蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)是神经科急诊的常见病、多发病,症状不典型且再出血致死率高,及早明确病因并针对性地治疗是防止再出血并致死、致残的关键。
颅内静脉血栓(cerebralvenous thrombosis,CVT)症状复杂且不典型,合并SAH时出血以大脑凸面多见,多位于外侧裂及顶叶,其次是基底池,对于未发现颅内动脉瘤、脑血管畸形等常见病因的SAH患者,应警惕CVT等少见病因。现对我院2015年7月收治的1例误诊为SAH的CVT报道如下。
患者男,32岁,因头痛伴左上肢麻木乏力23h,加重伴四肢抽搐14h入院。
既往体健,生活规律,无长期脱水、口服特殊药物等CVT高危因素,无头颅外伤史。
头颅CT:蛛网膜下腔出血,未见脑实质血肿、梗死(图1A)。
神经系统查体:嗜睡,言语欠流利,中枢性面舌瘫,右侧肢体肌力Ⅴ级,左上肢肌力Ⅱ级,左下肢肌力Ⅲ级,左巴氏征(+),克氏征(+)。
入院诊断:SAH。
血常规、凝血功能正常,肌红蛋白358.60ng/ml(参考值0~85ng/ml),肌酸激酶2 640U/L(参考值40~200U/L),C反应蛋白163.00mg/L(参考值0~6mg/L),10天后复查恢复正常,其余血生化指标(肝肾功能、电解质、心肌酶)正常,抗心磷脂抗体144.80RU/ml(参考值0~12RU/ml),类风湿因子30.40KIU/L(参考值0~20KIU/L),其余免疫指标(补体、免疫球蛋白、自身抗体、风湿4项)正常。
为排除动脉瘤行脑血管造影示:颅内静脉系统血栓形成(上矢状窦前1/2),窦前小静脉纡曲扩张(图1B)。
诊断为:CVT、SAH。
给予机械性碎栓加接触性溶栓(应用尿激酶1.00万U/h),辅以抗凝、脱水减轻脑水肿,抗癫痫等治疗,术后6天复查造影示静脉窦通畅,撤出微导管(图1C),继续给予抗凝治疗后复查CT,示SAH被吸收,患者无不适主诉,康复出院。
CVT多见于围产期妇女,症状以头痛、呕吐、视乳头水肿、癫痫发作、局灶性运动和感觉障碍为主,CT间接征象多为脑梗死,仅0.5%~0.8%继发SAH ,CVT继发SAH时出血部位多为外侧裂、顶叶等大脑凸面,与动脉瘤的常见出血部位为颅底鞍上池、环池、外侧裂池等不同,故可作为鉴别点。
颅内静脉缺少静脉瓣,血液可逆流,本例患者CT未见梗死灶,造影可见出血部位小静脉纡曲扩张,故推测为血栓形成导致静脉回流受阻并影响脑脊液吸收,使静脉窦的侧支静脉扩张,通透性增加,血液渗至蛛网膜下腔,形成SAH 。
CVT的病因包括妊娠、口服避孕药、严重脱水等非感染性因素,全身或局部感染性因素,抗凝血酶Ⅲ缺陷、蛋白S及蛋白C缺乏症、高同型半胱氨酸血症等罕见因素。
本例患者仅有抗心磷脂抗体升高,该抗体是一种以血小板和内皮细胞膜上的心磷脂作为靶抗原的自身抗体,其与血管内皮细胞、血小板和磷脂抗原结合从而改变细胞结构、抑制蛋白C和蛋白S 、中和β2-GPI等进而引起一系列症状,是缺血性脑血管病的独立危险因素 ,故推测该患者病因为抗心磷脂抗体升高。
图1：患者入院时和入院后的影像学表现A.入院时头颅CT示右侧脑沟内高密度影;B.第一次造影示上矢状窦前1/2血栓形成,窦前小静脉纡曲扩张;C.溶栓后复查示静脉窦通畅
CVT的治疗以抗凝、溶栓为主,而SAH以止血及病因治疗为主。本例患者出血与血栓同时存在,通过分析CVT的病因,发现溶栓治疗效果显著,且出血未增加。随着介入技术的发展,针对病变局部治疗成为可能,机械性碎栓加接触性溶栓可以增加药物局部浓度,同时可将其他部位药物浓度控制在最小,从而减少全身抗凝并发症的发生 。
因病程越短疗效越明显,对于无介入条件的医院,应第一时间行抗凝、静脉溶栓治疗。CVT复发率较高,因此对于存在高危因素的人群,应口服抗凝药物,并保持国际化标准比值为2~3,同时查找发病原因。
综上所述,CVT合并SAH临床表现复杂,易引起误诊、误治,对于有头痛、抽搐、局灶神经体征且CT表现不典型的患者,应进一步筛查MRI、MRA、MRV,必要时可行DSA检查明确诊断,CT显示的出血并非抗凝、溶栓药物的绝对禁忌证。
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