Neurology病例：累及整个颅内硬脑膜的富于淋巴浆细胞型脑膜瘤

47岁女性，表现为枕颈部疼痛，双上肢麻木和进行性双侧听力丧失6月。增强MRI提示病变涉及颅内硬脑膜和右侧脑室三角区（图A-J）。后中线入路手术缓解主要症状（图K-L）。病理提示富于淋巴浆细胞型脑膜瘤（lymphoplasmacyte-richmeningioma）的诊断（图M-P）。富于淋巴浆细胞型脑膜瘤是一种罕见的脑膜瘤亚型，属于WHO I级肿瘤，目前约有60例报道，但整个颅内硬脑膜受累的并不常见。其特点是致密的淋巴浆细胞浸润，通常采用手术切除；然而，本例无法完全切除。患者术后接受放疗，3月后复查MRI，未见肿瘤进展。

脑膜瘤是一种起源于蛛网膜细胞的肿瘤，是颅内常见的肿瘤，其有许多组织学亚型，而富于淋巴浆细胞型脑膜瘤就是其中的一种罕见的病理亚型，是脑膜瘤形态变异中的一种良性肿瘤，来源于脑内蛛网膜颗粒细胞，主要发生于蛛网膜颗粒细胞丰富的部位，国内外鲜见报道。2007年WHO中枢神经系统肿瘤将淋巴浆细胞脑膜瘤描述为一种以丰富的炎性细胞浸润及不同比例的脑膜上皮细胞肿瘤成分为特征的罕见良性脑膜瘤。由于此型脑膜瘤形态特殊罕见，实际工作中有些富于淋巴浆细胞脑膜瘤常因诊断经验不足而被漏诊或误诊。富于淋巴浆细胞型脑膜瘤属于低复发和低进展危险性的脑膜瘤之一，预后较好，目前本病的治疗首选手术切除，手术完整切除后多无复发，存活时间较长。

　　病理表现

　　富于淋巴浆细胞型脑膜瘤最显著的组织学特征是瘤细胞排列成梭形、编织状、束状、旋涡状或席纹状，细胞核圆形或椭圆形，核仁不明显，间质中血管丰富，其间可见弥漫的淋巴细胞、浆细胞浸润，淋巴细胞可形成生发中心，成熟的浆细胞中可见较多卢梭小体，细胞周围免疫球蛋白沉积，血管丰富，与肉芽肿样改变非常相似。本例标本中细胞丰富，成分多样，间质内弥漫分布成淋巴细胞、不同分化阶段的浆细胞及嗜酸性细胞，有的区域形成淋巴滤泡，成熟的浆细胞中卢梭小体易见。