Neurology病例：脊髓空洞症引起的神经病理性肘关节病

一名45岁女性患者，出现3个月的左肘肿胀和轻微疼痛（图A）。她不记得任何上肢受伤。在检查时，她患有左肘关节炎，手部肌肉萎缩，肱二头肌和旋后肌痉挛，并且双侧C5至T1皮区的疼痛和温度感降低。梅毒，糖尿病和麻风病的检测均为阴性。

图：MRI颈椎和X线肘关节（A）患者的照片显示左肘关节炎。

（A）患者的照片显示左肘关节炎。（B）左肘关节的X射线显示神经性关节病的破坏，解体，硬化和碎片形成。（C）MRI颈椎矢状位T2加权序列显示脊髓空洞症从C2延伸至T3。（D）MRI颈椎轴位T2加权序列显示C6水平的脊髓空洞症。

她被诊断出因脊髓空洞症导致的神经病理性肘关节病。

        Charcot关节是由神经系统疾患导致关节结构功能障碍的一种关节病损, 诊断依赖于临床及影像学特点, 主要依据有:

(1) 大多数继发于神经系统疾病；

(2) 无痛性关节肿胀、畸形；

(3) 影像学表现明显的关节损坏； 

(4) 患者轻微的自觉症状与影像学的严重程度极不相称。

根据X线表现分3型:吸收型、增生型及混合型。早期以骨质吸收明显;晚期骨质增生明显, 可伴有骨膜反应、关节畸形、关节半脱位或脱位。

常见病因有脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓痨、麻风、糖尿病、外周神经损伤或炎症及先天性痛觉缺失等。文献报道由脊髓空洞症引起的Charcot关节病占所有病例的20%左右, 而Chiari畸形合并脊髓空洞患者以Charcot关节为首诊在临床上较少见。

Charcot关节的发病机制仍存在争议, 主要理论有: (1) “神经营养学说”; (2) “神经创伤学说”。多数学者认为两种学说的联合解释较为合理:中枢神经或周围神经病变引起深感觉障碍, 使机体保护性反射消失, 加上局部软组织及骨神经营养障碍, 导致骨代谢紊乱、关节软骨破坏, 继发关节囊松弛引起关节半脱位及脱位。