以多颅神经炎为首发表现狼疮脑病1例

患者女，39岁，因“头晕、行走不稳、听力下降10 d”2014年6月17日入院。

患者10 d前突发眩晕，伴恶心、双侧耳鸣、行走不稳、听力进行性下降，并出现右睑闭合不能、右侧口角流涎，3 d前双耳完全失聪，伴一过性被害妄想。

查体：神志清楚，不完全运动性失语，右侧周围性面瘫，双耳听力严重下降，四肢肌力、肌张力正常，双侧指鼻及跟膝胫试验不准，闭目难立征睁眼及闭眼均不稳，共济失调步态，双侧腱反射+，双侧病理征阴性，深浅感觉检查正常，颈软，克氏征阴性。

MRI+MRA：双侧基底节腔隙性梗塞病灶，双侧齿状核异常钙化，双侧额顶叶白质缺血灶，MRA未见明显异常。

查腰穿：脑脊液清亮，压力200 mm H₂O (1 mm H₂O=0.0098 k Pa) ，糖1.08 mmol/L、蛋白1.32 g/L、氯化物127 mmol/L，白细胞数20/mm³。

脑电图：低幅快波电活动。

肌电图+诱发电位：四肢多发性中重度周围神经损害，四肢对称轴索变性为主，双侧周围性面神经损害，双侧听神经损害，双侧视神经轻度传导功能异常，双下肢SEP异常。

起初按诊断为多颅神经炎，给予抗病毒、营养神经、改善循环等治疗7 d，症状无明显缓解。

后完善检查发现血沉 (ESR) 升高，C反应蛋白(CRP) 升高，尿蛋白++，ANA、双链DNA抗体、抗Sm抗体阳性，考虑狼疮脑病，给予激素冲击治疗后症状逐渐减轻。

系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种可累及全身多个系统的自身免疫性疾病，包括小血管或中枢神经系统，当合并神经精神损害表现时称为神经精神狼疮 (NPSLE) 即狼疮脑病，占系统性红斑狼疮25%以上，但以神经系统为首发症状的系统性红斑狼疮并不多见。

脑部损害依病因分为：自身免疫导致的脑损害和继发于高血压、肾性脑病或感染性病变造成的脑损害，或两者因素兼有。以往狼疮脑病发病机制的病理基础多认为是免疫复合物导致广泛微血栓或血管炎导致大脑半球及脑干组织的梗死、出血或继发于大量激素使用后的感染所致。但是也有文章报道，曾经尸检所见的血管炎病变并不多，并提出狼疮脑病患者体内存在多种抗体水平升高，可能导致中枢神经系统的不同类型、广泛的免疫损伤而致病，比如抗神经元抗体、抗磷脂抗体 (APA) 以及抗核糖体P抗体。

狼疮脑病常见的临床损害表现类型可两类： 

(1) 弥漫性：表现为器质性脑病综合征、精神障碍、情感障碍，没有神经系统的定位体征； 

(2) 局灶性：可表现为癫痫、脑血管意外、视神经炎、横贯性脊髓炎、无菌性脑膜炎、运动障碍、舞蹈症、小脑共济失调、帕金森病，多有神经系统的定位体征。且认为弥漫型与大脑免疫损伤有关，抗体水平升高多见，对激素治疗的反应较好；局灶性多因血管炎导致的脑卒中，对激素治疗的反应较差。上述临床表现可出现于系统性红斑狼疮病程中任意阶段。

狼疮脑病诊断要点参考1999年美国风湿病协会 (ACR) 关于狼疮脑病诊断标准，当患者出现相应神经精神异常时，附加以下任何1项即可诊断： 

(1) 脑电图 (EEG) 异常；

(2) 脑脊液异常； 

(3) 头颅CT、MRI异常。

EEG在狼疮脑病中，多为弥漫性损害，而临床表现为癫痫者，EEG多有明确局灶定位征象，临床表现的严重程度多与EEG检查结果异常程度有伴行关系，不做为诊断依据，但可反映损害程度。

脑脊液是狼疮脑病最基本的检查，结果异常者占狼疮脑病的90%，常表现压力、蛋白升高，有时可出现白细胞升高，糖、氯化物多正常。

影像学检查临床常用CT或MRI，CT表现为弥漫性点状、片状或弥漫性的低密度梗死影或高密度出血影，分布于皮层、基底节等灰质区。狼疮脑病急性期头部MRI可表现为T1WI、T2WI呈高信号的梗死，T1WI短信号T2WI高信号的亚急性出血性病灶在细胞性水肿阶段时DWI信号升高，当出现血管源性水肿，出现脑回肿胀与占位效应，T2WI及FLAIR信号增高。如果病变反复发作致脑软化、脑萎缩则为慢性期的陈旧性病灶。

颅内的钙化病灶，主要分布在尾状核头部、丘脑、壳核，少见大块状的钙化病灶，钙化与狼疮脑病的关系目前仍不明确。

Bell等研究发现，狼疮脑病的弥漫性损害患者，在激素治疗后，头部MRI原有病灶可随临床症状缓解缩小或消失，局灶性损害患者治疗后临床症状可缓解消失，但头部MRI病灶改变不明显，从而提出头部影像学检查手段可用于评价弥漫性狼疮脑病的治疗效果。

狼疮脑病至今发病机制并不完全明了。当临床中遇到多发颅神经损害并器质性精神障碍以及头部影像学对称性异常病灶患者，需考虑狼疮脑病，避免误诊或漏诊。