自发性低颅压 (spontaneous intracranial hypotension， SIH)又称自发性低脑脊液容量 (pontaneous cerebrospinal fluid hypovolemia， SCFH) 是一种少见的神经系统疾患。虽然其典型的临床特点是体位性头痛， 在临床上的漏诊和误诊率仍较高。由于国内很多神经诊疗中心一直沿用陈旧的诊疗观念，有些明确诊断的患者得不到规范的治疗。
低颅压的病理基础是硬脊膜脑脊液瘘， 文献报道瘘口以胸腰段脊柱多发， 而颈段特别是高位颈段相对罕见。本文报道1例轻微外伤后高颈段脑脊液瘘导致SIH的患者。通过文献复习， 对其致病机制、诊断手段和治疗方法进行梳理。
患者， 女28岁， 因头痛10 d入院。
头痛于直立位或活动后加重， 平卧时缓解， 诉发病当日白天曾压腿锻炼，晚间出现头痛症状。既往身体健康。
入院查体：血压102/70 mm Hg， 体温36.3℃， 神志清楚， 语言流利， 心、肺、腹部查体无异常， 双瞳孔等大同圆， 直接及间接对光反射灵敏，四肢肌力、肌张力正常， 双侧病理征未引出， 项强3横指。头部MRI可见脑组织下沉、小脑扁桃体下移改变，增强MRI可见硬脑膜弥漫性强化 (见图1) 。腰穿压力测不出， 用注射器抽取1 ml脑脊液， 脑脊液呈淡血性， 潘迪氏试验， 红细胞26100×106/L， 白细胞141×106/L， 分类：单核细胞0.23%；多核细胞0.77%蛋白8.67 g/L， 葡萄糖4.97mmo L；氯115.3 mmo L， 血常规、凝血常规、肝肾功、风湿检测、抗核抗体系列、甲功、女性肿瘤标志物等化验检查未见明显异常。结合病史特点、临床表现和影像学评估，初诊为自发性低颅压。行颈椎核磁平扫见颈、胸椎间盘局部轻度膨隆， 进一步行颈椎椎管水成像见C1-2水平背侧硬膜外间隙明显脑脊液信号 (见图2) 。予大量补液、卧床等对症治疗2 w， 患者临床症状无明显好转， 建议行硬膜外血补片治疗， 因考虑瘘口位于C1-2水平，风险相对较大， 患者家属拒绝承担风险， 要求继续补液、卧床等保守治疗， 后患者病情逐渐好转， 体位性头痛消失， 45 d后复查头部MRI显示脑室系统恢复正常， 脑组织下沉好转， 颈椎椎管水成像脑脊液漏出信号较前好转 (见图3) 。
目前国际上公认SIH的致病机制是椎管硬脊膜瘘， 由于脑脊液向硬膜外腔大量丢失而导致一系列临床症状。故目前学术界有人主张低脑积液容量更能反映其致病机制[1，2]。2016年， Schievink等曾对568例自发性脑脊液漏进行分类研究，根据影像和术中所见， 将这些患者的脑脊液漏分为3类：(1) 硬脊膜撕裂 (151例， 26.6%) ；(2)硬脊膜憩室 (240例， 42.3%) ；(3) 脑脊液-静脉瘘 (14例， 2.5%) [3]。根据一项SIH患者与健康成人的影像学对比研究发现， 在健康人CT脊髓造影中， 硬脊膜憩室的检出率可高达44%[4]。因此， 在以上3种致病原因中，以神经根硬脊膜憩室破坏最为常见。持续性脑脊液丢失导致其典型的临床症状和影像学表现。
图2：颈椎平扫 (T2WI) 未见明显椎间盘突出 (a) ， 椎管水成像见C1-2后方明显脑脊液信号 (b)
图3：头部MRI (T2WI) 见脑组织下沉好转 (a) ， 颈椎MRI (T2WI) 未见明显椎间盘突出并疝入椎管 (b) ， 椎管水成像见C1-2后方明显脑脊液信号较前减少 (c)
SIH的典型临床表现是体位性头痛， 可伴随眩晕、耳鸣、脑神经麻痹等非特异性症状。因临床表现不能完全与其他疾病鉴别，故而影像学依据在SIH确诊中扮演十分重要的作用。由于脑脊液自椎管硬膜破损持续性流失， 头部CT和MRI可见脑室系统缩小， 颅腔压力高于椎管腔， 进而出现脑组织下垂 (甚至表现为继发性小脑扁桃体下疝) 。
脑内脑脊液持续丢失， 硬膜下腔可出现积液、出血，脑组织出现水肿， 颅内静脉代偿性扩张及硬脑膜静脉扩张， 增强MRI时硬脑膜内静脉扩张或增强剂外渗而出现硬脑膜弥漫性强化。本患者以典型体位性头痛起病，头部MRI见脑室系统塌陷， 脑膜弥漫性强化，腰穿压力测不出， 故可诊断为：低颅压或低脑脊液容量。进一步查颈椎MRI， 可见C1-2水平后方脑脊液信号影。结合此患者起病前有压腿锻炼史，故考虑系硬脊膜憩室破坏导致脑脊液瘘。脑脊液经硬脊膜瘘口持续流向硬膜外间隙， 被组织吸收， 导致一系列临床症状。
椎管影像学检查不仅有利于确诊SIH，对定位瘘口和治疗也有很大的指导意义。全脊柱MRI平扫可明确有无明显的椎间盘突出，重T2加权成像在判断椎旁硬膜外脑脊液信号方面具有较好的敏感性，可辅助判断瘘口位置。也可在椎管内注入钆剂后行MRI检查， 因属于超说明书用药， 故有一定的医疗和法律风险。
CT椎管造影具有很大的敏感性和特异性，尤其对于明确低流速脑脊液瘘，评估椎间盘疝和脑脊液-静脉瘘方面要明显优于MRI。然而由于重T2MRI检查具有无创的优点，应用更为广泛。对于MRI和CT椎管造影都无阳性发现者，也可行脊柱DSA以明确有无脑脊液-静脉瘘。虽然多年来一直将腰穿压力<60 mmH2O作为诊断SIH的重要依据，但有相当一部分患者腰穿压力可在正常范围。所以，腰穿压力可作为诊断SIH的重要参考， 但不能作为必要条件。
SIH的治疗分为保守治疗和有创治疗。对于临床症状轻微、病情平稳、未找到瘘口或瘘口低流速的患者可选择保守治疗。保守治疗包括卧床休息、大量补液、止痛剂等。然而，保守治疗期间需要长期卧床， 有些患者临床效果不理想不得不采取侵袭性治疗手段。有报道显示， 保守治疗失败率可高达81%。
随着影像学的发展和对SIH致病机制的深入了解，目前更倾向于首选硬膜外血补片 (epidural bloodpatch，EBP) 这一微侵袭治疗手段。对于已明确瘘口位置者，可在瘘口处靶向性EBP治疗，而对于不能确定瘘口位置者也可于腰段或低位胸段硬膜外盲注EBP，此疗法的机制不仅是物理性填塞，还存在其它机制，如反应性脑脊液分泌增加、吸收减少， 蛛网膜下隙压力升高等。
单次EBP效果不佳或复发者， 可再次治疗。对于反复EBP治疗失败或腹侧钙化的椎间盘疝/骨刺导致者，应考虑手术治疗。由于此类瘘口通常较大， 单纯EBP有时很难治愈。
综上，SIH是一种少见的临床疾病， 对于有体位性头痛患者应高度怀疑SIH的可能。SIH的关键致病机制是椎管的脑脊液持续丢失，其治疗的前提是明确诊断。因而全脊柱多种影像学评估至关重要。在明确脊柱的脑脊液瘘口后，首选EBP治疗，对于EBP反复治疗失败者可考虑开放手术治疗。
联系客服
