单纯累及脑内双侧皮质脊髓束病例分析

中枢神经系统疾病的症候一般取决于病变累及部位。

本文报道我院收治的单纯累及脑内双侧皮质脊髓束患者的临床及影像学资料，并结合文献对其特征进行分析。

我院2006—2016年共收治单纯累及双侧皮质脊髓束患者10例，男8例，女2例；年龄(55±6)岁。10例患者均有不同程度的吸烟史及被动吸烟史。主要临床表现为双下肢僵硬，行走不便，偶有打鼾。典型患者男，59岁，主因“行走不便5a”于2012-07-05入院。5a前患者无明显诱因出现行走时双腿发僵，其后症状逐渐加重。2a前家属发现患者行走时跛行明显，以左侧下肢为著。

2011-05行头颅MRI冠状位示双侧大脑半球自放射冠到内囊后肢可见稍对称的条状FLAIR及DWI稍高信号影。至2012年患者上述症状继续加重，以致不能跑步，早晚症状一致。患者自觉近年来记忆力逐渐减退，夜间出现打鼾现象。患者过量饮酒十余年，经常饮白酒500g左右，2007年退休后饮酒较前减少，目前间断饮白酒150g/d。

神经系统查体：痉挛步态，意识清楚，言语流利。卧位血压120/80mmHg，立位1min、2min及3min血压均为100/80mmHg。吸允反射阳性，下颌反射阳性，双侧掌颏反射阳性。余脑神经查体未见异常。四肢肌容量正常，肌张力稍增高，肌力5级；左侧指鼻试验、轮替试验欠稳准，双侧痛温觉、音叉振动觉对称存在；四肢腱反射亢进，左侧可见踝阵挛；双侧腹壁反射活跃；右侧Hoffman阳性，左侧Rossolimo阳性，双侧Babinski征、Chaddock征、Pussep征阳性。

入院后查血常规、生化全套、维生素B₁₂、叶酸、自身免疫系统检验、肿瘤全套及甲状腺功能等检验未见异常。四肢体感诱发电位、神经传导速度、肛门肌电图检查均未见异常。MMSE评分28分，MoCA评分为24分，心理评测结果示无抑郁、焦虑状态。MRI检查见图1~图4。

图1:头颅MRI冠状位FLAIR双侧锥体束高信号

图2：头颅MRI矢状位T1WI胼胝体较薄，且沿胼胝体上方可见异常信号影

图3:头颅MRI水平位T2WI沿锥体束走行可见高信号，右侧中央前回和右侧大脑脚萎缩明显，T2WI稍高信号

图4:头颅MRI水平位DWI沿锥体束走行可见高信号，图中所示弧形高信号为金属伪影

单独双侧皮质脊髓束受累常见于原发性侧索硬化(PLS)、遗传性痉挛性截瘫(HSP)、亚急性联合变性(SCD)、多系统萎缩(MSA)及副肿瘤综合征(PNS)等。

PLS是一种成人起病，保留前角运动神经元细胞且不累及下运动神经元的非遗传性上运动神经元疾病，是以皮质脊髓束受累为主，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。其MRI影像学T₂WI像可见双侧锥体束高信号，亦可见额叶萎缩，以中央前回萎缩为著，同时伴有皮质下病变。该病是运动神经元进行性变性疾病，无有效治疗方法。

HSP是一种以脊髓中双侧皮质脊髓束出现轴索变性和(或)脱髓鞘病理改变的神经系统退行性变性疾病，尤以胸段最重。临床表现主要以双下肢病变为主，出现肌张力增高，腱反射活跃亢进，以及病理反射阳性，行走呈剪刀步态。头颅MRI正常，但部分病例可显示胼胝体发育差，大脑、小脑萎缩。颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓普遍变细萎缩。遗传性痉挛性截瘫，具有遗传性，目前尚无有效治疗方法。本病发展缓慢，只要注意护理，可维持数十年生命。

SCD是最常见的营养代谢障碍疾病，是维生素B₁₂缺乏引起的神经系统变性病，病变累及范围包括脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现主要是双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调，痉挛性截瘫及周围性神经病变等。但因中枢神经系统和外周神经系统髓鞘细胞的异质性(中枢神经系统髓鞘细胞为星形胶质细胞和少突胶质细胞，而周围神经系统髓鞘细胞为施万细胞)，上述疾病累及系统病变并非同时发生，一般随着疾病发展，病变最后累及大脑。

本组患者隐匿性起病，病情逐渐进展，主要表现为四肢的上运动神经元损害，影像学表现为明确的双侧锥体束病变，且头颅MRI提示中央前回及大脑脚有不同程度萎缩，以右为重，且病变主要累及双侧锥体束，与文献报道的PLS患者头颅MRI影像学特点相似，不能除外PLS可能。所有患者住院期间给予胞磷胆碱钠胶囊、辅酶Q10软胶囊、丁苯酞胶囊及维生素B₁、B₁₂等鸡尾酒疗法后，痉挛步态减轻，结合既往饮酒史，影像学表现亦发现胼胝体较薄，且沿胼胝体上方可见异常信号影，虽然患者血维生素B₁₂及叶酸均在正常值范围，但不除外营养代谢障碍所致上述情况。因此，本例突出表现在MRI上的双侧锥体束病变可能是SCD特征之一。

 

 参考文献（略）