病例资料
男, 48岁, 因体检头部MRI检查发现脑桥异常信号3个月余, 无异常临床表现。MRI检查:初次头部MRI示 (图1) 脑桥斑片状T1WI稍低、T2WI稍高信号影, 于FLAIR上呈等信号, 增强扫描后病灶呈轻度强化, DWI上呈低信号, ADC上呈稍高信号, 病灶边缘尚清晰, 其内信号较均匀, 直径约1.0 cm。3个月后复查头部MRI示 (图2a～e) 脑桥斑片状T1WI稍低信号、T2WI稍高信号影, 于FLAIR上呈等信号, 于SWI上呈低信号, 病灶边缘尚清晰, 直径约1.0 cm, MRA示颅内大血管形态及走行未见明显异常。CT检查:头部CT示 (图2f) 脑桥斑片状稍高密度影, 边界模糊。
讨论
颅内血管畸形主要包括动-静脉畸形 (arteriove-nousmalformation, AVM) 、发育性静脉异常 (developmental venousabnormality, DVA) 、海绵状血管畸形 (cavernous malformation, CM)、脑毛细血管扩张症 (brain capilary telangiectasia, BCT) 。BCT占所有颅内血管畸形的比例≤10%[1]。Blackwood[2]于1941年首次报道了2例经组织学证实的BCT。组织学上, BCT包括扩张的毛细血管和其间正常脑组织, 血管壁薄, 无胶质增生、钙化及含铁血黄素沉积。BCT发病率相对较低, 好发于脑桥, 约占78%[3],病灶平均大小约为0.5 cm (范围为0.2～1.7 cm) , 且很少超过1 cm[1,4]。BCT患者一般无临床症状, 通常被偶然发现[1,3,5]。只有少数病例报道了头痛、头晕、癫痫等临床症状[5,6,7,8], 其原因不明, 多取决于病灶的位置及大小[5]。
目前, BCT的诊断主要依靠MRI检查[1,5,9]。BCT常常表现为T1WI等或稍低信号、T2WI等或稍高信号, FLAIR等信号 (无神经胶质增生及水肿) , 通常很难被发现[5]。增强扫描可提高病灶的诊出率, BCT呈轻-中度强化, 病灶边缘呈“点刻”样或“毛刷”样[4,9]。SWI及DWI序列可以进一步协助诊断。BCT于SWI/GRE上呈低信号, 其原因为扩张的毛细血管造成局部血流淤滞, 使含氧血红蛋白变为脱氧血红蛋白, 脱氧血红蛋白为顺磁性, 造成局部磁场不均匀[9,10], 因SWI序列对磁化率的变化更敏感, 可检出传统GRE序列无法发现的病灶[11,12], 故SWI序列逐渐被广泛应用[4]。BCT于DWI上呈低信号及ADC轻微高信号也是相对特异性表现, 其原因可能为病灶内水分子扩散加快[13]以及局部扩张的毛细血管内脱氧血红蛋白增多导致T2*弛豫时间缩短所致。
目前, SWI/GRE序列低信号结合增强扫描后强化的影像学特点便可以诊断BCT[1,10]。国内关于BCT的文献报道很少[9,14], 且存在着将BCT与微出血混淆的情况,所以本文旨在通过分析MRI检查序列, 更好的将BCT与CM、微出血 (MB) 进行鉴别。增强检查可以很好的帮助诊断, 只有BCT呈轻中度强化, 而CM和MB多不强化。然而, 当患者没有做增强检查时, 笔者认为T2WI和ADC图像也有助于鉴别诊断。BCT、CM及MB均在DWI及SWI/GRE上呈低信号[15,16,17], 后两者主要因为病灶内含有脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白及含铁血黄素等多种顺磁性物质成分,导致局部磁场均匀性遭受破坏, 故病灶在DWI及SWI/GRE上信号丢失[15,16], 所以仅凭借DWI及SWI/GRE低信号的特点很难将三者鉴别开来。而T2WI有助于鉴别, BCT于T2WI上呈等或稍高信号, 而CM及MB呈低信号。其原因可能在于虽然BCT中脱氧血红蛋白可以缩短T2*值及增加与周围组织结构的相位变化, 但由于SE序列利用180°聚焦脉冲来去除主磁场不均匀造成的质子失相位[18], 故SE序列对仅由脱氧血红蛋白造成的局部磁场变化不敏感, 致使难以检出BCT病灶, 而能检出CM及MB中脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白及含铁血黄素等多种顺磁性物质对局部磁场产生的影响, 从而于T2WI表现出低信号。除了T2WI, ADC图像也有助于鉴别诊断, BCT于ADC上呈稍高信号, 而CM及MB呈低信号, 其原因可能为BCT病灶内水分子扩散加快所致。同时, CM多易反复出血, 不同时期的出血、血栓及钙化使影像表现复杂多样。MRI常规序列上经典的“爆米花”样高低混杂信号伴瘤巢外周环形低信号及CT高密度影伴部分钙化也可帮助CM与BCT鉴别。MB是脑小血管病变所致, 病灶常多发且直径通常为2～5 mm, 再结合患者高血压等病史[19], 也较易诊断。
BCT不同于遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) , 图1 a) ～e) 初诊头MRI平扫及f) 增强扫描, 轴位。a) 脑桥可见斑片状T1WI稍低;b) T2WI稍高信号影;c) 于FLAIR上呈等信号;d)DWI上呈HHT又称Osler-Weber-Rendu综合征, 是一种常染色体显性遗传病, 具有家族史。患者颅内表现多为动静脉畸形 (AVM) , 而非毛细血管扩张。HHT的毛细血管扩张多见于唇、口腔、指 (趾) 、鼻及其他脏器病变 (如消化道等) [20,21]。AVM与BCT通常易于鉴别, AVM多表现为典型的迂曲成团的匍匐状或蜂窝状畸形血管团, 于T1WI和T2WI上呈低或无信号, 若伴出血时, 可呈不同时期血肿信号。MRA可较清楚的显示供血动脉、瘤巢及引流静脉。故BCT与HHT不应混淆。
图1a) ～e) 初诊头MRI平扫及f) 增强扫描, 轴位。a) 脑桥可见斑片状T1WI稍低;b) T2WI稍高信号影;c)于FLAIR上呈等信号;d) DWI上呈低信号;e) ADC上呈稍高信号;f) 增强扫描后病灶呈轻度强化, 病灶边缘尚清晰, 其内信号较均匀, 直径约1.0 cm图2 3个月后复查。a) ～d) 头MRI平扫、e) MRA及f) CT平扫, 轴位。a) 脑桥可见斑片状T1WI稍低;b) T2WI稍高信号影;c)于FLAIR上呈等信号;d) 于SWI上呈低信号, 病灶边缘尚清晰, 直径约1.0 cm;e) MRA示颅内大血管形态及走形未见明显异常;f) 头CT示脑桥稍高密度影, 边界模糊
BCT的鉴别诊断十分重要, 决定着治疗方法的选择。BCT为良性病程, 病灶很少出血及进展,一般不建议活检及手术切除[1,5]。若BCT影像诊断明确, 随访也是不必要的[1]。
国内关于脑桥毛细血管扩张症的文献报道极少, 本例虽未经过病理证实,但其特征性的MRI表现支持为脑桥毛细血管扩张症的诊断。该患者无临床症状, 且经3个月复查后, 病灶未见明显改变, 可以明确诊断。
综上所述, BCT是颅内血管畸形的一种, 为良性病程, 多被偶然发现, 易累及脑桥, 主要依靠MRI确诊。SWI/GRE以及DWI图像上低信号和轻中度强化的影像学特征即可诊断。T2WI等或稍高信号及ADC稍高信号也具有相对特异性, 可协助诊断。BCT无需手术及随访。
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