颈内动脉夹层(internal carotid artery dissection，ICAD)指由于颈内动脉内壁的撕裂，导致血液经过破损的内膜进入血管壁引起血管壁分层，从而造成血管狭窄、闭塞或假性动脉瘤的一类疾病。颈内动脉夹层是一种少见疾病，发病率约2.6/10万，虽然颈动脉夹层所致卒中只占全部缺血性卒中的2%，却是青年卒中最常见的原因之一。研究表明，在青年卒中患者中，颈动脉夹层所致比例高达20%。
双侧ICAD的发生率占青年人卒中合并ICAD患者的15.8%。头颈部疼痛、缺血性卒中和Horner征是ICAD较常见的症状。以晕厥为单发症状的ICAD目前国内外仅有1例报道。我们收治1例以晕厥为唯一临床表现的双侧ICAD患者，应用抗凝治疗后取得良好疗效，现报道如下。
患者男性，53岁。因短暂性意识丧失5h就诊，入院前5h患者上楼梯时突发头部不适随即意识丧失，当时被家人扶住并平躺于地上(无头颈部外力撞击)，无肢体抽搐、呕吐及大小便失禁，持续约20s患者意识清醒，醒后未感觉任何不适。立即赶往医院就诊，途中平地行走时再次出现相同症状并持续10s后完全缓解。患者无高血压、糖尿病及心脏病病史，无心脑相关疾病家族史，无吸烟、饮酒嗜好。入院后检查：BP120/85mmHg，神经系统检查无异常。
考虑晕厥原因待查并完善相关检查。查心电图、24h动态心电图、心脏彩超无异常，实验室检查血常规、红细胞色沉降率、肝功能、肾功能、血脂、D-二聚体及心肌酶谱无明显异常。
入院当日头颅CT平扫未发现异常，入院次日头颅核磁平扫+DWI检查未发现异常。入院当日头颈部CT血管成像(CTA)检查可见双侧颈内动脉自球部远端至颞骨岩段管腔不规则狭窄，局部可见内膜瓣，狭窄至岩段入口处恢复正常(界限明显)。见图1、2a、2b、3a、3b。诊断为双侧颈内动脉夹层，给予华法林口服(3mg/片)，剂量在每日顿服2.25mg(3/4片)至3.75mg(1+1/4片)之间调整，国际标准化比率(INR)控制在2.0~3.0，规律服药3个月，期间患者未再有晕厥发作，亦无其他神经功能缺损症状出现。复查头颈部CTA检查双侧颈内动脉长段狭窄消失，管腔恢复正常。见图4：、5a、5b、6a、6b。
图2a、2b：右侧颈内动脉CTA最大密度投影(MIP)成像(2a侧位、2b正位)：自球部远端至颞骨岩段管腔不规则狭窄，局部可见内膜瓣，狭窄至岩段入口处恢复正常；
图3a、3b：左侧颈内动脉CTA最大密度投影(MIP)成像(3a侧位、3b正位)：自球部远端至颞骨岩段管腔不规则狭窄，狭窄至岩段入口处恢复正常；
图4：口服华法林治疗3个月后复查头颈部CTA示双侧颈内动脉长段狭窄消失，管腔恢复正常。
图5a、5b：治疗后右侧颈内动脉MIP成像(5a侧位、5b正位)：长段狭窄消失，管腔恢复正常。
图6a、6b：治疗后左侧颈内动脉MIP成像(6a侧位、6b正位)：长段狭窄消失，管腔恢复正常
ICAD发生的主要危险因素包括先天性因素(如遗传性结缔组织疾病)、轻微的创伤(如颈部过度活动、颈部按摩等)、感染、血管疾病相关性因素(如吸烟、高血压、高同型半胱氨酸血症等)、偏头痛，以及长茎突综合征(long styloid process)。该患者在上楼梯时发病，颈部过度活动可能是发病诱因。
ICAD主要典型临床表现包括头颈部疼痛、Horner征和缺血性卒中三联征。而大部分病例则只出现其中一种表现。头颈部疼痛是ICAD最常见症状，有报道高达68%的患者伴有头颈部疼痛。
Horner征的原因是因为损伤了颈动脉交感神经丛，文献报道其发生率不到40%。而对于ICAD引起缺血性卒中报道则有很大差别，Donas等报道ICAD常见临床表现中脑缺血事件(TIA和脑梗死)占56%。
本例病人以晕厥起病，可能是双侧颈动脉夹层的非典型表现。既往研究表明，ICAD除容易引起缺血性卒中及局灶性体征如头痛外，多伴自主神经功能紊乱，并推测动脉夹层及其继发的的血栓形成可导致颈动脉窦机械压力改变，从而引起自主神经功能紊乱并可能导致意识改变。
急性双侧颈内动脉夹层可能导致动脉狭窄引起双侧大脑皮质急性灌注不足，也可能会引起短暂性意识丧失，这种晕厥多发生在直立位置，或者由咳嗽而诱发。另外，岛叶皮层缺血触发自主神经功能障碍可能引起缓慢性心律失常从而导致晕厥。双侧颈内动脉夹层引起的晕厥可能由上述某种原因引起，也可能是多种因素参与其中。
ICAD的治疗主要包括药物治疗及血管内介入治疗。药物治疗目的主要是预防缺血性卒中的发生，包括抗凝和抗血小板聚集治疗。目前，大多临床中心认为ICAD的首选治疗方法为抗凝，需要进行3~6个月的疗程，但抗凝治疗是否优于抗血小板聚集治疗尚无定论。
ICAD引起卒中的重要的潜在机制是血栓形成及栓塞而并非血流动力学障碍，所以急性期及早应用抗凝或抗血小板治疗是预防卒中复发的关键。本例报道患者急性期给予华法林抗凝治疗3个月，得到良好的临床疗效。可见ICAD患者获得良好预后的关键在于及早诊断及治疗。
ICAD除典型临床表现外，可能还有其他非典型临床表现，如本例报道的晕厥，所以因晕厥就诊的患者应想到ICAD的可能，从而进行必要的辅助检查。ICAD患者急性期尽早给予抗凝等药物治疗可取良好的治疗效果。
参考文献（略）
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