颅内血管外皮细胞瘤(HPC)又称血管周细胞瘤及血管外膜细胞瘤，是一种罕见的起源于脑膜间质的恶性肿瘤，在颅内肿瘤中所占比例少于1%[1，2]。HPC侵袭性强、复发率高，血供极其丰富，极易误诊为脑膜瘤，但与脑膜瘤的治疗和预后明显不同，术前准确诊断非常重要。本文回顾性分析我院13例经手术病理证实的HPC的MRI及临床资料，以提高对本病的诊断水平。
收集2010-09—2015-08我院病理证实为HPC的13例患者，均行MRI平扫及增强检查。男8例，女5例，年龄18~61岁，中位年龄37岁。9例临床表现为反复头痛、头晕，3例视物模糊，1例癫痫反复发作。
均采用GESigna1.5T磁共振扫描仪，8通道头颈联合相控阵线圈。MR常规扫描：横轴面SE序列T1WI(TR350ms，TE10ms)和快速SE(FSE)序列T2WI(TR3100ms，TE120ms)，横轴面T2液体饱和反转恢复序列(FLAIR)(TR9600ms，TE114ms，反转时间200ms)，DWI采用单次激发SE平面回波(EPI)序列(TR3200ms，TE70ms，b=0/1000mm2)。增强扫描采用造影剂采用钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，剂量0.1mL/kg体质量，分别行横轴位、矢状位及冠状位扫描。
13例肿瘤均发生于颅内脑外，10例位于幕上，3例位于幕下。幕上额顶部大脑镰旁4例，额颞部3例，颞枕部2例；幕下小脑幕旁2例，小脑凸面1例。病灶：8例呈分叶状，2例形态不规则，跨叶生长，T1WI呈不均匀等、低信号(图1A)，T2WI呈等、稍高或低混杂信号(图1B)，其中8例中心区域见多发大小不等囊变、坏死区，5例见血管流空影，4例瘤周见轻度水肿，3例伴邻近骨质破坏，增强扫描呈不均匀明显强化(图1C、D)，病理结果为间变型HPC，WHO分级Ⅲ级。3例呈类圆形，T1WI呈均匀等、稍高信号(图2A)，T2WI呈均匀等信号(图2B)，增强扫描呈均匀明显强化(图2C、D)，病理结果WHO分级Ⅱ级。5例与硬脑膜以宽基底相连，8例以窄基底相连，5例伴“脑膜尾征”。12例DWI呈稍低或等信号，1例呈稍高及低混杂信号。
图1右侧颞枕部WHOⅢ级HPCA：平扫T1WI肿瘤呈分叶状不均匀等及稍低信号，伴边缘坏死；B：平扫T2WI肿瘤呈稍高信号伴边缘囊变及中心血管流空影，周围见轻度水肿；C、D：增强轴位及矢状位肿块不均匀显著强化，其内见强化血管影，肿块与硬脑膜窄基底相连，并可见细短“脑膜尾征”
图2右侧小脑凸面静脉窦旁WHOⅡ级HPCA：平扫T1WI肿瘤呈类圆形均匀等信号；B：平扫T2WI呈均匀稍高信号，瘤周无水肿；C、D：增强轴位及矢状位肿瘤呈均匀明显强化，与硬脑膜窄基底相连
颅内HPC较少见，由于其大体形态、好发部位、血供丰富及附着于硬脑膜等均与脑膜瘤相似，在相当长时间内，一直认为其是脑膜瘤的一种亚型，后研究发现其并非来自脑膜上皮，而是起源于脑膜间质毛细血管的Zimmemann外皮细胞的一种恶性肿瘤，与脑膜瘤无关，具有明显的侵袭性[3，4]，2007年WHO将其定为Ⅱ~Ⅲ级HPC，一般认为Ⅲ级多为间变型HPC，侵袭性更强。HPC可发生于任何年龄，男性略多于女性，病程长短不一，但较脑膜瘤病程短；常见的症状是头痛及因肿瘤发生部位不同而逐渐出现占位压迫症状。HPC位于颅内脑外，好发于颅底、静脉窦、大脑镰、小脑幕旁等硬脑膜附近[5，6]，本组发病年龄、部位与文献报道基本一致。
HPC大小、形态及MRI信号及强化形式差异较大，与其WHO病理分级密切相关。WHOⅢ级即间变型HPC常较大，多为分叶状或不规则形，部分跨叶生长，出血、囊变坏死多见，瘤周水肿常见，易侵犯周围颅骨等，反映了肿瘤生长较快、侵袭性生长的恶性特点[7，8]，尤其分叶状形态具有一定的特性，与肿瘤各方向生长速度不同或生长过程所受的阻力不同有关HPC，坏死囊变、出血常见是由于肿瘤生长迅速致所需营养相对匮乏、肿瘤组织侵蚀破坏自身血管形成血栓所致[9，10]。本组10例病例均具有此典型征象。本型病例囊变、坏死、出血及血管流空多见，故T2WI信号极不均匀。HPC有颈外动脉及颈内动脉双重供血，血供极为丰富，MRI增强扫描，肿瘤呈不均匀显著强化，其中7例流空血管明显强化。本组3例WHOⅡ级HPC病灶均表现为类圆形，边界清晰，信号均匀，均无坏死出血囊变，表明其生长缓慢，侵袭性较间变型弱，增强扫描呈明显均匀强化。
本组大部分病例DWI以等及稍低信号为主，弥散受限不明显，明显不同于脑膜瘤的稍高信号，具有一定的特征，有助于两者鉴别。其病理基础可能与肿瘤细胞的特点、排列、血管丰富、坏死囊变有关。本组大部分病例与硬脑膜窄基底相连，呈锐角相交，少数出现脑膜尾征，与脑膜瘤明显不同，可能与HPC侵袭性强，生长快，对硬脑膜刺激时间短有关。
鉴别诊断：(1)脑膜瘤：多呈类圆形，坏死囊变少，钙化多见，骨质增生多破坏少，与脑膜宽基底接触，脑膜尾征多见并较粗短。信号相对均匀，少见流空血管，DWI以稍高信号为主，强化较HPC轻。HPC多呈分叶状，坏死囊变多，钙化少，引起骨质破坏而无增生，肿瘤DWI以稍低信号为主；多与脑膜呈窄基底，脑膜尾征不明显且较细小，信号多不均匀，可见流空血管，强化更明显并可见明显强化迂曲血管影。(2)颅骨和硬膜恶性淋巴瘤：颅骨两侧沿颅骨走行的较大软组织肿块，无钙化及囊变坏死，呈均匀等T1、等T2信号，肿瘤DWI呈均匀稍高或高信号，显著均匀强化，颅骨呈溶冰状轻微破坏。(3)胶质瘤、转移瘤等恶性肿瘤：一般水肿较大，T2WI呈不均匀高信号，DWI呈不均匀稍高或高信号，环状强化，转移瘤多有原发肿瘤史。
综上所述，HPC好发于大脑镰旁及静脉窦周围，具有一定的MRI特征：多呈分叶状，囊变坏死多见，无钙化，窄基底与脑膜相连；T1WI呈等及稍低信号、T2WI呈混杂信号并可见流空血管、DWI呈等低信号；肿瘤强化明显，邻近骨质可破坏。综合分析其MRI特征，一般能在术前作出正确诊断。
参考文献（略）
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