患者, 男, 42岁, 因“头痛1年, 视力下降5月”于2015年7月10日入住我院神经内科。既往高血压病史3年, 血压最高160/100 mmHg (1 mm Hg=0.133 k Pa) , 口服苯磺酸氨氯地平片5 mg qd, 平时血压控制在120/80 mm Hg左右。患者2014年7月饮酒后出现头痛, 为胀痛、有时血管搏动样疼痛, 以双侧额部为著, 伴恶心、畏声, 夜间更剧。头痛持续存在, 逐渐加重, 夜间更重, 严重影响睡眠和进食, 服用止痛片不能缓解。
9月20日于徐州市某三甲医院行腰穿, 脑脊液压力280 mm H2O, 常规:WBC 45/μL, 单核91%, 多核9%, 生化:蛋白0.57 g/L;
头MRI平扫见左侧脑室枕角旁长T2信号, 头MRA未见明显异常。未予特殊治疗。
2015年2月患者出现双眼视力下降, 仍有持续性头痛。后患者双眼视力持续下降, 2015年4月于南京某三级医院行IgG亚类测定、ANCA、ESR、ACE均正常, 头颅MRI示双侧额顶叶、大脑镰、小脑幕硬脑膜增厚、强化。
2015年7月10日来我院神经内科门诊就诊, 拟以“肥厚性硬脑膜炎”收入我院神经内科病房进一步诊治。
病程中否认发热及系统性免疫病相关症状, 进食、睡眠较差, 二便正常, 发病来体质量下降约4 kg。
入院查体:神清语利, 双眼视力下降, 左眼外展轻度露白, 双眼视野范围缩小,双眼鼻侧视野缺损。四肢腱反射对称活跃, 左侧掌颌反射 (+), 左侧巴氏征、Chaddock征 (+) , 余查体未见异常。入院后完善检查:血液学检验:免疫系列:ANA (+);HCY 31.2μmol/L;血常规、尿常规、粪常规、凝血7项、血生化、病毒全套未示明显异常;腰椎穿刺示:脑脊液压力≥330 mmH2O, 脑脊液常规、生化、免疫球蛋白、感染 (细菌涂片+培养、抗酸染色、墨汁染色、TPPA+RPR、EBV-Ig G/Ig A/Ig E) 均 (-) ;
影像学检查:头颅MRI平扫+增强示大脑镰、小脑幕、双侧额顶叶硬脑膜增厚伴强化, 见图1。
眼科会诊:双视神经萎缩, 左眼高眼压。予以甲强龙、甘露醇等药物治疗, 患者头痛减轻, 双眼视物较前明亮。后患者为求进一步明确诊断, 于2015年7月27日在外院全麻下行硬脑膜活检术。
硬脑膜活检病理:玻璃样变纤维血管组织中散在淋巴细胞、浆细胞, 以血管周围较明显, 符合肥厚性硬脑膜炎, 见图2。免疫组化:CD138 (散在+) , Ig G (个别细胞+) , Ig G4 (个别细胞+) 。
术后继续予甲强龙、甘露醇降治疗。1年后随访, 患者头痛明显减轻, 仍服用泼尼松。目前仍在随访中。
图1：患者入院后头颅MRI表现
注:冠状位 (A) 、矢状位 (B) MRI均显示大脑镰、小脑幕、双侧额顶叶硬脑膜增厚伴线性强化
图2 ：患者硬脑膜活检标本病理学表现 (HE染色, ×100倍)
注:硬脑膜组织HE染色可见散在淋巴细胞、浆细胞, 以血管周围较明显
参考文献（略）
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