脑发育性静脉畸形 (CDVA) 为脑的血管畸形, 既往曾称为脑静脉畸形 (CVM) 、脑静脉血管瘤或脑髓静脉畸形。随着影像学检查手段的普及及技术的提高, 有关CDVA的报道日益增多, 有报道显示其发病率约2%~3%, 甚至估计在50人中有1人有DVA。
CDVA约占脑血管畸形的60%左右, 大多数CDVA为良性进程, 但是部分为症状性DVA, 因此对其临床处理尚存在争议。
本文对9例CD-VA临床及影像学资料包括电子计算机断层扫描 (CT) 、核磁共振成像 (MRI) 、数字减影血管造影 (DSA) 进行分析并对相关文献进行复习。
回顾性分析自2011年11月—2014年3月我科确诊的9例CDVA患者, 病史及影像学资料齐全。
采用GE 64排128层VCT, 用时间密度曲线峰值测试法后, 进行头部平扫加增强扫描, 扫描完进行CT血管减影。
使用飞利浦Achieva 3.0TMRI, 扫描序列包括常规T1W1, T2W1, T2W1-FLAIR, SWI-3D重组序列及增强MRI, 增强采用钆喷酸葡胺对比剂 (广州康臣药业) 按0.1 mmol/kg团注。
使用GE INNOVA平板DSA。
CDVA的影像诊断由两位高年资影像医师确认, 依据文献[9-11]标准进行诊断。
9例CDVA中, 男5例, 女4例;年龄最小7岁, 最大73岁;临床症状包括头晕4例 (4/9) 、头痛4例 (4/9) 、恶心不适2例 (2/9) 、站立不稳1例 ( (1/9) 、小脑出血史1例(1/9) 、眼部占位致视物不清行眼科检查偶然发现小脑静脉畸形1例 (1/9) ;病变位于幕上4例(4/9) , 幕下5例 (5/9) ;影像学检查包括6例行CT平扫或增强扫描 (3例平扫, 3例平扫+增强) , 4例行MRI (4例平扫, 3例增强) , 3例行DSA检查。
主要影像学征象:CT增强及重建、MRI的T1W1增强、SWI, MRA及DSA静脉期像均可显示出扩张的髓静脉及其形成的特征性“海蛇头”征象和引流静脉。
病例1:患者, 女, 59岁, 因“站立不稳”于2012年3月来院就诊, 既往有小脑出血病史。
CT平扫显示左侧小脑半球高密度血肿影 (见图1-A) , CT增强VR重建图像 (见图1-B, C) 及MIP重建图像 (见图1-D) 显示多条放射状扩张的髓静脉汇集成粗大的引流静脉, 矢状位MIP图像粗大迂曲的引流静脉最后汇入静脉窦 (见图1-E) , DSA静脉期图像示形成的“海蛇头”征象 (见图1-F) 。
诊断为左侧小脑CDVA (见图1) 。
病例2:患者, 女, 17岁, 因“右眼眼胀、眼球突出、视力下降”于2012年6月来院就诊。
MRI平扫T1W1 (见图2-A) , T2W1 (见图2-B) 及FLAIR (见图2-C) 可见右侧小脑半球低信号的血管流空影, T1W1增强MRI (见图2-D) 可见畸形的强化静脉。SWI可见右侧小脑半球多条扩张的髓静脉 (见图2-E) 及其引流静脉 (见图2-F) 。
诊断为右侧小脑CDVA (见图2) 。
图1:1例左侧小脑CDVA (CT及DSA图像)
A:平扫;B, C:VR重建;D:MIP重建;E:矢状位MIP重建;F:DSA。A白色箭头示血肿, B-F白色箭头示扩张的髓静脉或引流静脉
图2:1例右侧小脑CDVA MRI图像
A:T1WI;B:T2WI;C:FLAIR;D:T1WI增强;E:SWI;F:SWI;白色箭头示扩张的髓静脉或引流静脉
CDVA为颅内最常见的血管畸形, 其发病率为动静脉畸形的3~4倍。成人和儿童均可发病, 男性稍多于女性。目前病因尚不清楚, 对于其形成机制尚存争议, 多数认为CDVA在胎儿发育期形成, 可能因“血流动力学需要”跨半球的吻合通路、脑实质静脉的阻塞或者胎儿血管生成和退化的紊乱等机制引起CDVA。
CDVA主要由多条、放射状分布的扩张髓静脉及引流静脉构成, 引流静脉的近端常扩张, 在汇入静脉窦的部分常见狭窄;显微镜下扩张的髓静脉由透明物质组成的增厚的静脉壁构成, 无弹力膜及平滑肌细胞呈疏松排列。其病变可位于幕上、幕下, 多见于额叶及小脑, 分别占CDVA的50%, 25%, 本组病例中以小脑发病为主。
根据髓静脉的深浅和引流静脉的方向又可分为浅型CDVA和深型CDVA以及少数二者组成的混合型。浅型CDVA引流至大脑表面静脉、上矢状窦 (幕上) 或小脑表面静脉、小脑蚓静脉到Galen静脉, 最后汇入脑静脉窦 (幕下) 。深型CDVA汇入侧脑室旁室管膜下静脉系统 (幕上) 或第四脑室的室管膜下静脉、第四脑室外侧窝静脉。
多数CDVA无明显临床症状, 常为偶然发现的病变, 因此有研究将其分为有症状和无症状CDVA。症状的发生与病变部位有关, 常见症状包括头痛、癫痫性发作、非出血性局灶性神经功能缺陷、症状性出血、脑梗死等。
关于CDVA引起的颅内出血尚存在争议, 有人认为与颅内伴发的其他血管异常有关, 而非CDVA引起的出血。部分研究认为颅后窝的CDVA较幕上CDVA易发生颅内出血, 且预后较差。但Kovacs等在长达2~9年的随访期间发现CDVA均稳定无症状。CDVA目前不主张对其切除和处理, 发生并发症时针对并发症进行相应的治疗。
CT, MRI和DSA均可用于CDVA的检查, 常能根据其特异性征象进行诊断, 不同的影像检查手段具有不同的特点与优势。
CT平扫价值有限, 难以显示较细的髓静脉。增强CT及后处理技术可满足诊断要求, 有研究显示其敏感性可达85%。合适的CT扫描及重建技术对显示CDVA非常重要。新近研究采用CT灌注(CTP) 研究CDVA的血流动力学改变, 从而可预测CDVA的转归, 尚需进一步研究。
MRI可进行多参数、多序列扫描, 在CDVA的诊断中应用日益广泛, 较常用的T1W1增强扫描、磁敏感加权成像 (SWI) 技术及磁共振血管成像技术 (MRA) 均较敏感。SWI序列无需注射对比剂, 对CDVA的诊断具有常规序列不具备的优势, 对静脉结构的显示优于常规的T2*序列, 有研究推荐其作为CDVA的首选检查。CDVA为静脉发育异常, 因此2D MRA (对显示流速慢的静脉较好) 优于3D MRA, 有研究显示其可显示85%以上CD-VA。常规MRI及MRA不能显示CDVA的病变中是否混杂有动脉成分及排除引流静脉的局部狭窄, 而这两者对于颅内出血事件有关, 因此对于指导治疗及预测预后具有重要的指导价值, 因此仍推荐进行增强MR扫描。
DSA以往为诊断CDVA的“金标准”, 但属于有创检查, 鉴于CDVA的良性预后, 目前仅在复杂病例及排除合并血管病变用于鉴别诊断时或需进行介入治疗时应用。
总之, 随着影像技术的发展和应用的普及, CD-VA的诊断日益增多, CT, MRI, DSA影像学方法均可用于CDVA的诊断, 临床医生应熟悉CDVA的临床病理特征, 在临床实践中根据需要优化选择合适的影像检查方法和联合应用, 给予合适的临床干预。
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