病例例1,女,58岁。2月前出现双下肢无力,腹部以下感觉及运动障碍,1月前出现大小便困难。查体:剑突以下浅感觉消失,左下肢深感觉减退,右下肢深感觉消失,双下肢肌力0级,右侧膝腱反射减退,左侧膝腱反射正常,双侧巴宾斯基征阳性。
磁共振检查(图1a~1d):T1~T3椎体水平椎管偏左侧见纵行长T1长T2信号影,最厚处约0.8cm,上下径约3.0cm,边界尚清,病变压迫脊髓致其右移,并向左侧椎间孔延伸,呈哑铃状,左侧椎间孔增大。增强扫描明显均匀强化。诊断:考虑神经源性肿瘤。
术中所见:T1~T3椎体水平椎管内,见肿瘤位于硬脊膜外,病变部分向T1~T2左侧椎间孔延伸,色红,质中,血供丰富,与硬脊膜粘连紧密,仔细分离肿瘤边界,予以完整切除。病理诊断:海绵状血管瘤。
例2,女,45岁,1年前出现双下肢麻木无力,伴膝关节以下感觉异常,左侧为著,半年前症状加重。查体:双侧膝关节以下感觉减退,双侧膝腱反射亢进,双侧巴宾斯基征阳性。
磁共振检查(图2a~2d):T6~T9椎体水平椎管后缘见梭形长T1长T2信号影,最厚处约0.9cm,上下径约10.6cm,边界清楚,病变向呈钳状包绕脊髓,脊髓明显受压前移。增强扫描明显均匀强化。诊断:考虑海绵状血管瘤。
术中所见:T6~T9椎体水平椎管内,见肿瘤位于硬脊膜外,色红,质韧,血运丰富,电灼后给予完整切除。病理诊断:海绵状血管瘤。
例3,男,44岁。6年前出现双上肢间断胀痛,1月前双上肢出现持续性胀痛,右侧为著,伴双侧拇指麻木。查体:未见明确异常。
磁共振检查(图3):C5~C6椎体水平,椎管右后缘见不规则状长T1长T2信号影,信号欠均匀,最厚处约0.6cm,上下径约2.8cm,边界清楚,病变宽基底紧贴于硬脊膜,脊髓右后缘受压。增强扫描明显不均匀强化。诊断:考虑脊膜瘤。
术中所见:C5~C6椎体水平椎管内,见肿瘤位于硬脊膜外,色红,质软,血运丰富,无包膜,与硬脊膜粘连紧密,并向左侧推挤颈髓。病理诊断:海绵状血管瘤伴瘤内出血。
讨论海绵状血管瘤(Cavernoushem angiomas,CHs)于1929年由Globus等首先报道,是一种少见的类似肿瘤的隐匿性血管畸形,主要由稀疏、薄壁、内膜呈线样的海绵状血管窦组成,不含肌层、弹性纤维层及神经组织,无动脉供血和静脉引流,根据Waner和Suen脉管疾病分类,CHs属于低流速血管畸形中的静脉畸形[1]。CHs约占脊椎血管畸形的5%~12%,可发生于脊椎的任何部位,多位于椎体,硬脊膜外海绵状血管瘤多来源于椎体血管瘤,并延伸到硬膜外间隙,单纯硬脊膜外海绵状血管瘤(Pure spinalepidural cavernous hemangiomas,PSECHs)罕见[2]。临床上主要表现为CHs对脊髓或神经根的压迫症状,病情可忽轻忽重或急性加重;Tekkok等[3]认为,发生在腰段的硬膜外海绵状血管瘤与脊柱其他部位的不同,易于沿神经根周围生长,根周肿物导致患者慢性腰部放射疼痛。
PSECHs术前诊断主要靠影像学检查,MRI具有良好的软组织分辨力,且可以多方位、多参数成像,是目前椎管内肿瘤的定位及定性诊断的最佳方法。PSECHs多发生于胸段,MRI多表现为等/长T1长T2信号,信号均匀,边界清楚,部分病变因伴不同时期的慢性出血、血栓形成、钙化呈“爆米花状”混杂信号,因瘤周含铁血黄素沉积在所有序列中呈低信号环[4,5,6,7];本文3例均为PSECHs,2例位于胸段(图1,2),1例位于颈段(图3),病变呈长T1长T2信号,边界清晰,信号均匀,与文献报道一致[5,6,7]。
本文1例伴瘤内出血(图3),信号不均匀。病变多呈梭形,两端尖锐,呈毛笔尖样(图2a~2c),沿脊髓纵轴生长;轴位病变呈“钳状”包绕脊髓(图2d),也可向椎间孔延伸、突出,呈“哑铃状”(图1d),椎间孔增大,但无骨质破坏。增强扫描明显强化。
PSECHs需与转移瘤、淋巴瘤、脊膜瘤、神经源性肿瘤等鉴别。转移瘤:多有原发肿瘤病史,常伴骨质破坏,病变纵径一般不超过2~3个椎体,T2WI及增强信号低于CHs。淋巴瘤:如无骨质破坏,二者鉴别困难,但淋巴瘤为全身性疾病,结合临床表现及其他部位有无淋巴结肿大可鉴别。脊膜瘤:多位于硬膜下腔,硬脊膜外罕见,病变较局限,T1WI和T2WI呈等信号,增强呈明显均匀强化,伴有硬膜尾征。神经源性肿瘤:病变呈圆形或不规则形,多延伸至椎间孔外,呈哑铃状,二者较难鉴别,但神经鞘瘤多有囊变,增强扫描明显不均匀强化,较少呈钳状包绕脊髓。
综上所述,椎管内硬膜外海绵状血管瘤是一种椎管内罕见病变,其影像表现具有一定特征性,MRI在其定位及定性诊断有不可取代的优势,但最终确诊有赖于病理学检查。
参考文献(略)
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