患者, 男, 43岁, 农民, 主因“精神异常6个月”入院。入院6个月前因精神受刺激后出现反应迟钝, 沉默寡言, 呼之能应, 简单问话可答, 不伴头晕、头痛, 无恶心、呕吐, 无视物不清、视物旋转及复视, 无口周麻木, 无吞咽困难及饮水呛咳,无意识障碍, 无发热及抽搐发作, 未就诊, 症状进行性加重；
1个月前出现大小便失禁, 四肢无力, 活动受限, 于当地县医院住院治疗, 考虑“抑郁症”, 服用“喹硫平”等药物治疗后症状加重, 出现缄默、不动, 就诊于医院, 查血常规未见明显异常, 肝功能：谷丙转氨酶95.00 U/L, 谷草转氨酶106.00 U/L, 谷氨酰转移酶129.00 U/L, 碱性磷酸酶193.00 U/L, 总蛋白90.50 g/L, 白蛋白31.60 g/L, 血脂、电解质未见明显异常, 脑电图检查示临界异常脑电地形图, 考虑不支持抑郁症及精神分裂症, 建议转本院进一步治疗, 本院门诊以“反应迟钝原因待查”收入本科。
入院查体：心率114次/min, 血压124/76mm Hg, 脉博74次/min, 呼吸8次/min, 意识清楚, 反应迟钝, 言语清晰, 无饮水呛咳。记忆力、计算力均不合作, 视力、视野不合作。双侧肢体肌力、肌张力检查不合作, 双下肢膝腱反射未引出。双侧巴氏征、双划征阴性。感觉、共济检查欠合作。颈软无抵抗感。皮肤可见散在水泡 (面部、膝盖、踝部) 。肛周可见12cm×12 cm皮肤破溃。
辅助检查：2013年6月3日头颅CT显示脑萎缩, 建议MRI检查。血常规：红细胞计数3.35×109/L, 血红蛋白101.0 g/L, 淋巴细胞百分比12.2%, 单核细胞百分比10.00%, 中性粒细胞百分比77.3%。
肾功能：尿素8.66mmol/L, 余正常, 电解质：基本正常。血糖正常。
入院诊断 (1) 反应迟钝待查?1) 中毒代谢性脑病?2) 木僵状态：器质性木僵；(2) 肺部感染；(3) 压疮；(4) 肝功能异常, 给予抗感染、肌氨肽苷脑保护、钾镁液稳定细胞膜治疗。
胸部CT检查显示两肺间质性肺炎。
头颅MRI检查显示双侧脑室旁脑白质区异常信号 (图1) 。
脑电图检查显示边缘状态成人脑电图。
肝胆胰脾彩超检查显示肝脾稍大。
乙肝五项：乙肝病毒e抗体1.25 PEIU/m L, 乙肝病毒核心抗体3.22 PEIU/m L, 丙型肝炎病毒抗体阴性。
患者入院后曾一度好转, 能与人交流好转, 但体温反复升高, 应用抗生素后效果差,结合患者血沉135 mm/h, 给予加用地塞米松对症处理 (连用3 d效果欠佳) 。抗核抗体、抗双链DNA抗体阴性、抗中性粒细胞胞浆抗体阴性、蛋白酶3及髓过氧化物酶未见异常。
请呼吸科会诊, 考虑患者多次复查血常规白细胞不高, 综合患者体温波动情况及胸部CT, 考虑存在肺部感染, 亦不除外药物热, 故今日停用所有抗生素等药物治疗, 改为左氧氟沙星抗感染治疗, 但患者仍发热, 病情进展加重。
常见的中毒代谢、免疫性、感染性、遗传性、血管性等疾病均不支持, 故再次详细追问病史, 患者有一同性密友死因不详, 进一步检查梅毒抗体阴性, 艾滋病抗体：目前阳性可能大, 经本市疾病控制中心复检艾滋病抗体阳性, CD4高。血培养及药敏：MRSCON (苯唑西林耐药, 凝固酶阴性葡萄球菌?) 。患者及家属决定自动出院。
出院诊断 (1) 艾滋病(AIDS) 所致进行性多灶性白质脑病；(2) 肺部感染；(3) 压疮；(4) 肝功能异常。
图1：头颅MRI显示双侧脑室旁脑白质异常信号
获得性免疫缺陷综合征 (acquiredimmunodefi-ciency syndrome, AIDS) 是人类免疫缺陷病毒 (humanimmunodeficiency virus, HIV) 感染所致, 已成为严重威胁人类健康的重大公共卫生和社会问题, 在全球流行广泛, 本国国内患者数量也逐年增加。
AIDS患者的神经系统表现较常见, 部分患者甚至以神经系统损害为首发症状, 表现形式多样, 非常容易漏诊误诊, 本研究将收治的1例以精神异常为首发症状的HIV感染致进行性多灶性白质脑病给予报道, 提醒大家以免漏诊及误诊。
目前研究提示HIV感染者有70%~80%的患者在临床上出现神经系统症状, 提示HIV具有亲和神经的特点, 在死于AIDS的患者中90%以上尸检有神经病理异常。有10%患者的神经症状是AIDS的首发症状。
当机体免疫功能下降, 感染乳多空病毒的JC病毒是进行性多灶性白质脑病 (progressive multifocalleukoen-cephalophathy PML) 的根本原因。随激活的B淋巴细胞进入中枢神经系统, JC病毒的转录因子可能作用于胶质细胞, 导致少突胶质细胞所支持的髓鞘破坏, 表现为严重的多节段髓鞘病变。典型的脑部病理可见局灶性髓鞘脱失, 但轴索幸免, 星形细胞变形, 少树突细胞增大, 其胞核内有嗜伊红的包涵体, 电镜下这些包涵体由乳多空病毒颗粒组成。病灶的大小、部位和数量决定患者的神经症状及体征,临床表现不固定。其典型临床症状有亚急性进行性偏瘫、偏盲、共济失调、失语和认知障碍, 预后不良, 但也有个别病例报道确诊后生存2年以上。
约2%~5%的AIDS患者有PML, 其中有50%患者以PML为首发表现。头颅MRI检查显示双侧脑白质区多发、散在、不对称、进展性融合病灶。脑室旁白质、半卵园中心、皮质下白质为常见受累部位、通常由皮质下白质开始, 逐渐进展至深部脑白质、由于灰白质交界处弓形纤维受累, 病灶常呈扇形、脑后部 (顶、枕叶) 多见, 脑干、小脑以及灰质受累也可见。
PML诊断根据呈亚急性或慢性起病, 症状及体征根据大脑半球病灶的部位和数量而不同, 即快速进行性痴呆、失语、发音困难、性格改变、智力下降、精神错乱、幻觉、昏迷, 一般历时数月死亡。确诊需脑活检或脑脊液检出乳头多瘤空泡病毒的RNA。
本病例以精神异常为首发症状, 曾被诊断为“抑郁症”, 给予药物治疗, 精神症状无好转, 且进行性加重, 出现多系统损害, 即皮肤可见散在水泡 (面部、膝盖、踝部) , 肛周可见12cm×12cm皮肤破溃, 伴有发热等不适。
由于条件有限, 无法进行脑脊液PCR及脑组织活检, 但是有研究表明PML有典型的发病部位, MRI易与其他类型的脑白质病变相鉴别, 如有明确临床病史或实验室检查呈阳性, 即可明确诊断。
该患者以精神异常为主, 根据临床表现、影像学检查、病史及血清抗-HIV抗体阳性, CD4高, 支持为HIV感染合并进行性多灶性白质脑病。本研究结果提示在临床中应加强对本病的认识, 遇到急性进展的精神异常, 用常规疾病不能解释的患者, 一定要注意查HIV及详细询问病史, 进一步检查除外PML。
参考文献（略）
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