突发性耳聋是常见的医学急症，单侧多见，双侧少见。由脑卒中导致的双侧突发性耳聋临床罕有报道，现将我科收治的1例以双侧耳聋为首发症状的丘脑出血病例报道如下，以提高临床医生的认识和诊治水平。
患者，男，67岁，因“双侧突发性耳聋伴右侧肢体麻木无力7h”于2018年1月3日入院。患者于入院前7h无明显诱因突发双侧耳聋，伴右侧肢体麻木无力，伴头晕，无头痛，无恶心呕吐，无言语不清，无吞咽困难及饮水呛咳，无意识障碍及抽搐发作。
发病后患者靠书写与家属交流，急来我院就诊，急诊行头部CT示左侧丘脑出血，以“脑出血”收入科。
患者自发病来精神可，未进饮食，二便正常，近期体重无明显变化。既往高血压病史3y，未规律服用降压药物，血压最高170/100mmHg；2m前右侧外囊出血，经治疗后好转。入院时体检：因耳聋写字与患者沟通，体温36.4℃，呼吸18次/min，脉搏78次/min，血压162/86mmHg，神志清，精神可，言语流利，音量高，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，直间接对光反射灵敏，双眼球各方向活动正常，无眼震，右侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，右侧肢体肌力3级，左侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，右侧病理征阳性，心肺查体未见异常。
辅助检查：血常规、凝血常规、血生化、电解质、糖化血红蛋白，外科综合等均未见明显异常；头部CT示左侧丘脑出血(见图1)；头部MRI+MRA示左侧丘脑区脑出血、符合轻度动脉硬化表现(见图2)；头部SWI示脑干、双侧基底节区、左侧丘脑区、左侧脑室体旁见多发斑片状、斑点状低信号(见图3)；电测听提示双侧听力丧失。入院后给予甘油果糖脱水降颅压，甲泼尼龙(40mg)抗炎及神经营养等治疗，住院10d后患者肢体无力较前明显好转，双侧耳聋未见恢复。
突发性耳聋(sudden deafness)是指突然发生的，原因不明的感音神经性听力损失，多为单侧，双侧十分少见，既往国内外报道双侧突发性耳聋的发生率为1.7%~8.3%。双侧突发性耳聋可见于多种疾病：颅脑外伤、颅内感染、内耳自身免疫性疾病、肿瘤、药源性及癔病性等，继发于卒中则非常少见，关于卒中相关的双侧突发性耳聋的报道相对较少，国内最早由张振等报道了1例两次外囊出血致双侧听辐射受损导致双侧耳聋。
听觉传导通路初级中枢位于脑干前庭蜗神经元，经听辐射到达高级中枢(颞叶听觉皮质中枢)。脑干前庭蜗神经元及颞叶听觉中枢病变都可导致听力受损。一侧听觉初级中枢或高级中枢受损患者听力基本不受影响，如有影响，也仅为听力下降，不会导致耳聋，只有双侧同时受损时可致双侧突发性耳聋。
回顾国内外报道的卒中后双侧耳聋患者的病因，2例后循环梗死，4例双颞叶梗死10例双侧脑出血。后循环梗死可导致双侧内听动脉急性闭塞、前庭神经元缺血受损，耳聋的同时多伴有脑干或小脑受损的症状。双侧梗死或出血引起的耳聋是由于双侧听觉皮质损伤引起，此类耳聋又称为皮质聋。
我们的患者既往右侧外囊出血病史，此次又新发左侧丘脑出血，MRA未见后循环血管狭窄或闭塞，SWI可见双侧基底节区改变，考虑双侧耳聋原因是双侧出血导致双侧听觉传导通路损伤导致，仔细追问病史，患者家属诉上次出血后患者听力下降。
由于双侧突发性耳聋病情复杂，治疗方法各异，影响预后的因素多，使得双侧突聋的治疗效果及预后较差。如何根据双侧突聋患者的临床特点，制定合理的治疗方案，从而提高疗效，是临床医师面临的棘手问题。双侧突发性耳聋治疗时间越早，治疗效果越好，多种药物交替治疗较单一药物治疗效果更佳。
口服糖皮质激素是目前国际上较为公认的“标准治疗方案”，其作用机制主要是抗炎、消除耳蜗水肿及免疫抑制作用，金纳多等药物可改善末梢及微循环障碍，亦有报道显示高压氧治疗有利于耳聋的恢复。我们的患者入院后给予了糖皮质激素等治疗，但治疗效果不佳。
图2:MRA符合轻度动脉硬化改变
图3:SWI示双侧基底节区、左侧丘脑区多发斑片状低信号
图1:头部CT示左侧丘脑出血
参考文献（略）
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