到，化疗后，几乎所有病例的异常神经强化均消退，但大多数患者出现新的淋巴瘤实质病变。
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