海绵状血管瘤(cavernousangiomas，CA)亦称海绵状血管畸形，是由异常扩大的海绵窦状畸形血管团组成，发生于颅内者以幕上脑实质多见[1]。由于血流缓慢，血管造影通常为阴性，因此诊断多依赖CT或MRI检查。发生于脑室内的海绵状血管瘤(intraventricular cavernomas，IVC)十分罕见，发生率约占颅内海绵状血管瘤的2.5%~14%[2]，最早由Finkelnburg于1905年报道[3]。目前IVC多为个案报道，关于其影像学特征的文献较少，笔者搜集11例经手术病理证实的IVC患者的临床及影像学资料进行回顾性分析，结合文献探讨IVC的CT、MR特征及鉴别诊断，以提高对此疾病的认识和诊断。
搜集本院2012年6月至2016年1月间经病理证实的IVC患者11例，其中男5例，女6例，年龄25~84岁，平均51.8岁。病程1周~3年不等。临床症状表现为癫痫发作1例，头痛伴头晕者7例，视力模糊者1例，耳鸣伴头晕呕吐者2例。
CT检查2例，采用西门子双源(Somatom Definition)CT进行容积扫描，管电压130kV，电流120mA，螺距0.6~1.4，矩阵512×512，FOV500mm，层厚5mm。MRI平扫及增强扫描11例，采用GESigna3.0T或SiemensVerio3.0TMR扫描，使用8通道头部线圈，行横断位T1WI、T2WI、DWI及增强后横断位、冠状位及矢状位扫描。GE3.0T扫描参数为T1FLAIR序列：TR1950ms，TE28ms，矩阵320×224，FOV220mm×180mm；T2Propellor序列：TR5100ms，TE119ms，矩阵384×384，FOV220mm×220mm；DWI(b=1000s/mm2)：TR5400ms，TE75ms，矩阵160×160。Siemens3.0T扫描参数为T1WI序列：TR1800ms，TE8.5ms，矩阵256×256，FOV220mm×220mm；T2WITSE序列：TR3400ms，TE95ms，矩阵384×384，FOV220mm×220mm；DWI(b=1000s/mm2)：TR5200ms，TE91ms，矩阵170×184。以上所有序列层厚5mm，层距1mm。增强扫描时注射对比剂钆喷替酸葡甲胺GdDTPA(0.1mmol/kg体重)。
所有病例图像的影像学特征由两名主治以上放射科医师共同阅片，讨论完成诊断。观察病灶的位置、大小、边界、数目、形态、信号特点、增强强化方式及周围占位效应等。
肿瘤位于侧脑室者10例，其中近孟氏孔处5例(图1)，侧脑室后角区4例(图2)，侧脑室体部1例(图3)；位于第三脑室者1例(图4)。其中有5例病灶伴有不同程度的梗阻性脑积水(图1、2)。所有病例均为单侧脑室内生长。
病灶多呈结节状或类圆形，最大者约2.7cm×3.2cm×2.5cm，最小者约1.1cm×1.7cm×1.4cm。病灶边缘清晰，仅1例累及胼胝体，周围脑实质轻度水肿(图1)，余均未见周围水肿。
CT平扫2例，均呈稍高密度，1例内见点状钙化(图5)。MRI平扫及增强扫描11例，T1WI上8例呈等低信号，其内可见点状、结节状稍高信号(图2A)，3例呈高低混杂信号；T2WI上均呈高低混杂信号，其中3例混杂信号内可见小囊状液平(图4A)，仅3例可在病灶周围见典型黑色素沉积形成的低信号环(图3B、4A)，余8例显示不明显；DWI上4例呈低信号(图4C)，7例呈高低混杂信号(图2B)。增强扫描8例强化不明显，呈点片状轻度强化，强化多位于边缘位置(图4B)；3例强化明显，呈边缘结节状强化(图1B、2C)。6例术前诊断为IVC，5例误诊为脑室内中枢神经细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤和畸胎瘤。
CA是颅内常见的血管畸形，由异常扩大的海绵窦状血管丛组成，血管壁是由缺乏弹性纤维及肌纤维的单层上皮细胞组成，故薄且脆弱，易破裂而反复出血[4，5]。由于血流缓慢，血栓形成、再通或钙化也是其病理学特点。
发生于脑室内的CA实属罕见，目前国内外报道不超过百例[6]。Reyns等[7]对45例文献报道的IVC进行回顾性分析，发现IVC好发于侧脑室(47%)，其次为第三脑室(44%)、第四脑室(9%)。患者的临床症状主要取决于病灶的位置、大小以及是否合并出血。Lee等[6]认为IVC主要表现为颅内高压的症状，如头痛、呕吐等，多是由于病灶内出血或脑脊液受阻引起。Nagashima等[8]提出位于侧脑室壁的CA可出现短时记忆损害、定向障碍、抑郁等症状，位于第三脑室底部的CA可出现视野缺损、内分泌功能紊乱等症状。本组病例中9例表现为颅内高压症状，1例表现为癫痫发作，1例表现为视神经受压症状，其中5例合并脑积水，与文献报道基本相符。
脑实质内海绵状血管瘤的CT、MRI表现具有特征性，CT上表现为边界清楚的高密度结节，约20%的病例可见钙化，增强呈轻度强化或不强化[9]。MRI是目前诊断CA最佳的检查方法。由于病灶内混有不同出血时期的产物，MRI上多呈“爆米花”或“桑葚”样混杂信号，高信号代表高铁血红蛋白成分，低信号代表钙化或纤维化成分。由于含铁血黄素的沉积作用，在T2WI上病灶周围可见特征性低信号环[10]。IVC由于位置特殊，发病率低，故常误诊为脑室内其他肿瘤。李小虎等[11]曾认为脑室内与脑实质内的CA影像学表现基本一致，但Kivelev等[12]对77例IVC进行回顾分析，认为IVC在T2WI上的低信号环较薄且不易显示，推测可能是由于脑室内出血不易渗透至周围脑实质所致。Jin等[13]报道了一例位于侧脑室三角区的CA，由于病灶信号均匀，缺乏典型的混杂信号，T2WI上亦未见低信号环，故术前误诊为非典型脑膜瘤。张艳秋等[14]报道了一例位于第四脑室的CA，其瘤巢内缺乏T1WI所见的高信号，T2WI和FLAIR也未见典型的低信号环，故术前误诊为室管膜瘤。Muccio等[15]还报道过一例巨大囊性IVC。可见，IVC的影像表现多样，部分具有典型的影像学特点，对于缺乏典型特征的IVC，诊断有一定难度。
图1A、B男，35岁，右侧侧脑室前角CA。A.病灶呈类圆形，T2WI呈高低混杂信号，周围可见轻度水肿，未见明显低信号环；双侧侧脑室轻度扩张、积水；B.增强扫描病灶明显强化，边缘可见强化结节影
图2A~C女，47岁，右侧侧脑室后角CA。A.T1WI上以低信号为主，其内可见点状高信号，右侧侧脑室后角扩大；B.DWI低信号为主，可见点状高信号；C.增强扫描冠状面可见边缘条状、结节状强化
图2A~C女，47岁，右侧侧脑室后角CA。A.T1WI上以低信号为主，其内可见点状高信号，右侧侧脑室后角扩大；B.DWI低信号为主，可见点状高信号；C.增强扫描冠状面可见边缘条状、结节状强化
图3A、B女，64岁，侧脑室体部CA。A.T1WI呈高低混杂信号，边缘环形高信号；B.T2WI病灶周围可见明显低信号环
图4A~C女，50岁，第三脑室CA。A.T2WI呈高低混杂信号，其内可见小囊状液平，周围可见典型低信号环；B.增强扫描冠状位，病灶内未见明显强化；C.DWI呈低信号
图4A~C女，50岁，第三脑室CA。A.T2WI呈高低混杂信号，其内可见小囊状液平，周围可见典型低信号环；B.增强扫描冠状位，病灶内未见明显强化；C.DWI呈低信号
本组病例术前正确诊断6例，2例误诊为中枢神经细胞瘤，1例误诊为脉络丛乳头状瘤，1例误诊为畸胎瘤，1例误诊为室管膜瘤。T1WI上8例以等低信号为主，可见小片状稍高信号，3例呈高低混杂信号；T2WI多呈高低混杂信号，其中3例可见小囊状液平，仅有3例可见典型低信号环；当缺乏典型低信号环的征象时，由于病灶反复出血而形成的小囊状液平的征象，对于诊断IVC具有一定的提示作用。增强扫描8例强化不明显，呈边缘点片状轻度强化；3例强化较明显，呈边缘结节状强化。增强扫描的强化程度主要取决于病灶内钙化与血栓成分，王树等[16]根据CA的病理特点，推测增强延迟扫描时病灶可能有向心性强化的特点，强化趋于均匀。本组病例强化均位于边缘，是否存在渐进性延迟强化的特征还需要进一步证实。当病灶内信号均匀，缺乏典型“桑葚”样表现时，可利用SWI序列加以鉴别。与常规序列相比，SWI对含铁血黄素等产物造成的磁敏感性差异更加敏感，能够更好地发现常规序列未能显示的低信号环，为诊断提供有价值的信息。
IVC十分少见，当缺乏特征性表现时容易误诊，应与脑室内以下肿瘤相鉴别[17~19]。(1)脑膜瘤：好发于侧脑室三角区，T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高或等信号，信号均匀，当病灶较大时，可出现钙化、坏死或囊变，则信号不均。(2)室管膜瘤：好发年龄为5岁前和40岁左右，多起自第四脑室底部，呈“浇注”形生长，具有特征性。病灶多呈囊实性，T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，常见钙化，信号不均匀，增强呈不均匀斑片状、环状强化。(3)脉络丛乳头状瘤：成人多见于第四脑室，儿童多见于侧脑室三角区，肿瘤边缘凹凸不平，常见分叶，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，其内“桑椹”样或细小颗粒状混杂信号为其特征性表现。此外，脉络膜乳头状瘤可分泌脑脊液，导致脑室扩张积水。不均匀信号特点及脑积水现象与IVC鉴别困难，但IVC可出现特征性低信号环及病灶内小囊状液平表现，必要时可利用SWI序列加以鉴别。(4)中枢神经细胞瘤：好发于侧脑室Monro孔附近，肿瘤体积较大，可突入对侧侧脑室或第三脑室内，常见钙化或囊变，囊变多位于周边，病灶边缘常见血管流空影，此为特征性表现。(5)畸胎瘤：脑室内畸胎瘤较少见，含有脂肪、骨骼、牙齿和肌肉组织等成分，信号复杂，抑脂序列可使脂肪信号减低。
本研究通过对11例病理证实的IVC的临床及影像学特征进行回顾性分析，结合文献总结如下：IVC临床上多表现为颅内高压症状，CT、MRI表现有一定的特征，较为典型的T2WI上低信号环的表现相对少见，但T2WI信号混杂，见小囊状液平可为诊断提供帮助，增强扫描病灶边缘结节状强化亦可作为诊断要点。当与脑室内其他肿瘤鉴别较为困难时，利用SWI序列能够更敏感地显示病变周围的低信号环，为诊断提供帮助。
参考文献（略）
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