《神经疾病病例图鉴》节选18: 模拟颅内肿瘤的多灶性肿瘤样脱髓鞘

一名34岁男性患者主诉左侧头痛和眶周疼痛，随后出现左下肢无力和尿潴留。第二天，患者出现右上肢无力和胸部以下感觉丧失。病人被送往当地医院。在几天的时间里，他的病情恶化了，变得无法说话。所以他被转诊到我们医院。在详细的神经检查后，他被转诊进行脑部和脊柱MRI检查。

MRI显示脑室周围、深部白质和皮质下白质存在多个大的不完整环强化病变[图-1]。在多个脊髓水平也观察到少量信号强度变化[表/图-2]。DWI显示ADC上的低信号变化和高信号[图3]。

图1: MRI-白质中多个大的不完整环强化病变，环的不连续部分朝向灰质。

图2: C6-C7水平的T2高信号改变

图3: DWI主要显示ADC上的低信号变化和高信号变化。

根据这些影像学特征，诊断为肿瘤样脱髓鞘。淋巴瘤作为鉴别诊断。根据诊断，患者接受了为期5天的甲基泼尼松龙静脉注射疗程，然后改用口服类固醇（T.泼尼松隆10 mg 1-1/2-0）。此后，患者已从右上肢无力中恢复。

脑活检证实MRI诊断为肿瘤样脱髓鞘[图-4]。患者的抗NMO抗体、ANA水平和乙酰胆碱水平均为阴性。HIV-ELIZA检测为阴性。治疗6周后的重复MRI显示白质病变减少[图5]。阿齐托品片开始服用50 mg 1-0-0，持续两周，剂量增加至50 mg 1-0-1。患者服用阿齐托平片和口服类固醇后出院。建议患者在6周后每周缓慢减少5 mg泼尼松龙，并维持10 mg 1-0-0。

图4：a） H&E显示泡沫巨噬细胞片，放大400倍；b） IHC（CD68）染色巨噬细胞细胞质。

图5: T2 FLAIR图像a）激素治疗前和b）激素治疗后显示白质改变减少。

点评：

肿瘤样脱髓鞘病变（TDL）定义为单个或多个大（通常>/=2 cm）病变，类似于脑肿瘤，在MRI上具有特征性对比后表现。这些病变更常见于平均年龄为37岁的女性。MRI上脱髓鞘病变的典型表现是脑室周围分布的主要白质束优先受累。然而，如果病灶被视为孤立的大病灶，通常需要活检来确认。

在多发性硬化（MS）患者中，一种变异形式是肿瘤样脱髓鞘，表现为不典型的临床和放射学表现。通常考虑的鉴别诊断是脑肿瘤（如多灶性胶质瘤、转移瘤、中枢神经系统淋巴瘤）、脑脓肿、结核瘤和其他炎症实体，如结节病和干燥综合征。患者可以表现出不同的临床特征，如局灶性神经功能缺损、癫痫或失语症，这与多发性硬化症不同。

肿瘤样脱髓鞘病变通常累及幕上室，并集中于白质内。通常增强模式为开口环，环的连续部分朝向心室部分，不连续部分朝向病变的灰质侧。所描述的其他增强模式为弥漫性、均匀性、点状或同心强化。在DWI上，ADC值可能会增加，从而证明是区分环状强化的肿瘤样脱髓鞘病变和脑脓肿的有用工具，后者与病灶内中心扩散受限有关。大多数肿瘤样脱髓鞘病变对皮质类固醇和免疫抑制治疗有良好的反应。在后续的影像学检查中，可以看到病灶的大小显著减小或消失。