在线表格中总结了患者的特征、症状、主要脑磁共振成像结果以及后续磁共振成像研究结果的变化。患者为4名男性和7名女性，年龄从63岁到84岁（平均71.4岁）。所有患者的症状为发热，5例痴呆，2例呼吸短促，2例人格改变，1例不适。5名患者，包括3名接受治疗和2名未接受治疗的患者，进行了脑尸检（表）。
图1.病例1.一名74岁男性的梗死样病变。a，轴向T2WI显示双侧分水岭区域的高信号点（白色箭头）。B、 相应区域显示DWI上的扩散限制（白色箭头）。C、 病理标本显示闭塞血管（箭头）周围出现不规则形状的坏死（双黑箭头）和充血（粗黑箭头）（苏木精-伊红，原始放大倍数X25）。
11例患者在治疗前进行了脑磁共振成像，9例患者出现异常。7例患者出现单一类型的病变，2例患者出现多种类型的病变。两名患者直到尸检后才得到诊断，因此他们未接受IVL治疗。其余7例发现异常的患者接受IVL治疗，所有病变均接受化疗。2例未治疗患者的病变恶化。11例患者中有2例观察到梗死样病变，在T2WI上表现为多个高信号点，白质扩散受限，包括脑室周围区、分水岭区和胼胝体（图1A，-B）。在这些患者中，治疗后多灶性病变的大小和数量减少。尸检显示多发性梗死，肿瘤细胞阻塞血管，不规则坏死，阻塞血管周围充血（图1C）。还经常观察到轻微出血性梗死。
11例患者中有2例出现非特异性白质病变。弥漫性白质高信号尤其见于脑室周围区域（图2A）。在病例3中，皮质下区域也可见局灶性白质高信号。该患者未经IVL诊断和治疗，高信号区域的大小逐渐增大。然而，在接受治疗的患者中，治疗开始后病变迅速改善（图2B）。尸检显示白质弥漫性脱髓鞘，相应区域的血管被肿瘤细胞严重阻塞（图2C）。在2例患者中观察到脑膜强化（图3A）。在2例脑膜强化患者中，有1例在治疗开始后脑膜强化降低。未观察到周围水肿或脑实质内强化病变。尸检显示血管壁增厚，坏死和内皮下肿瘤浸润，血管壁周围有大量淋巴细胞（图3B）。在1例具有多发性脑实质内局灶性增强病变和肿块效应的患者中观察到肿块样病变（图4A）。DWI未发现异常发现（图4B）。
图2.病例2.一名69岁男性的非特异性白质病变。a，轴向T2WI显示治疗前双侧脑室周围区域弥漫性高信号（白色箭头）。B、 治疗后第94天的T2WI显示异常信号强度降低。C、 病理标本显示肿瘤细胞阻塞血管（黑色箭头）和弥漫性脱髓鞘（D），有或无梗死证据（原始放大倍数x25）。
图3.病例2.一名69岁男性的脑膜强化。a，钆增强冠状T1加权图像显示治疗前颞叶周围脑膜异常强化（白色箭头）。B、 病理标本显示受影响血管壁增厚，并伴有管腔内（白色箭头）和内皮下（黑色箭头）肿瘤浸润（苏木精-伊红，原始放大倍数X25）。
图4.病例4.一名70岁男性的团块样病变。a，冠状钆增强T1加权图像显示治疗前呈环状增强（白色箭头）。B、 轴位DWI显示病灶内无异常信号强度。C、 随访的钆增强冠状位T1加权图像显示在第121天治疗后增强消退。
图5.病例8.一名63岁女性在T2加权图像上的桥脑高信号病变。A、 轴位T2WI显示脑桥中心对称性高信号病变，不包括脑桥被盖和脑桥腹外侧（白色箭头）。DWI显示T2平滑，无扩散限制（未显示）。B、 化疗后T2WI显示第85天桥脑异常信号强度降低（白色箭头）。
化疗开始后，观察到病变的对比度增强和肿块效应逐渐减少（图4C）。未对该患者进行尸检。11例患者中有5例在T2WI上观察到桥脑的高信号病变，无扩散限制或造影增强。这种信号强度模式是5名患者中4名患者中唯一的异常。所有5例患者的中央桥均显示对称的高信号区，保留了桥被盖和桥腹外侧（图5A）。在所有4名接受治疗的患者中，桥脑中的高信号区域在大小和强度上都有所减少（图5B）。在病例9中，随访的MR成像显示治疗后3天病灶大小减小。这4例治疗后均未观察到脑干萎缩。
在所有11名患者中，没有患者有不适当的液体摄入或其他可能诱发渗透性脱髓鞘综合征的情况。这些患者没有出现严重的高血压、癫痫、化疗反应或其他可能导致PRES的情况。
点评：
我们记录了11例IVL患者的脑MRI表现，并确定了5种异常表现模式；1） 在farctlike病变中，2）非特异性白质病变，3）脑膜强化，4）团块样病变，5）桥脑T2WI高信号病变。
梗死样病变
梗死样病变表明肿瘤主要位于小动脉。11在接受脑磁共振成像的IVL患者中，36%的患者报告了这种模式。7虽然在我们的研究中仅在2名患者中观察到了farctlike病变（2/11），但5例尸检中的4例，包括磁共振成像上无梗死样病变的2名患者，显示了多发性梗死和肿瘤细胞造成的严重血管闭塞。梗死样病变的低频率可以通过预处理MR成像的时间和疾病的分期来解释。
非特异性白质病变
据报道，定义不清的非特异性白质病变，尤其是在脑室周围区域，我们的研究显示了类似的分布。在2例患者中，1例患者在开始治疗后信号强度降低，另一例患者在未接受IVL治疗时信号强度升高。尸检发现白质脑病和严重的肿瘤细胞浸润。在死后检查中观察到的被肿瘤细胞严重阻塞的小血管比MR成像上的梗死灶数量要频繁得多。通常情况下，IVL腔内的肿瘤细胞是非粘附性和游离的，但这种模式的发病机制被描述为毛细血管腔内流动缓慢或微梗死。我们推测这种模式是由肿瘤细胞严重的血管浸润引起的充血和慢性缺血性改变引起的。
脑膜强化
IVL患者有时会出现脑膜强化，但这一发现的性质尚未确定。在死后检查中，脑血管中报告了血栓形成、滤过性淋巴细胞血管炎和小血管外层纤维增厚。本研究中病例的尸检显示肿瘤细胞有严重的脑膜炎症反应。这一病理发现提示淋巴瘤细胞向血管外结构的侵袭途径。肿块样病变实质内肿块样病变表现为广泛的血管源性水肿和肿块效应，与主要在血管腔内的肿瘤细胞浸润特征相反。对治疗的反应强烈表明病变是由IVL引起的。在以前的报道中，肿块样病变被描述为代表淋巴瘤细胞的血管外扩散，伴随着血管壁和周围软组织的炎症改变，并伴有微梗死。尸检发现淋巴瘤细胞外渗，血管壁增厚，肿瘤细胞直接浸润血管壁。这种模式背后的病理变化可能是多因素的。
桥脑T2WI高信号病变
11例IVL患者中有5例在治疗前在T2WI上观察到中央桥脑的高信号病变，无强化或扩散限制。据我们所知，IVL患者的这种模式以前在英语文献中没有报道。治疗开始后，4名患者的磁共振成像显示病变减少，这有力地表明这些病变是IVL的一种表现。在T2WI上，除脑桥被盖和腹外侧区外，脑桥中央的高信号病变与脑桥渗透脱髓鞘综合征和脑干或颅内硬脑膜动静脉瘘伴静脉充血的PRES的表现相似。5例在T2WI上显示中央桥脑高信号病变的患者没有渗透性脱髓鞘综合征或典型的PRES的迹象。虽然没有来自呈现这种模式的患者的相关病理证据，但其他患者的5次尸检中有2次显示肿瘤细胞浸润到包括桥脑在内的血管中（图6）。我们推测肿瘤细胞阻塞小静脉和动脉导致静脉充血，在T2WI上表现为中央桥脑高信号。
图6.病例3.一名84岁男性脑桥血管中的肿瘤细胞浸润。病理标本显示淋巴瘤细胞浸润脑桥毛细血管（黑色箭头）（苏木精-伊红，原始放大倍数X50）。
IVL患者的脑MR成像结果可能多种多样，但当结合病理结果考虑时，可以从逻辑上解释各种MR成像结果。当小动脉闭塞时，可以预期多发性小梗死，如本研究中磁共振成像所见的梗死样病变。毛细血管阻塞会导致弥漫性白质异常强度。我们推测桥脑的高信号病变也是桥脑毛细血管闭塞的结果，如在病例3的尸检中所观察到的。当大量淋巴瘤细胞引起血管外肿块时，可以预期会出现团块样病变。脑膜血管增厚伴有一些炎症反应，表现为脑膜强化。对这种独特的淋巴瘤血管内性质的关注可能导致更好地识别各种MR成像表现，并作出更及时的诊断。
这项研究有几个局限性。由于该肿瘤罕见，患者数量较少，且放射学随访时间短。脑尸检5例，其中1例仅检查双侧额叶。其余6例未取脑组织。本研究未经病理证实桥脑T2WI上的肿块样病变和高信号病变。对于病情严重的患者，脑活检通常很困难，而尸检可能是分析这些模式的唯一方法。
结论
9例IVL患者在MR成像上观察到T2WI上的梗死样病变、非特异性白质病变、脑膜强化、团块样病变和桥脑高信号病变。所描述的每一个病变都对适当的化疗有反应。认识到这些MR成像模式是肿瘤细胞血管内显性浸润的可能表现，具有不同程度的相关闭塞或炎症，这一点很重要，这取决于受影响血管的水平。及时识别这些影像学模式可能导致IVL的早期诊断，并改善预后。
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