Neurology病例：未经治疗的Rasmussen综合征的长期结果

一名13岁的男孩被诊断患有Rasmussen综合征，伴有癫痫发作恶化。病史显示18个月大的健康儿童呈现左侧局灶性癫痫发作。局部性癫痫持续状态对于抗惊厥药和免疫疗法是难治的。 MRI显示炎症改变（图A）。半球切除术和神经病学随访均有所下降。停掉抗惊厥药，癫痫发作稳定和发展退化为非偏瘫性脑病伴偏瘫。最新的MRI显示终末期萎缩（图，B和C）。Rasmussen综合征是一种病因不明的进行性局灶性自身免疫性脑炎，导致顽固性癫痫，认知能力下降和偏瘫。建议进行免疫治疗或大脑半球切除术，因此未经治疗的患者的长期神经影像学是罕见的。

图：连续T2加权MRI脑显示未治疗的Rasmussen综合征随时间的变化

在急性期3年2月龄时最早的异常MRI（A）显示皮质信号增加（箭头）。 残余期13年9个月（B，C）的MRI显示整个右半球严重的单侧萎缩，信号强度正常。 信号强度与炎症水平（T细胞和反应性星形胶质细胞）相关。