单纯硬脊膜外海绵状血管瘤3例

病例例1，女，58岁。2月前出现双下肢无力，腹部以下感觉及运动障碍，1月前出现大小便困难。查体：剑突以下浅感觉消失，左下肢深感觉减退，右下肢深感觉消失，双下肢肌力0级，右侧膝腱反射减退，左侧膝腱反射正常，双侧巴宾斯基征阳性。

磁共振检查(图1a~1d)：T1~T₃椎体水平椎管偏左侧见纵行长T1长T2信号影，最厚处约0.8cm，上下径约3.0cm，边界尚清，病变压迫脊髓致其右移，并向左侧椎间孔延伸，呈哑铃状，左侧椎间孔增大。增强扫描明显均匀强化。诊断：考虑神经源性肿瘤。

术中所见：T1~T₃椎体水平椎管内，见肿瘤位于硬脊膜外，病变部分向T1~T2左侧椎间孔延伸，色红，质中，血供丰富，与硬脊膜粘连紧密，仔细分离肿瘤边界，予以完整切除。病理诊断：海绵状血管瘤。

例2，女，45岁，1年前出现双下肢麻木无力，伴膝关节以下感觉异常，左侧为著，半年前症状加重。查体：双侧膝关节以下感觉减退，双侧膝腱反射亢进，双侧巴宾斯基征阳性。

磁共振检查(图2a~2d)：T₆~T₉椎体水平椎管后缘见梭形长T1长T2信号影，最厚处约0.9cm，上下径约10.6cm，边界清楚，病变向呈钳状包绕脊髓，脊髓明显受压前移。增强扫描明显均匀强化。诊断：考虑海绵状血管瘤。

术中所见：T₆~T₉椎体水平椎管内，见肿瘤位于硬脊膜外，色红，质韧，血运丰富，电灼后给予完整切除。病理诊断：海绵状血管瘤。

例3，男，44岁。6年前出现双上肢间断胀痛，1月前双上肢出现持续性胀痛，右侧为著，伴双侧拇指麻木。查体：未见明确异常。

磁共振检查(图3)：C₅~C₆椎体水平，椎管右后缘见不规则状长T1长T2信号影，信号欠均匀，最厚处约0.6cm，上下径约2.8cm，边界清楚，病变宽基底紧贴于硬脊膜，脊髓右后缘受压。增强扫描明显不均匀强化。诊断：考虑脊膜瘤。

术中所见：C₅~C₆椎体水平椎管内，见肿瘤位于硬脊膜外，色红，质软，血运丰富，无包膜，与硬脊膜粘连紧密，并向左侧推挤颈髓。病理诊断：海绵状血管瘤伴瘤内出血。

讨论海绵状血管瘤(Cavernoushem angiomas，CHs)于1929年由Globus等首先报道，是一种少见的类似肿瘤的隐匿性血管畸形，主要由稀疏、薄壁、内膜呈线样的海绵状血管窦组成，不含肌层、弹性纤维层及神经组织，无动脉供血和静脉引流，根据Waner和Suen脉管疾病分类，CHs属于低流速血管畸形中的静脉畸形^[1]。CHs约占脊椎血管畸形的5%~12%，可发生于脊椎的任何部位，多位于椎体，硬脊膜外海绵状血管瘤多来源于椎体血管瘤，并延伸到硬膜外间隙，单纯硬脊膜外海绵状血管瘤(Pure spinalepidural cavernous hemangiomas，PSECHs)罕见^[2]。临床上主要表现为CHs对脊髓或神经根的压迫症状，病情可忽轻忽重或急性加重；Tekkok等^[3]认为，发生在腰段的硬膜外海绵状血管瘤与脊柱其他部位的不同，易于沿神经根周围生长，根周肿物导致患者慢性腰部放射疼痛。

PSECHs术前诊断主要靠影像学检查，MRI具有良好的软组织分辨力，且可以多方位、多参数成像，是目前椎管内肿瘤的定位及定性诊断的最佳方法。PSECHs多发生于胸段，MRI多表现为等/长T1长T2信号，信号均匀，边界清楚，部分病变因伴不同时期的慢性出血、血栓形成、钙化呈“爆米花状”混杂信号，因瘤周含铁血黄素沉积在所有序列中呈低信号环^{[4，5，6，7]}；本文3例均为PSECHs，2例位于胸段(图1，2)，1例位于颈段(图3)，病变呈长T1长T2信号，边界清晰，信号均匀，与文献报道一致^[5，6，7]。

本文1例伴瘤内出血(图3)，信号不均匀。病变多呈梭形，两端尖锐，呈毛笔尖样(图2a~2c)，沿脊髓纵轴生长；轴位病变呈“钳状”包绕脊髓(图2d)，也可向椎间孔延伸、突出，呈“哑铃状”(图1d)，椎间孔增大，但无骨质破坏。增强扫描明显强化。

PSECHs需与转移瘤、淋巴瘤、脊膜瘤、神经源性肿瘤等鉴别。转移瘤：多有原发肿瘤病史，常伴骨质破坏，病变纵径一般不超过2~3个椎体，T2WI及增强信号低于CHs。淋巴瘤：如无骨质破坏，二者鉴别困难，但淋巴瘤为全身性疾病，结合临床表现及其他部位有无淋巴结肿大可鉴别。脊膜瘤：多位于硬膜下腔，硬脊膜外罕见，病变较局限，T1WI和T2WI呈等信号，增强呈明显均匀强化，伴有硬膜尾征。神经源性肿瘤：病变呈圆形或不规则形，多延伸至椎间孔外，呈哑铃状，二者较难鉴别，但神经鞘瘤多有囊变，增强扫描明显不均匀强化，较少呈钳状包绕脊髓。

综上所述，椎管内硬膜外海绵状血管瘤是一种椎管内罕见病变，其影像表现具有一定特征性，MRI在其定位及定性诊断有不可取代的优势，但最终确诊有赖于病理学检查。

参考文献（略）