脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord，SCD)是由于体内维生素B12含量降低引起的神经系统变性性疾病，病变主要位于颈胸髓后索、侧索及周围神经，少数可累计脑白质及视神经[1，2]。该病临床少见，本文回顾性分析20例经临床及实验室检查证实的病例，探讨其MRI受累部位、病变信号及形态表现、增强扫描特点、治疗后信号变化，以期提高该病诊断及鉴别诊断的能力，指导临床治疗。
1资料与方法
1.1一般资料
本组共20例，男15例，女5例，年龄24~68岁，中位年龄52.4岁；病程20天~3年不等；符合SCD诊断标准[3]：1)临床表现为神经系统紊乱症状，如双下肢无力、共济失调、感觉障碍等；2)血清维生素B12水平低于正常范围(211~911pg/ml)下限值；3)经VB12等诊断性治疗后症状改善或消失。既往史：萎缩性胃炎或胃肠性溃疡5例，长期素食10例，胃癌大部分切除术史1例，酗酒2例，慢性腹泻1例，余1例无特殊病史。所有患者均以双下肢肌力不同程度减弱，行走无力，不稳为首发症状，其中3例合并括约肌收缩功能障碍，二便异常，1例伴发精神症状，1例视神经受损；实验室检查：血清VB12降低15例，正常3例，升高2例；巨幼红细胞贫血14例；血常规检查正常3例。
1.2检查方法
MRI采用Siemens3T和PhilipsAchieva1.5TMRI扫描仪，脊柱线圈，20例均行MRI颈、胸段脊髓平扫(颈髓10例，胸髓7例，颈髓+胸髓3例)，包括矢状位SET1WI、FSET2WI、T2WIFLAIR及轴位T2WI，常规参数平扫；6例行T1WI增强扫描，经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg。
1.3图像评估
由2位主任医师共同读片，分析患者年龄、脊髓内异常信号部位及范围、病灶形态、脊髓有无水肿、受压或萎缩、增强后病变信号有无强化、治疗后病变信号变化，意见不一致时协商决定。
2结果
20例患者中，16例颈、胸髓显示异常信号，其中颈髓8例，胸髓5例，颈髓+胸髓3例；脊髓均未见明显增粗或萎缩，矢状位T1WI显示等或稍低信号(图1a，图2a)，T2WI均为连续性稍高信号影(图1b，图2b)，12例边界清晰，4例边界模糊，病变长度最长累及14个脊髓节段，最短累及2个脊髓节段，最高达寰椎平面，最低达胸12椎体平面；轴位T2WI示累及后索11例，侧、后索3例，侧、后、前索同时受累2例(图1c)；“反兔耳”征或“倒V”征9例(图2c)，“斑点状”5例，“哑铃状”1例，另1例扫描平面未在病灶水平；6例增强扫描1例轻度散在斑点状强化(图1d)，余5例未见明显强化。治疗5~15个月后复查，MRI异常信号范围9例不同程度缩小，7例消失。
3讨论
3.1SCD的发病机制、实验室检查及临床表现
SCD是由于VB12在人体内含量绝对不足或相对不足，从而致神经系统的变性性疾病，主要累及颈胸段脊髓后索或侧、后索，且可不同程度的损害脑白质、视神经、周围神经等[1，2]。根据病变部位不同，本病临床症状主要表现为肢体末端无力、感觉障碍，痉挛性瘫痪或感觉性共济失调，少数患者可出现视力减退、精神症状、脑损伤。本组20例中，男15例，女5例，中位年龄52.4岁，40~60岁共16例，与文献报道[4，5]认为该病多发于中老年人，男女均可发病，男性多发一致。正常摄入的VB12不仅是髓鞘及核苷酸合成的基础辅酶，还是参与造血过程的重要辅酶，须与胃壁细胞分泌的内因子结合并在回肠远端被吸收，而后通过血液中的运钴胺蛋白转运参与正常核苷酸的形成，前者VB12在胃肠道吸收障碍，可致其绝对缺乏，后者因转运蛋白缺乏而致VB12利用受限致其相对不足，此时，SCD患者血清VB12检查可正常。因此，SCD多发生于胃肠道疾病者、严格素食主义者、老年人、免疫功能紊乱性疾病或钴胺转运蛋白缺乏、功能障碍者[6]。本组中，血清VB12降低15例，正常3例，升高2例(期间经VB12治疗)，巨幼红细胞贫血14例，胃炎、胃溃疡+长期素食+胃大部分切除术共16例，与国外研究[7]认为恶性贫血及胃肠部VB12吸收障碍为本病的主要诱因相符。此外，本组病例中3例括约肌功能收缩障碍，病程2~3年，笔者认为可能与病程时间长，损伤植物神经后角有关。1例出现精神症状，另1例视力减退，提示病变可能损害脑神经及视神经。
3.2影像学表现
以往认为，临床症状及血清VB12降低是诊断SCD的可靠依据，但对于转运蛋白缺乏，VB12利用障碍时，血清VB12可正常，即VB12相对不足，仍不能排除SCD，因此，血清VB12并不能代表其在体内的真实含量[1]。再者，血清VB12含量可因用药而迅速发生改变，不能作为本病确诊及疗效随访的可靠依据。而MRI以其软组织分辨力高的优势可显示SCD特征性的脊髓表现，成为诊断本病唯一可靠的影像学检查方法，并且，MRI还可适时监测病灶范围变化，评价治疗效果。SCD可同时累及脊髓的多个节段，以颈髓后索或侧后索同时受累为主，表现为髓鞘脱失、变性及空泡化[8，9]。笔者认为脊髓后索最先受累是由于其为感觉纤维、纤维束长且髓鞘厚。病变信号呈长或等T1信号、长T2信号影，压脂高信号，多数无强化。本组20例，颈髓受累8例，胸髓受累5例，颈胸髓同时受累3例，未见腰髓受累，后索11例，侧、后索同时受累3例，侧、后、前索同时受累2例。脊髓病变累及侧索，椎体束损伤可导致痉挛性瘫痪；累及后索时，可出现感觉性共济失调、深感觉减弱或消失；侧、后、前索同时受累者临床极少见，笔者认为可能与病程进展有关。病变部位脊髓形态两侧对称且为长T2信号影被认为是SCD典型的影像学表现，虽然此特征并非SCD所特有，但如果异常信号仅限于脊髓后索和侧索，尤其是合并贫血或临床症状典型者，须高度怀疑本病，行针对性治疗并MRI检查及时随访[10]。本组病例中“反兔耳”征或“倒V”征9例，“斑点状”5例，“哑铃状”1例，另1例扫描平面未在病灶水平，所有受累脊髓均未见明显增粗及萎缩，SunHY等[3]研究认为病灶形态不同主要与颈、胸髓形态有关，胸髓较颈髓容积大接近球形或与病程进展有关。本组中，6例增强扫描，仅1例轻度散在斑点状强化，病程为3年，余5例未见明显强化，病程1个月~2年；张静等认为病灶增强后有无强化可能与其活动性有关，病程短则出现强化概率高，强化出现提示血脑屏障被破坏，而陈旧病灶则纤维增生，一般不强化。而笔者认为，本组强化规律与文献报道不完全一致，SCD病灶强化临床非常少见，且国内外文献均未论述区分活动性与陈旧性SCD病灶相关因素，笔者认为本例患者为SCD慢性期急性发作，但其强化与病变时间是否有相关性尚需经过大样本研究。对于本组20例中4例MRI未见明显异常，根据症状，临床VB12试验性治疗有效的患者，笔者认为可能是受场强不同、扫描技术限制、扫描层面厚、脑脊液波动、呼吸伪影、病程长短影响。由于急性期胶质细胞增生而致组织炎性反应，含水量增加，因此，MRI出现长T2信号概率高，而慢性期胶质结构稳定，MRI信号多无异常[11，12]。此外MRI检查可及时随访、评估治疗效果，指导临床，VB12治疗5~15个月后复查，MRI异常信号范围不同程度的缩小或消失。
3.3鉴别诊断
1)多发性硬化：本病多发于20~40岁女性，常表现为颈胸脊髓内多发的长T2信号影，病变脊髓很少超过2个脊髓节段，亦无明显增粗及对称性分布征象，临床常伴反复发作病史，部分患者颅内伴多发性硬化斑，活动期MRI增强扫描可见强化，激素治疗效果显著；2)铜缺乏性脊髓病：多表现为颈胸髓后柱长T2WI信号影，以颈椎节段最常见，血清铜及铜蓝蛋白降低，可伴贫血，MRI增强扫描一般无强化，补铜治疗后症状缓解或消失；3)急性脊髓炎：好发于儿童及青年，发病前常有病毒感染史，如：上呼吸道或消化道感染，急性起病，病灶多累及颈胸段脊髓中央的灰质呈长T2信号影，病变脊髓增粗，MRI增强扫描少数呈斑片状强化；4)脊髓缺血性病变：此类患者起病急且多伴发动脉炎、动脉粥样硬化等，脊髓后动脉缺血梗死可造成其血液供应区域出现对称性长T2信号影，脊髓明显肿胀，增强后出现病灶周围强化，容易鉴别。
综上所述，MRI对SCD的诊断具有重要价值，笔者将其归纳为3点：1)MRI可显示SCD病变部位及累及范围；2)MRI可显示病变形态及信号变化，“倒V征”或“反兔耳征”被认为是SCD的典型影像学表现，对于本病的诊断及鉴别诊断，特别是对血清VB12正常的患者具有重要意义[13]，其信号多表现为长或等T1信号影，长T2信号影，增强扫描大多不强化，极少数可强化；3)MRI还可通过信号变化评价治疗效果。
参考文献（略）
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