吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病，典型的临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，自主神经常常受累，多表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等，以颈交感神经受累致眼裂小、瞳孔缩小为首发症状的GBS临床罕见，本科室收治1例，现报道如下。
患者女性，40岁，因“发现左眼睑下垂5d，双下肢无力1d”于2014-05-13入院。5d前晨起后发现左眼睑下垂，用力睁眼双眼裂等大，伴头晕、头沉，无晨轻暮重现象，门诊行疲劳试验、新斯的明试验阴性，考虑药物(雷贝拉唑、美西律)不良反应，未治疗。
1d前发现双下肢无力，行走稍拖地，左眼睑下垂明显，伴左眼憋胀、干涩，以“双下肢无力待查:GBS?”收入我科。
20d前有“上呼吸道感染”史，表现为鼻塞、流涕，自行服用感冒药后痊愈。
入院检查:言语流利，左侧眼裂小2.0mm，眼睑下垂，瞳孔小，约1.5mm，对光反应灵敏，右侧眼裂正常，无眼睑下垂，瞳孔3.0mm，对光反应灵敏，双眼球居中，向各方向活动充分，无眼震。双侧鼻唇沟等深，伸舌居中。深浅感觉无异常。四肢肌张力尚可，双下肢肌力4级，腱反射迟钝，双上肢肌力正常，腱反射存在，双侧病理征未引出。无屈颈受限。
入院后上述症状进行性加重，第3日双下肢肌力3级，左眼裂1.0cm，行心肌酶谱、甲功全套、血糖、肝肾功等未见异常。
行头颅MRI平扫未见异常。
行双下肢肌电图提示：双侧胫神经传导速度减慢，H反射潜伏期延长，提示神经源性损害。行提上睑肌、上睑板肌肌电图未见异常。
行颅底MRI未见异常。血乳酸、丙酮酸(运动试验)未见异常。
诊断:吉兰-巴雷综合征，给予人免疫球蛋白(0.4g/kg/d，共5d)，B族维生素等营养神经治疗，入院2周后双侧眼裂等大，双下肢肌力4级，复查腰穿示脑脊液蛋白0.504g/L，细胞数3个，存在“蛋白-细胞分离”现象，支持GBS，2个月后随访双下肢肌力完全恢复。
该病例发病前有明确的上呼吸道感染史，首先出现左侧眼裂小、瞳孔缩小，无其余眼外肌及眼内肌麻痹体征，血糖、甲状腺功能检查正常，头颅及颅底MRI平扫未见异常，除外糖尿病、甲状腺功能亢进性肌病、海绵窦综合征、眶上裂综合征、脑干等病变所致眼外肌麻痹的可能，无晨轻暮重现象，疲劳试验、新斯的明试验阴性，排除重症肌无力眼肌型，继之出现双下肢软瘫，2周后行腰穿示脑脊液“蛋白-细胞分离”现象，结合患者病史、体征、肌电图及脑脊液检查结果，符合GBS诊断标准。
该患者左侧睑板肌受累致眼裂小、瞳孔开大肌受累致瞳孔缩小，无共济失调、腱反射消失，同时存在双下肢对称迟缓性瘫痪，不同于GBS中特殊变异类型Miller-Fisher综合征。
复习文献发现，66%~75%有四肢瘫痪的GBS患者中伴有自主神经受损症状，伴Horner征者罕见，以不全Horner征为首发症状的国内外未见报道。
Horner征是由于支配眼的颈上交感神经径路受到挤压或者损伤引起，眼交感神经通路由三级神经元组成，交感中枢位于下丘脑(1级神经元)，发出的纤维至C8~T2侧角的脊髓交感中枢(2级神经元)，交换神经元后纤维经胸及颈交感干至颈上交感神经节(3级神经元)，交换神经元后节后纤维经颈内动脉交感神经丛至上睑板肌、眼眶肌、瞳孔开大肌，及汗腺和血管，损伤后出现病变侧眼裂小、眼球内陷、瞳孔缩小、同侧额面部无汗。
有关GBS伴Horner征的机制，法国学者EI Hajjaji等通过药理学试验发现与交感神经节前纤维受累有关，此类患者的内脏传入、交感神经传出、副交感神经系统的损害极为广泛，从脊髓侧柱、神经根、交感神经节、交感链到周围神经均有病变，表现为水肿、炎性细胞浸润、脊髓侧角细胞的染色质溶解、节段性脱髓鞘等。
该患者以不全Horner征为首发症状，无病理征及MRI改变，排除中枢神经受累，考虑可能为病毒侵犯从脊髓颈8胸1侧柱发出的交感神经纤维(经颈交感神经干)所致。通过本例诊治过程，提示临床医生，对于原因不明的Horner征，尽管发病时无肢体瘫痪，也应警惕以不全Horner征为首发的GBS的可能，以免延误治疗。
参考文献（略）
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