急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminatedencephalomyelitis, ADEM) 是一种急性或亚急性起病, 临床表现复杂多变的中枢神经系统炎性反应脱髓鞘疾病, 其病理特点主要以多灶性或弥散性脱髓鞘为主, 好发于儿童, 成人相对少见, 部分病例早期缺乏脑部症状, 容易漏诊, 治疗往往不及时, 致使预后不佳, 致残率高[1,2]。我院近年来收治2例成人ADEM, 因诊治及时, 预后良好, 并已随访1年病情稳定。
1 病例报告
病例1, 患者, 女, 21岁, 2016-11因“双小腿疼痛1周, 排尿困难13 h”诊断为“急性尿潴留, 腰椎间盘突出”入院治疗。患者入院前1周因双小腿疼痛就诊骨科, 考虑“坐骨神经痛”予口服止痛药物后好转, 13 h前自行排尿困难, 伴下腹胀痛, 腰痛, 双下肢小腿疼痛及麻木, 再至外院骨科就诊, 仍诊断“腰椎间盘突出症”予对症治疗, 2 h前感症状进一步加重,再来本院急诊, 予留置导尿后收入本院泌尿外科, 入院后患者进行性双下肢无力。查脊髓MR示T7-L2髓内广泛信号异常, 于次日转入本科。查体:意识清, 对答切题, 双眼视力粗测正常, 言语略不流利, 双上肢肌力5级, 双下肢肌力0级, 腹壁反射消失, 双侧巴氏征 (+) 。行腰穿检查, 脑脊液压力200 mm H2O, 白细胞440μ/L, 红细胞250μ/L, 中性粒细胞44%, 淋巴细胞56%, 蛋白26.06 g/L, Ig G指数0.85, 寡克隆带 (-) , 抗NMO抗体Ig G (-) 。头颅MR示脑桥、右侧海马及额顶叶、左侧颞顶叶多发斑片状稍长T1稍长T2信号影分布, DWI序列病灶呈稍高信号。眼科会诊视神经未见明显异常。临床诊断为ADEM, 经甲泼尼龙冲击治疗 (1000 mg, 1次/d静脉滴注, 连续3 d后逐渐减量) 后临床症状明显改善, 言语完全正常,左下肢肌力恢复至5级, 右下肢肌力5-级, 可独立行走, 拔除导尿管后排尿正常。1个月复查头颅MR示颅内病灶明显吸收 (图1) 。复查胸段MR示脊髓T7-L2段脊髓内异常信号较前明显改善 (图2) 。2017-07出现尿路感染1次, 肢体肌力无异常, 残余尿量阴性, 在本院复查MR示脊髓信号与出院时相仿,经抗炎治疗后尿路感染好转。随访至2017-11病情无复发。
图1 病例1头颅MR所示脑干病灶
A.治疗前;B.脑桥斑片状稍长T2信号经治疗后消失
A.治疗前;B.胸7-腰2髓内广泛信号异常经治疗后明显改善
病例2, 患者, 女, 50岁, 2017-02因“头痛伴发热5 d, 腰痛4 d, 小便困难1 d”诊断为“尿潴留”入院治疗。入院5 d前出现头痛、乏力、发热, 最高体温37.5℃, 无四肢活动障碍等, 自服“感冒药”后症状无缓解, 次日感腰背痛, 伴双下肢发胀, 外院予“泰诺”等治疗, 入院2 d前至我院骨科, 予口服“止痛药”后症状好转, 入院前1 d出现排尿困难, 伴肢体麻木无力等, 次日来我院急诊,诊断“尿潴留”, 予留置导尿后收入泌尿外科, 胸椎MR示“胸段脊髓多发纵行条带状异常信号灶”, 转入本科进一步治疗。查体:体温37.7℃, 意识清楚, 对答切题, 步态欠稳。颅神经未及明显异常, 双上肢肌力5级, 右下肢肌力5-级, 左下肢肌力4级, 肌张力无增高, T7以下平面痛触觉减退, 双侧腹壁反射未引出, 左侧巴氏征(±) , 右侧巴氏征未引出。腰穿检查, 脑脊液压力140mm H2O, 白细胞150μ/L, 红细胞0, 中性粒细胞45%, 淋巴细胞55%, 蛋白8.2g/L, Ig G指数正常, 寡克隆带 (-) , 血及脑脊液抗NMO抗体Ig G、抗MOG抗体Ig G、抗MBP抗体Ig G均为阴性。脊髓MR示C3-L2对应脊髓纵行带状异常信号灶, 头颅MR示两侧侧脑室后角旁片状异常信号灶。眼科会诊视神经未见异常。临床诊断为ADEM, 经甲泼尼龙冲击治疗 (500 mg, 1次/d静脉滴注, 连续5 d后渐减量) 后临床症状明显改善, 发热、头痛腰痛、肢体无力麻木均消失, 拔除导尿管后排尿正常。2周后复查头颅及脊髓MR病灶已基本消失 (图3) 。2017-04复查脊髓MR未见明显异常信号。随访至2018-01病情无复发, 复查颈髓MR无特异性病灶。
A.治疗前;B.治疗后对应脊髓纵行带状异常信号消失
ADEM于1724年被Clifton首次描述, 是一种急性或亚急性起病, 临床表现复杂多变的神经系统综合征, 多为单时相, 较少复发[3]。80%发生于10岁以下儿童, 成人少见。其病因不清, 可由病毒感染或非病毒感染性疾病引起, 亦可发生于疫苗接种后, 特发性ADEM在发病前无疫苗接种史,亦无其他感染病史。本组报告病例中1例有明确感冒发热病史, 可能与感染相关, 另1例无明显诱因, 可能系特发性ADEM。
ADEM的诊断要点中必需包括脑病影像表现和多部位损伤的临床表现[4]。ADEM临床表现为多灶性神经功能异常, 提示中枢神经系统广泛受累, 其脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎, 表现为受损平面以下运动、感觉和自主神经损伤, 几乎所有的患者均可出现膀胱功能受损。除了复杂的临床表现, MR是诊断ADEM的重要手段,ADEM的头颅MR表现为多发的大片状脱髓鞘病灶, 不仅病灶位于白质, 而且可累及灰质;脊髓MR显示病灶可为局灶或节段性, 但多数为较长脊髓节段 (>3) 甚至为全脊髓, 常表现为急性横贯性脊髓炎或脊髓中央受损, 与多发性硬化的脊髓病灶呈偏心分布不同。与此同时, MR的异常表现必需密切结合临床表现和脑脊液检查结果。ADEM的脑脊液蛋白和细胞数常常升高, 且其寡克隆带常常为阴性, 因此脑脊液细胞数增多、寡克隆带阴性或阳性后很快转阴, 均支持ADEM诊断。本组2例患者均以脊髓症状起病, 均伴膀胱功能受损, 脑部症状较轻,1例影响言语, 另1例仅表现头痛, 但影像学提示脊髓及头颅均出现广泛病灶, 脑脊液检查细胞数增高明显, 综合患者临床表现、影像学及脑脊液特点, 支持诊断ADEM。
ADEM常需与多发性硬化, 视神经脊髓炎鉴别, 多发性硬化也是一种中枢神经脱髓鞘病变, 病灶播散广泛[5], 除了影像学及脑脊液等特点外, 脑脊液抗NMO、抗MOG、抗MBP等抗体的检测以及头颅MR的随访均有助于鉴别。除了单相型ADEM, 一些学者认为ADE还存在2个变异型, 即复发型和多相型播散性脑脊髓炎, 但以单相型ADEM最多见[3]。该两例患者目前表现为单相病程, 是否为变异型, 需进一步随访。
一旦诊断ADEM, 需及时治疗, 急性期常用皮质类固醇激素, 目前主张静脉大剂量甲泼尼龙冲击治疗, 随后改为口服泼尼松, 逐渐减量维持数周, 如对病情危重、激素治疗效果不理想患者, 可联合免疫球蛋白, 文献[1]表明早期采用足量皮质激素、静脉免疫球蛋白治疗均有较好疗效, 可减低致残率, 改善预后。
由于ADEM的临床表现复杂多变, 早期的疼痛麻木与腰椎间盘突出等症较易混淆, 患者又无相应脑部症状, 常致误诊和漏诊。所以临床医师应提高对ADEM的认识, 对临床可疑患者, 均应及时行MR及脑脊液检查尽早明确诊断, 及时治疗,减少后遗神经功能缺损。
参考文献（略）
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