偏瘫型偏头痛临床少见, 属有先兆性偏头痛。以暂时性轻偏瘫或偏瘫伴头痛为特征, 还包含视觉、躯体感觉的和言语3种先兆之一, 偏瘫可持续5min至数周不等。我科遇及1例现报告如下。
患者, 男, 15岁, 自2009年10月份开始无明显诱因下出现反复发作右侧额部头胀痛, 头痛前有双眼胀痛, 数秒钟后出现双目失明, 约2min后出现右额部胀痛, 历时10min后所有症状缓解, 无发热、呕吐,无肢体抽搐, 无饮水呛咳, 曾多次至当地医院眼科就诊, 未发现异常。
类似症状反复发作, 2010年4月份开始10+d发作一次。
入院前12h, 患者躺在床上, 再度出现双目失明, 即刻右侧额部头胀痛, 伴恶心、呕吐胃内容物数次、头晕, 数分钟后四肢无力, 无法动弹, 但无视力障碍, 无意识障碍及肢体抽搐, 无大小便功能障碍。
入院时头颅CT提示右侧脑室扩大, 心电图、心肌酶谱、电解质正常, 5h后患者肢体无力缓解, 能行走但觉右下肢乏力, 行走拖曳, 头痛减轻。
其母有偏侧头痛史, 每次持续数小时, 无视力及肢体力量改变, 休息后能自行缓解, 未至医院就诊。
体检:生命体征正常, 神志、意识清晰, 口齿清楚, 双侧瞳孔等大等圆, 直径3mm, 直、间接对光反应存在, 双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震, 以左侧为甚, 鼻唇沟对称, 伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中, 咽反射正常, 双侧软腭上抬。颈软。心肺腹无异常。下肢肌张力偏高, 左上肢肌力4+级, 右下肢肌力5-级, 余肢肌力5级, 上肢腱反射 (++) , 两侧Hoffmann征(-) , 双下肢反射亢进, 可引出双侧短阵踝阵挛, 左侧Babinski征可疑阳性、双侧余病理征 (-) , 左侧肢体痛觉减退, 双侧Kernig征 (-) ,Brudzinski征 (-) 。共济失调检查正常。
实验室检查:血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免疫系列、甲状腺功能正常。腰穿压力190mmH2O, 脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检查正常。脑电图、肌电图正常。
头颅CT提示右侧脑室扩大, 考虑先天发育异常。
头颅MRI平扫+增强显示: (1) 右侧海马信号增高; (2) 右侧侧脑室稍扩大。眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。
头颈CTA检查未见异常。
患者入院后类似症状再发, 第1次10min症状改善, 第2次0.5h后缓解, 但仍有一侧肢体无力及口齿不清持续48h后缓解, 能行走。同时复查脑电图未见痫性放电。
临床诊断:偏瘫型偏头痛。
给予西比灵10mg睡前每天1次及丙戊酸钠缓释片早晚0.5g口服治疗, 随访2年, 症状未再发作。
患者自14岁起, 反复发作头痛伴视力障碍及肢体无力及偏侧肢体活动障碍, 能缓解但历时不等。入院时体征:双侧可及短阵细小水平眼震, 双下肢肌张力稍高, 左上肢、右下肢肌力下降, 左侧病理征可疑阳性。
定位诊断: (1) 双侧可及短阵细小水平眼震, 考虑为中枢性前庭眼震, 定位在左侧小脑传导束。(2) 左上肢、右下肢肢体肌力下降, 下肢腱反射亢进, 定位在双侧皮质脊髓束。
定性诊断:患者病程8个月, 头痛伴视力障碍反复发作, 发作后遗留有体征, 历时48h, 用短暂性脑缺血发作无法解释。患者双侧一过性失明, 需定位在中枢枕叶皮层, 故考虑后循环基底动脉受累。
临床实验室检查及影像学检查进一步排除了癫痫、脑血管缺血性病变 (椎基底动脉) 、血管畸形、炎症、遗传变性疾病如CADASIL、线粒体肌脑病等。诊断符合2004年HIS偏头痛诊断标准, 结合其临床表现、发作时体征, 其母虽有头痛发作, 但无先兆。最终诊断为:偏瘫型偏头痛 (散发性) 。
此型偏头痛特点:
(1) 具有偏头痛临床特点;
(2) 先兆症状持续时间不超过1周, 不遗留后遗症;
(3) 反复发作偏头痛可出现意识障碍;
(4) 影像学检查未见责任病灶。如在偏瘫型偏头痛患者的一级或二级亲属中, 至少有1人具有包括运动无力的偏头痛先兆, 则为家族性偏头痛, 若无, 则为散发性偏瘫型偏头痛。
该病较易误诊为癫痫、短暂性脑缺血发作、脑血管畸形、低钾型麻痹等。
本例患者曾考虑为基底型偏头痛, 两者的主要鉴别是后者无运动无力症状。本院报道病例口服西比灵及丙戊酸钠随访2年, 发作减少亦为诊断为偏头痛的间接依据。治疗后该患者病情是否能长期持久的改善有待继续随访观察。
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