伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病(clinical lymildencephalitis/encephalopathywith are versible splenial lesion,MERS)是一种病因不明的非特异性脑炎,好发于中青年,多有前驱感染或接种疫苗史,临床表现为轻度脑炎或脑病的症状。MRI表现为胼胝体压部或伴双侧脑白质对称性广泛病变有可逆性的病灶为特点,尤其在扩散加权成像(DWI)上呈现高信号。病程具有自限性,通常在1周内消失,1个月痊愈,预后较好[1]。本研究回顾性分析我院3例MERS患者诊治过程,分析患者的前驱症状,总结特异的影像征象,为临床早期正确诊断提供帮助。
1临床资料
病例1,男,13岁,因“发热、呕吐5d”入院。患者5d前晨起无诱因发热、寒战,体温39.5℃,伴恶心、呕吐,头昏,无力;发病第3天在上述症状基础上出现视物双影,遂转至当地医院就诊,给予退热、抗生素等药物治疗,症状未见好转;发病第4天仍反复发热,反复呕吐,仍有视物双影,遂至我院就诊。头部MRI检查结果显示,胼胝体压部可见卵圆形稍长T1、T2信号,FLAIR上稍高信号,DWI呈高信号(图1)。患者发病后意识清楚,言语缓慢,反应慢,偶有双侧颞部疼痛感,睡眠差。入我院第2天,左足见多发小圆形皮疹,不高出皮面,压之不全褪;双侧腱反射对称(++),Babinski征(-)。颈可疑强直,Kernig征(-)。NIHSS:0分;MMSE:29;GCS:15分。脑脊液常规:CSF-RBC升高(130/mm3);CSF-WBC升高(20/mm3)。脑电图显示异常脑电图(发作波率减慢)。腰椎穿刺检查压力超过400mmH2O,给予甘露醇、甘油果糖等脱水降颅压治疗。患者体温高至39.6℃,给予更昔洛韦抗病毒治疗。
病例2,男,34岁,于前夜大量饮酒后,晨起出现头晕、头疼,恶心、呕吐数次,呕吐物为胃内容物,入院后出现发热,体温高达39.9℃,意识恍惚,躁动状态。否认高血压、糖尿病、冠心病等疾病史。头MRI检查结果显示,胼胝体压部见一卵圆形稍长T2信号,DWI呈高信号(范围、信号显示优于T2WI),见图2A、2B。脑电图检查显示异常脑电图(发作波率减慢)。实验室检查结果:血清结核杆菌抗体[TBab](-);血清[Na]降低(123.9mmol/L);血清[Cl]降低(88.1mmol/L);血清[K]降低(3.25mmol/L);血清CKMB升高(28U/L);LDH升高((340U/L);hCRP升高(248.91mg/L);[ANA]阳性升高;[SSA60]阳性升高;[SSA52]阳性升高。血常规:WBC升高(10.8×109/L);中性粒细胞百分比升高(93.5%)。补液、补能量,纠正离子紊乱;莫西沙星氯化钠注射液抗感染治疗,7d后患者一般状态较入院明显好转;复查头MRI显示T2WI、DWI胼胝体压部异常信号基本消失(图2C、2D)。
病例3,男,35岁,因“发热1周,发作性抽搐、精神行为异常1d”入院。患者1周前出现发热,体温高达39.0℃,无其他伴随症状。1d前工作中突然出现抽搐,意识丧失,牙关紧闭、双上肢屈曲、双下肢伸直,并伴有尿便失禁,抽搐持续约30s后停止,但意识未恢复。头部MRI检查显示T2WI无异常信号,DWI胼胝体压部可见类圆形高信号(图3A、3B)。脑电图可见异常脑电图(慢波增多)。脑脊液结果:无色、透明,压力310mmH20,WBC5/mm3,RBC0/mm3,脑脊液潘氏试验(+),一般细菌涂片(-),新型隐球菌涂片(-)。给予抗病毒、开窍醒脑、抗渗出等治疗,并给予甘油果糖氯化钠注射液、20%甘露醇降颅压,枸橼酸钾颗粒维持离子平衡。10d后复查头MRI显示T2WI无异常信号,DWI胼胝体压部病灶消失(图3C、3D)。
图2例2患者MRIT2WI、DWI图像
A,T2WI(治疗前);B,DWI(治疗前);C,T2WI(治疗后);D,DWI(治疗后).
图3例3患者MRIT2WI、DWI图像
A,T2WI(治疗前);B,DWI(治疗前);C,T2WI(治疗后);D,DWI(治疗后).
2讨论
胼胝体位于大脑半球纵裂的底部,是连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束,是大脑半球中最大的联合纤维[2]。胼胝体压部位于胼胝体后部,临床上累及胼胝体压部的疾病有缺血、弥漫性轴索损伤、多发性硬化、脑积水、原发性胼胝体变性、淋巴瘤及脑桥外髓鞘破坏[3,4]等。MERS是一种临床症状相对轻微的脑炎或脑病,临床症状无特异性,主要表现为发热、头痛、呕吐、精神异常等脑炎(或)脑病症状,TAKANASHI[5]总结了54例日本MERS患者(男26例,女28例,平均发病年龄9岁),前驱症状包括发热(94%)、呕吐(25%)、腹泻(15%)、咳嗽(12%),最常见的神经系统症状是谵妄(54%),其次是意识障碍(35%)、癫痫(33%)。脑电图检查以慢波增多为主,影像表现以MRI检查发现胼胝体压部有可逆性的病灶为特点,经积极抗病毒及对症治疗,患者多可在1个月内痊愈。患者的病原体中以流感病毒A和B为最常见的病原微生物,其次是腮腺炎病毒、腺病毒、轮状病毒、链球菌、大肠埃希菌。还有一些报道[6]MERS与水痘带状疱疹病毒、EB病毒、嗜肺军团菌、金黄色葡萄球菌及蜱媒脑炎有关。另有报道[7]几乎所有抗癫痫药物开始治疗或突然停药时都可能导致可逆性胼胝体病变。
MRI具有无创、分辨率高的特点,可多平面多参数成像,在脑炎或脑病的诊断方面较CT更敏感,尤其有利于发现脑内早期异常变化。MERS在影像上表现为胼胝体压部的等或稍长T1、长T2信号、FLAIR上稍高信号,DWI上高信号,病灶大多呈类圆形,DWI在诊断MERS上明显优于MRI其他序列。此外,文献[8]报道除了发生在胼胝体压部外,胼胝体体部、膝部以及伴双侧对称位置脑白质处亦可出现上述MRI信号改变。
综上所述,MERS临床及影像特征可概括为以下几个方面:(1)感染症状,发热等;(2)中枢神经系统症状,头痛、恶心、呕吐、意识障碍、精神异常等;(3)脑电图,高中波幅慢波增多。(4)脑部MRI,胼胝体压部孤立性T2WI及DMI高信号,一般无强化;(5)病变具有可逆性,预后良好,经积极治疗1个月内消除;(6)排除其他疾病,原发性胼胝体变性,又称Marchiafave-Bignami病,该病患者常有酗酒史及营养不良史,急性期MRI表现与MERS相似,但慢性期可出现囊变坏死,呈长T1、长T2信号,FLAIR、DWI呈低信号,而MERS后期信号恢复正常;可逆性后部脑病综合征也可累及胼胝体,但多伴枕叶、颞叶、小脑及基底节区受累,多见于高血压、肾功能不全、妊娠患者;多发性硬化常发生于侧脑室周围及脊髓,急性期常见强化,以此可与MERS鉴别。
参考文献(略)
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