Marchiafava-Bignami病3例临床分析

3例MBD患者均为男性,年龄42~66岁,平均47岁；均长期嗜酒,其中例1患者既往高血压病史2年,未服用降压药物；例2患者既往慢性胰腺炎病史数年；例3患者近7年反应迟钝。见表1。

表1: 3例MBD患者临床资料

1.2临床表现及体征

3例患者均为急性起病,其中1例患者慢性病程,急性发作；3例患者临床表现均有意识障碍,2例患者意识严重受累,其中例1患者伴有偏瘫及大小便失禁,例2患者伴有酒精中毒性脑病样症状(四肢不自主抖动)；3例患者均有不同程度的肌力减退,四肢腱反射活跃,伴或不伴病理征。见表1。

1.3常规生化检测

3例患者均行常规生化检测(包括三大常规、肝肾功能、电解质、肿瘤标志物等),结果为正常或轻度异常。

1.4影像学检查

3例患者均行影像学检查(3.0T颅脑MRI)。例1患者颅脑MRI平扫示双侧脑室周围白质、半卵圆中心及胼胝体对称异常信号(图1)；例2患者颅脑MRI平扫+增强示胼胝体压部、下丘及双侧小脑齿状核异常信号,增强扫描未见明显异常(图2)；例3患者颅脑MRI示胼胝体内多发异常信号,结合临床考虑胼胝体变性(图3)。3例患者的胼胝体膝部、压部或体部可见长T1长T2信号,T2加权像稍高信号,弥散受限。影像学受累的部位不局限于胼胝体,还包括脑室周围白质、半卵园中心、下丘及双侧小脑齿状核团；影像学征像除了经典的“三明治征”(图1A),亦可见“双三明治征”(图3A)、“火焰状”(图1C)、“云雾状”(图1B)、“猫眼征”(图3C)、“心形征”(图2C)。

 图1：例1患者颅脑MRI表现

A:矢状位T1WI示胼胝体多发稍长T1信号；B、C:轴位T2WI示半卵圆中心白质、胼胝体稍长T2信号,DWI稍高信号,边界清楚,呈“火焰状”、“云雾状”。

图2：例2患者颅脑MRI表现

A:矢状位T1WI示胼胝体压部见小片状稍长T1；B、C:轴位胼胝体压部T2WI示稍长T2信号,DWI呈高信号。

图3：例3患者颅脑MRI表现

A:矢状位T1WI示胼胝体呈夹心饼状中央异常低信号,边缘信号保留；B、C:轴位T2WI示胼胝体膝部至压部中心见稍长T1,DWI高信号,呈对称性分布。

1.5治疗与预后

3例患者均给予大剂量B族维生素(VitB1、甲钴胺)。例1、例2住院后意识逐渐好转,例3住院次日稍好转即出院。例1、例2患者随访3~4个月症状基本缓解,遗留反应稍微迟钝,例3患者随访3个月仍有反应迟钝表现。

参考文献（略）