渗透性脱髓鞘综合征 (osmotic demyelination syndrome，ODS) 是一组罕见的以脑组织非炎性脱髓鞘为特征的疾病，ODS最初被报道于酗酒患者，但后期报道更多见于快速纠正低钠血症的患者。
席汉综合征 (Sheehan syndrome，SS) 常见于产后大出血，使垂体前叶组织缺氧、变性坏死，继而纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的综合征。
我们报道1例SS导致低钠血症，补钠过程中继发ODS的病例。
患者，女，50岁，因“发热伴尿频尿急3 d”来我院就诊，拟“泌尿系统感染”收住入院。
1996年6月21日，患者曾有产后大出血病史，并行子宫全切术，其后无乳，闭经，阴毛及腋毛脱落；无高血压、糖尿病、冠心病等病史。
入院查体：T 38.9℃，P 82次/分钟，R 20次/分钟，BP 120/80 mm Hg。神清，精神差，皮肤黑黄，腋毛脱落，神经专科查体未见明显异常。
入院次日晨查血电解质Na+：103.2 mmol/L，甲状腺功能FT3：2.23 pmol/L，FT4：8.21 pmol/L，TSH：2.448pmol/L，皮质醇：8.63 pg/L。促黄体生成素：3.66IU/L，卵泡生成素：12 IU/L，肾功能、尿渗透压正常。
请内分泌科会诊，诊断SS。
予以补钠、甲状腺激素和皮质醇替代治疗，第2天查电解质Na+：113.9mmol/L，第3天复查电解质Na+：129.6 mmol/L，夜间患者突然出现神志淡漠，呼之不应，言语不能，四肢僵直，手足不自主运动，尿失禁等症状。
查体：神志模糊，言语不能，瞳孔对光反射正常，间断性头部及上肢震颤，四肢肌力4级，肌张力明显增高，余颅神经检查未见明显异常。行腰椎穿刺、免疫、肿瘤等方面检查均未见明显异常。
头颅磁共振检查提示：脑桥中央、双侧基底节区及双侧丘脑异常信号 (图1A～D) 。
诊断渗透性脱髓鞘疾病 (脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解) ，予以激素冲击治疗，患者神志转清，但仍有四肢肌张力高及不自主运动症状。予以苯海索、多巴丝肼改善锥体外系症状，小剂量激素替代治疗，患者双上肢震颤及四肢肌张力缓解，不自主运动症状消失，1个月后随访，患者基本可生活自理，ADL评分70分。
A.T1加权MRI显示基底节区长T1信号；B.T2加权MRI显示基底节区长T2信号；C.T1加权MRI显示脑桥中央长T1信号；D.T2加权MRI显示脑桥中央长T2信号。
本例患者肾功能正常，故排除肾脏疾病所致低钠血症。结合患者曾有产后大出血等病史及相关检查，诊断SS明确。SS使患者长期肾上腺皮质激素分泌不足，导致慢性低钠血症，入院后补钠速度过快，致使ODS形成。ODS根据疾病部位不同分为脑桥中央髓鞘溶解综合征 (CPM) 和脑桥外髓鞘溶解征 (EPM) ，ODS本身少见，EPM与CPM同时存在者更少见，而继发于SS患者极其少见。
目前ODS的形成机制尚不明确，大部分认为，在长期慢性低钠血症形成过程中，不会导致细胞体积迅速改变，因此不会造成细胞损伤。当血浆渗透压被迅速纠正时，脑细胞无法迅速增加细胞内溶质以继续维持渗透压平衡，大量水分子从细胞内流出，导致细胞体积皱缩凋亡，进而出现大脑脱髓鞘病变。
ODS的典型临床表现为：在迅速补充钠离子时出现意识丧失、饮水呛咳、吞咽困难、中枢性四肢瘫痪、精神行为异常等症状。当累及脑桥外时，则会出现相应部位病灶损伤症状。磁共振在诊断中起重要作用，其中DWI可作为早期诊断主要工具。
CPM早期DWI像脑桥中央异常高信号，典型的表现蝙蝠翅膀样病灶，对称性长T1长T2信号，一般无强化；EPM可见基底节区对称性长T1长T2信号。但磁共振有延迟效应，一般在发病后1～2周出现病灶，故早期行头颅磁共振检查可能出现漏诊，需定期复查了解病变。
ODS暂无明确有效治疗方案，预后较差，治疗不及时有死亡可能，故积极预防是重点。补钠速度每小时不得超过0.5 mmol/L，每天不应超过8 mmol/L。有报道激素冲击治疗对ODS有效，其作用可能在于稳定血脑屏障。但已经受损的病灶则为不可逆，相关症状或可通过对症治疗及康复锻炼得到改善。另有报道“再诱导低钠血症”、血浆置换对ODS或许有效。
临床上SS并发ODS极其少见，本病例报道可为临床工作拓宽思路。当SS患者合并严重低钠血症时，需严格控制补钠速度，出现神经系统症状时需考虑到ODS的发生。当ODS发生后，糖皮质激素冲击治疗或许可成为首选治疗方式，后期对症治疗可改善患者生活质量。
联系客服
