可逆性后部白质脑病综合征 (RPLS) 是近20年来被报道的较为少见的可逆性脑部疾病, 病因多样, 产科常以高血压为诱因。常被误诊为脑出血、静脉窦血栓等, 如能尽早诊断, 经积极治疗, 改善紊乱的神经细胞功能,预后良好。否则可能导致不可逆的神经细胞变形、变性和死亡。
患者女性, 45岁, 农民, 孕39周, 孕4产3, 因左“上肢无力2+h”于2017年7月29日入院。患者自幼智力障碍, 生活自理能力差。患者及家人无法提供孕期情况。停经8月余首次就诊, 超声检查诊断妊娠, 未行系统性产前检查。超声报告遗失, 报告内容不详。入院前2h自觉左上肢无力, 无呕吐, 叙述不清是否存在如下症状:头痛、头晕、视力改变、心慌、憋气、恶心等。月经史不详, 既往足月自然分娩2次, 孕期情况不详。现存子女2个, 均存在智力障碍, 未行医学遗传学检查。2年前“孕8+月、胎儿脑积水”引产, 家人述当时诊为“重度子痫前期”。
体温36.8℃, 脉搏90次/分, 呼吸19次/分, 血压27.9/14.6kPa, 表情淡漠, 意识清楚, 反应迟钝, 对答欠流利, 贫血貌。神经系统查体:自由体位, 口角无歪斜, 伸舌居中。左上肢肌力0级, 深浅感觉消失, 左上肢病理反射及生理反射均消失。右上肢及双下肢肌力5级, 深浅感觉正常, 生理反射存在, 病理反射未引出。产科检查未见异常。
血常规:血红蛋白 (Hb)100g/L, 血小板 (PLT) 42×109/L。尿蛋白2+。肝功能:丙氨酸转氨酶 (ALT) 46.7U/L, 谷草转氨酶 (AST) 65.5U/L, 乳酸脱氢酶 (LDH) 1060.3U/L, 总胆红素 (TBIL) 40.7μmol/L, α?羟基丁酸脱氢酶 (α?HBDH) 819.5 U/L, Ca+2.18mmol/L, K+3.04mmol/L。胎儿彩超示:双顶径8.66cm, 股骨长6.81cm,羊水指数8.5cm。
心脏超声:左房扩大, 各瓣口轻度返流;左室舒张功能减低;心包积液。双下肢静脉超声未见明显异常。颅脑CT:双侧额顶枕叶可见片状低密度影, 脑室系统大小、形态无异常, 脑沟裂无增宽加深, 中线结构居中, 考虑双侧顶枕叶梗塞灶 (图1) 。
图1 孕妇剖宫产术日头颅CT
入院后5h在全麻下行子宫下段剖宫产术, 娩一正常女婴。术后患者神志清晰, 左上肢仍无肌力, 转入神经内科监护室。给予重症护理、吸氧、心电监测, 抗凝改善循环脱水、预防感染等治疗。术后1d头颅核磁回报: (1) 脑干、双侧基底节、侧脑室旁、半卵圆中心及双侧额颞顶枕叶T1稍低信号, T2高信号, FLAIR像呈高信号, DWI为等信号或低信号, ADC为高信号, 边缘欠清, 病变局部脑沟变浅 (图2) ; (2) 颅内MRA血管成像表现:右侧椎动脉颅内段较对侧细, 椎动脉走行迂曲; (3) 头部血管静脉磁共振血管成像 (MRV) 表现:右侧颈内静脉横窦血流信号走行正常, 未见明显闭塞, 右侧乙状窦末端局部血流信号弱, 管腔狭窄。左侧横窦、直窦未见明显显影。上矢状窦局部可见双支。左侧颈内静脉、乙状窦较对侧细 (图3) 。印象:可逆性后部白质脑病综合征。
图2 孕妇术后1天头颅磁共振成像
图3 孕妇术后1天头部血管静脉磁共振血管成像表现
根据病例并发于子痫前期及HELLP综合征后, 左上肢肌张力消失, 影像学提示血管源性水肿改变等特点诊断:HELLP综合征并发可逆性后部白质病脑病综合征。手术当日及术后第1天, 腱反射和病理反射同入院时。术后第2天患者出现嗜睡, 意识不清, 呼之不应, 不言语。患者病情加重, 当日加大脱水利尿力度, 继续降压治疗。患者术后3d意识清楚, 可言语, 左上肢无力减轻。术后9d左上肢肌力恢复正常。患者经积极利尿后病情迅速好转, 考虑病情加重与脑水肿加重有关。复查头颅核磁:左侧侧脑室旁及双侧额颞枕叶可见多发斑片状T1低信号, T2高信号, 边缘不清, 见图4。术后10d出院。术后1个月随访, 患者血压20.0/12.0kPa, 左上肢肢体活动级及感觉均恢复正常。
RPLS是1996年Hinchey等[1]在《新英格兰杂志》首先报道, 2000年Casey[2]等提出命名, 是一种临床神经影像学概念的综合征, 其病因较复杂, 可见于不同基础疾病的患者[3,4]。文献报道发病率为0.01%[5], 好发于孕妇, 尤其是子痫前期或子痫孕妇。其他包括高血压脑病、尿毒症、系统性红斑狼疮、应用免疫抑制药或细胞毒性药物等[3,4]。另外有报道认为, 剖宫产术后的患者也可以并发该病[6]。
图4 术后9天头颅磁共振成像
RPLS的发病机制尚不完全清楚, 目前有几种假说被广泛接受: (1) 脑血管痉挛学说[7], 常见于子痫患者, 可能因为动脉或静脉痉挛导致血管收缩引起局部组织的缺血缺氧, 从而导致局部组织的水肿所致。本病例继发于HELLP综合征, 血管MRA和MRV表现均提示动静脉均存在痉挛。(2) 脑高灌注学说[8]。(3) 多种机制共同影响, 包括血压升高、肾素血管紧张素系统活性增高、液体潴留、药物或致病因子对血脑屏障的损伤等因素[8,9]。本病例重度子痫前期、HELLP综合征可引起低蛋白血症、水钠潴留、血压升高, 会直接损伤血管内皮, 导致局部组织的血管源性水肿。
RPLS临床主要表现为急性或亚急性起病, 症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等, 局灶性神经功能缺损少见, 经及时治疗预后较好, 绝大多数患者在数周内明显好转, 甚至完全恢复。本病例妊娠女性既往体健, 以“肢体活动受限”就医, 因其有智力障碍, 有些症状无法叙述清楚。本次起病的主要原因为重度子痫前期、HELLP综合征, 存在RPLS的病因。
RPLS的诊断主要依据临床表现和典型的影像学改变。典型的影像学改变主要表现为白质水肿, 病变主要位于后循环系统, 常见的部位为顶、枕叶皮质下白质, 脑干、小脑、基底节和额叶亦可累及, 少数患者皮质亦可受累。CT表现多为双侧顶枕叶的对称片状低密度影。MRI主要反映了脑组织结构和病理学改变, 由于RPLS主要为血管源性脑水肿, 所以T1像为等信号或低信号, T2、FLAIR像呈高信号, DWI为等信号或低信号, ADC为高信号[9]。本病例影像学符合上述典型的血管源性脑水肿改变, 是确诊的主要依据。治疗后复查头颅MRI病变明显好转。
PRLS易发生在大脑后循环的脑梗死(如基底动脉尖综合征) 及分水岭区脑梗死等, 影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死, 梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主, ADC呈现低信号, DWI呈现高信号, 病变往往不可逆。本病需与脑静脉血栓形成等鉴别。静脉窦血栓形成的MRI表现为静脉窦流空信号消失, 常见于脑水肿、脑梗死和脑出血, MRV可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞, 无RPLS典型的可逆性病程特点[10]。本病例, 产科及神经内科医生对RPLS认识不充分, 易与静脉窦血栓形成及脑梗塞混淆, 影响患者的治疗。核磁共振可以很好的做出鉴别诊断。
RPLS治疗措施主要包括: (1)积极控制高血压, 强调在数小时之内将血压降至正常水平以内。(2) 加强对症治疗, 如控制癫痫的频繁发作, 同时适当使用脱水剂治疗, 一方面以减轻血管源性脑水肿, 另一方面有利于解除癫痫发作后存在的细胞性脑水肿; (3) 原发病的治疗, 原有严重基础疾病应针对性积极治疗, 使用细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减量, 待病情缓解后可以继续使用。本病例产后在治疗过程中一度出现病情加重, 考虑降压、脱水不足导致脑水肿加重, 经过积极降压、脱水, 病情迅速好转。
产科重度子痫前期患者具有RPLS诱因。以往常常被误认为高血压性颅内出血, 虽然给于降颅压、脱水治疗, 但也常伴随止血治疗, 如不能及时正确诊断PRLS, 在妊娠期高凝状态下再加以止血药物, 可能会增加血栓性疾病的风险。因此在重度子痫前期突然出现精神行为异常、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调时应及时除外PRLS。本案病例与颅内出血、脑梗塞难以鉴别之处在于出现了一侧上肢肌力减退, 在以往的病例报告中未见先例。
参考文献(略)
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