患者, 男, 43岁, 农民, 主因“精神异常6个月”入院。入院6个月前因精神受刺激后出现反应迟钝, 沉默寡言, 呼之能应, 简单问话可答, 不伴头晕、头痛, 无恶心、呕吐, 无视物不清、视物旋转及复视, 无口周麻木, 无吞咽困难及饮水呛咳,无意识障碍, 无发热及抽搐发作, 未就诊, 症状进行性加重;
1个月前出现大小便失禁, 四肢无力, 活动受限, 于当地县医院住院治疗, 考虑“抑郁症”, 服用“喹硫平”等药物治疗后症状加重, 出现缄默、不动, 就诊于医院, 查血常规未见明显异常, 肝功能:谷丙转氨酶95.00 U/L, 谷草转氨酶106.00 U/L, 谷氨酰转移酶129.00 U/L, 碱性磷酸酶193.00 U/L, 总蛋白90.50 g/L, 白蛋白31.60 g/L, 血脂、电解质未见明显异常, 脑电图检查示临界异常脑电地形图, 考虑不支持抑郁症及精神分裂症, 建议转本院进一步治疗, 本院门诊以“反应迟钝原因待查”收入本科。
入院查体:心率114次/min, 血压124/76mm Hg, 脉博74次/min, 呼吸8次/min, 意识清楚, 反应迟钝, 言语清晰, 无饮水呛咳。记忆力、计算力均不合作, 视力、视野不合作。双侧肢体肌力、肌张力检查不合作, 双下肢膝腱反射未引出。双侧巴氏征、双划征阴性。感觉、共济检查欠合作。颈软无抵抗感。皮肤可见散在水泡 (面部、膝盖、踝部) 。肛周可见12cm×12 cm皮肤破溃。
辅助检查:2013年6月3日头颅CT显示脑萎缩, 建议MRI检查。血常规:红细胞计数3.35×109/L, 血红蛋白101.0 g/L, 淋巴细胞百分比12.2%, 单核细胞百分比10.00%, 中性粒细胞百分比77.3%。
肾功能:尿素8.66mmol/L, 余正常, 电解质:基本正常。血糖正常。
入院诊断 (1) 反应迟钝待查?1) 中毒代谢性脑病?2) 木僵状态:器质性木僵;(2) 肺部感染;(3) 压疮;(4) 肝功能异常, 给予抗感染、肌氨肽苷脑保护、钾镁液稳定细胞膜治疗。
胸部CT检查显示两肺间质性肺炎。
头颅MRI检查显示双侧脑室旁脑白质区异常信号 (图1) 。
脑电图检查显示边缘状态成人脑电图。
肝胆胰脾彩超检查显示肝脾稍大。
乙肝五项:乙肝病毒e抗体1.25 PEIU/m L, 乙肝病毒核心抗体3.22 PEIU/m L, 丙型肝炎病毒抗体阴性。
患者入院后曾一度好转, 能与人交流好转, 但体温反复升高, 应用抗生素后效果差,结合患者血沉135 mm/h, 给予加用地塞米松对症处理 (连用3 d效果欠佳) 。抗核抗体、抗双链DNA抗体阴性、抗中性粒细胞胞浆抗体阴性、蛋白酶3及髓过氧化物酶未见异常。
请呼吸科会诊, 考虑患者多次复查血常规白细胞不高, 综合患者体温波动情况及胸部CT, 考虑存在肺部感染, 亦不除外药物热, 故今日停用所有抗生素等药物治疗, 改为左氧氟沙星抗感染治疗, 但患者仍发热, 病情进展加重。
常见的中毒代谢、免疫性、感染性、遗传性、血管性等疾病均不支持, 故再次详细追问病史, 患者有一同性密友死因不详, 进一步检查梅毒抗体阴性, 艾滋病抗体:目前阳性可能大, 经本市疾病控制中心复检艾滋病抗体阳性, CD4高。血培养及药敏:MRSCON (苯唑西林耐药, 凝固酶阴性葡萄球菌?) 。患者及家属决定自动出院。
出院诊断 (1) 艾滋病(AIDS) 所致进行性多灶性白质脑病;(2) 肺部感染;(3) 压疮;(4) 肝功能异常。
图1:头颅MRI显示双侧脑室旁脑白质异常信号
获得性免疫缺陷综合征 (acquiredimmunodefi-ciency syndrome, AIDS) 是人类免疫缺陷病毒 (humanimmunodeficiency virus, HIV) 感染所致, 已成为严重威胁人类健康的重大公共卫生和社会问题, 在全球流行广泛, 本国国内患者数量也逐年增加。
AIDS患者的神经系统表现较常见, 部分患者甚至以神经系统损害为首发症状, 表现形式多样, 非常容易漏诊误诊, 本研究将收治的1例以精神异常为首发症状的HIV感染致进行性多灶性白质脑病给予报道, 提醒大家以免漏诊及误诊。
目前研究提示HIV感染者有70%~80%的患者在临床上出现神经系统症状, 提示HIV具有亲和神经的特点, 在死于AIDS的患者中90%以上尸检有神经病理异常。有10%患者的神经症状是AIDS的首发症状。
当机体免疫功能下降, 感染乳多空病毒的JC病毒是进行性多灶性白质脑病 (progressive multifocalleukoen-cephalophathy PML) 的根本原因。随激活的B淋巴细胞进入中枢神经系统, JC病毒的转录因子可能作用于胶质细胞, 导致少突胶质细胞所支持的髓鞘破坏, 表现为严重的多节段髓鞘病变。典型的脑部病理可见局灶性髓鞘脱失, 但轴索幸免, 星形细胞变形, 少树突细胞增大, 其胞核内有嗜伊红的包涵体, 电镜下这些包涵体由乳多空病毒颗粒组成。病灶的大小、部位和数量决定患者的神经症状及体征,临床表现不固定。其典型临床症状有亚急性进行性偏瘫、偏盲、共济失调、失语和认知障碍, 预后不良, 但也有个别病例报道确诊后生存2年以上。
约2%~5%的AIDS患者有PML, 其中有50%患者以PML为首发表现。头颅MRI检查显示双侧脑白质区多发、散在、不对称、进展性融合病灶。脑室旁白质、半卵园中心、皮质下白质为常见受累部位、通常由皮质下白质开始, 逐渐进展至深部脑白质、由于灰白质交界处弓形纤维受累, 病灶常呈扇形、脑后部 (顶、枕叶) 多见, 脑干、小脑以及灰质受累也可见。
PML诊断根据呈亚急性或慢性起病, 症状及体征根据大脑半球病灶的部位和数量而不同, 即快速进行性痴呆、失语、发音困难、性格改变、智力下降、精神错乱、幻觉、昏迷, 一般历时数月死亡。确诊需脑活检或脑脊液检出乳头多瘤空泡病毒的RNA。
本病例以精神异常为首发症状, 曾被诊断为“抑郁症”, 给予药物治疗, 精神症状无好转, 且进行性加重, 出现多系统损害, 即皮肤可见散在水泡 (面部、膝盖、踝部) , 肛周可见12cm×12cm皮肤破溃, 伴有发热等不适。
由于条件有限, 无法进行脑脊液PCR及脑组织活检, 但是有研究表明PML有典型的发病部位, MRI易与其他类型的脑白质病变相鉴别, 如有明确临床病史或实验室检查呈阳性, 即可明确诊断。
该患者以精神异常为主, 根据临床表现、影像学检查、病史及血清抗-HIV抗体阳性, CD4高, 支持为HIV感染合并进行性多灶性白质脑病。本研究结果提示在临床中应加强对本病的认识, 遇到急性进展的精神异常, 用常规疾病不能解释的患者, 一定要注意查HIV及详细询问病史, 进一步检查除外PML。
参考文献(略)
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