额窦骨瘤致自发性张力性气颅一例

患者，女，36岁，1天前无明显诱因出现头胀、头晕伴右上、下肢活动不便、麻木感，无头痛、恶心、呕吐，无抽搐、发热，鼻腔无液体外流。查体：颅神经、脑膜刺激征 (-) ，右上、下肢感觉减退，肌张力增高，肢体温痛觉、位置、振动感存在。生理反射存在，病理反射未引出。

影像学检查：横轴面CT扫描见左侧额窦一骨性密度影 (图1) ，大小约2.0cm×1.5cm，冠状面CT扫描示病灶向上破坏颅底骨质，左侧额部见片状气体密度影 (图2) 。MRI示左侧额窦病灶呈等T₁信号，增强扫描病灶及邻近脑膜强化明显 (图3) 。

术中所见：肿瘤位于左侧额窦内侧壁，实质性，白色，质硬，外观为骨样，有少许边界，大小约2cm×1.5cm×1.5cm，病灶向右侧额窦壁侵犯，并突向颅内，局部硬膜破裂。

病理：切除肿块为白色，质硬，镜下见骨小梁成熟，排列宽，不规则，符合骨瘤表现 (图4) 。

骨瘤好发于30～50岁患者，男女比例约为2∶1，是由致密骨组成的外突性肿块，好发于颅面骨，额窦最为常见，一般无症状，伴有感染或肿物过大引起鼻窦阻塞时可引起相应症状。

目前认为骨瘤不是真正的肿瘤，故2002年WHO骨肿瘤分类中已将骨瘤删除。鼻窦骨瘤引起气颅者报道不多，多为单例的病例报道。骨瘤伴发颅内积气临床诊断较为困难，主要依靠影像学和病理学诊断，冠状面鼻窦CT扫描可以清晰显示骨瘤位置和颅底骨质的破口。

张力性气颅的CT表现为颅内大量积气,气体通常位于端脑周围的蛛网膜下隙,以额部为主,脑池通常亦见广泛积气。若气体量较多则可进入脑室内形成气脑造影样改变,极少数情况下气体亦可经小脑幕进入脑干周围的蛛网膜下隙。脑室积气以侧脑室最为常见,其次为第三脑室、中脑导水管及第四脑室。少数气体可位于硬膜下隙,多见于硬膜下血肿清除术。

高张力的气体可压迫邻近脑组织,使其变形、变尖及移位形成山峰样改变,即Mount Fuji征,通常见于额叶。偶尔幕下积气亦可使脑干受压形成Mount Fuji征。

外伤性张力性气颅多数伴有脑挫裂伤,表现为脑实质内多发斑片状高密度影,部分可形成脑回样改变,病灶周围常伴有低密度水肿区。部分病例可伴有硬膜外血肿,表现为颅骨内板下梭形高密度影,邻近脑组织受压、变形。

部分病例可伴有硬膜下血肿,表现为颅骨内板下新月形高密度影,邻近脑组织受压、内移。脑挫裂伤、硬膜外血肿、硬膜下血肿三者间可相互并存。

外伤性张力性气颅可见颅底骨折,骨折线贯通鼻窦,以额窦最常见,少数骨折亦累及乳突小房。颅骨骨折可为线型骨折,亦可为粉碎性骨折。非外伤性张力性气颅则无颅骨骨折。