以前核间性眼肌麻痹为惟一临床表现的脑梗死2例并文献复习
病例1，男，69岁，因“视物不清17 h”于2016年1月2日收住我院神经内科。
入院17 h前于散步时突发视物不清，双眼视物成双，单眼视物时正常。不伴有吞咽困难、饮水呛咳及肢体无力。既往高血压病史30余年，糖尿病史10年，吸烟史30余年，无血脂异常。入院时查体；体温36.4℃，脉搏72次/min，呼吸18次/min，血压128/78 mm Hg，双眼向左侧注视时，右眼出现内收不能，左眼可外展伴有眼震，双眼的垂直运动、辐辏反射正常，其余神经系统检查无异常。
实验室检查：空腹血糖6.68 mmol/L，糖化血红蛋白6.39%，血清LDL-C3.02 mmol/L，C-反应蛋白3.80 mg/L，血沉8.9 mm/h，同型半胱氨酸、血凝结果正常。
心电图及心脏彩超未见异常。
头颅MRI提示桥脑后份急性腔隙性梗死(图1A)。
磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，M RA)(图1B)提示，双侧大脑后动脉动脉硬化改变。颈部血管彩超示双侧颈动脉粥样硬化斑块形成(混合斑)。
给予抗血小板聚集、强化降脂、降糖、改善脑循环等对症治疗，1周后患者右眼内收受限症状明显好转出院。1个月后门诊复查，患者症状、体征消失。
图1 病例1头颅MRI、MRA图像
A；DWI(b=1 000)显示桥脑后份点状弥散受限高信号;B；MRA示动脉粥样硬化。
病例2，男，61岁，因“视物不清1 d”于2016年3月1日收住我院神经内科。
1 d前无明显诱因出现视物不清，有重影，不伴有眼黑、耳鸣、四肢无力、饮水呛咳、吞咽困难等症状。遂至当地诊所就诊，给予口服药物治疗(具体药物不详)。次日晨起时无明显好转，遂至当地县医院就诊，急查头颅CT示双侧基底节区多发腔隙性脑梗塞，于当天转入我院。
既往高血压病史3年余，糖尿病史2年，吸烟史30余年，高脂血症5年余。
入院查体：体温36.5℃，脉搏76次/min，呼吸19次/min，血压163/81 mmHg，双眼向左侧注视时，右眼出现内收不能，左眼可外展伴轻微眼震，双眼辐辏反射、垂直运动均正常。实验室检查；空腹血糖6.51 mmol/L，血清TC 5.61 mmol/L，TG2.13 mmol/L，LDL-C 3.94 mmol/L，糖化血红蛋白、血清同型半胱氨酸均正常。
头颅MRI(图2A)示：双侧基底节区腔隙性脑梗塞，桥脑后份急性期腔隙性脑梗死。
MRA(图2B)示右侧大脑后动脉及右侧颈内动脉虹吸段局限性狭窄。
颈动脉彩超示双侧颈总动脉粥样硬化斑块形成(混合斑)。心电图正常。给予抗血小板聚集、强化降脂、改善脑循环等治疗，3 d后患者右眼可完全内收。10 d后出院，1月后门诊复查，患者症状、体征消失。
图2 病例2头颅MRI、MRA图像
A；DWI序列上桥脑后份病变呈点状高信号;B；M RA示右侧大脑后动脉、右侧颈内动脉虹吸段可见多发局限性显影浅淡。
内侧纵束病变可引起单侧或双侧核间性眼肌麻痹，双侧前核间性眼肌麻痹(internuclear ophthalmoplegia，INO)多见于年轻人，病因以多发性硬化为主;单侧INO多见于老年人，病因以脑血管病变为主。
根据其病变部位不同，分为3种类型：前核间性眼肌麻痹、后核间性眼肌麻痹和一个半综合征。
如病变累及脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维，即前核间性眼肌麻痹，则表现为双眼向病灶对侧注视时，患侧眼球出现内收不能，对侧眼球可外展伴眼震，从解剖上来看，支配内聚的核上通路位置较高，因而不易引起受损，辐辏反射可正常。
Keane回顾分析了410例INO，38%由梗塞造成，其中单侧INO有136例(87%)，Bolanos等报道了63例INO，36.9%由血管因素造成，32.3%由多发性硬化引起，另有13.8%由感染性疾病引起。
但以前核间性眼肌麻痹为惟一临床表现的脑梗死临床上非常少见，且暂无具体发病率的统计数据，多见于个案报道，临床恢复较快。
从解剖上讲，内侧纵束由基底动脉主干两侧发出的长海动脉供血，主要供应脑桥被盖头端及尾侧的大部分区域。长海动脉走行于脑桥背面，随后穿入脑实质，但因其有个回绕的途径，很容易引起血液滞留，造成血液动力学改变，影响长海动脉对内侧纵束的血液供应，从而出现相应的临床症状，尤其在老年INO患者，其可能的发生机制有：基底动脉分支动脉粥样硬化，小渗透动脉末端透明脂质样变，大脑后动脉或基底动脉主干斑块形成引起管腔狭窄等。
上述2例患者发病前均有高血压、糖尿病、高脂血症病史，不同的是病例1头颅M RA提示有动脉硬化，未见颅内动脉的狭窄，支持其主要由穿支动脉透明脂质样变所致，根据TOAST分型，符合小动脉闭塞性脑卒中或腔隙性卒中。
病例2头颅MRA提示右侧大脑后动脉及右侧颈内动脉虹吸段局限性狭窄，颈部动脉有斑块形成，支持其主要由基底动脉分支病变引起，且该病变大多由未引起管腔狭窄的早期粥样斑块所致。
根据TOAST分型；符合大动脉粥样硬化性卒中(LAA)，与陈红兵等的报道一致。结合内侧纵束的解剖结构分析，以上2例患者主要累及脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维，由于支配内聚的核上通路未受损，辐辏反射正常，因此，2例患者均诊断为前核间性眼肌麻痹，且发病后及时行头颅MRI弥散加权检查，在桥脑后份内侧纵束部位发现责任病灶，与临床定位诊断相符。
需注意的是，由于上述2例患者MRI病灶均位于第四脑室腹侧的脑室壁上，需与多发性硬化(multiple sclerosis，M S)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NM O)等炎性脱髓鞘疾病相鉴别。
NM O患者M RI主要累及视神经、视交叉、颈胸段脊髓，也有少数病灶累及脑干，但多围绕脑室周围呈弥散性分布，影像学上表现为斑点状长T1长T2信号，黑水像呈高信号，DWI无明显弥散受限;而MS虽可较早累及脑组织，但脑MRI病灶主要表现为空间多发性和时间多发性。
上述2例虽脑MRI均累及桥脑后份，但DWI显示有明显的点状弥散受限高信号，且无脊髓受累，病灶较局限，同时2例患者均存在高血压病、高脂血症等脑血管病危险因素，影像学上具备动脉粥样硬化的证据，可排除MS、NMO的可能。
INO的预后与病因、伴随的其他神经系统症状及MRI病灶大小等许多因素有关。
据文献报道，肿瘤引起的INO整体预后转归较血管性的INO差;伴随其他神经系统症状的INO预后转归较孤立性的INO差，而孤立性INO预后良好，可能与责任病灶范围较小有关，一般在1周左右症状可完全恢复，上述2例患者均以前核间性眼肌麻痹为惟一的临床表现，且在桥脑后份内侧纵束部位发现点状缺血灶，经积极治疗1周内症状、体征消失，与文献报道一致。
Konstantinos等根据发病机制将100例孤立性脑桥梗死患者的病因分为：基底动脉分支病变型、小动脉型、大动脉闭塞性疾病型，并经过46个月的追踪随访，对100例患者的卒中表现、早期和长期死亡率、致残率、复发率进行评估。
结果表明，以基底动脉分支病变型最为常见，大动脉型短期及长期死亡率、致残率最高，小动脉型最易复发，而基底动脉型复发最为罕见。
因此，如果临床患者出现眼球运动障碍、眼球震颤，尤其是伴随有垂直性、摆动性、旋转性震颤时，应尽快行MRI检查，证实是否有脑干病变，及时明确病变部位、大小、性质，以便早期做出诊断。
孤立性INO临床上尚属少见，对其病因诊断应引起足够的重视，这对脑血管疾病的积极治疗、预后转归、二级预防均具有重要意义。
文献出处：寿纪菲,吴川杰,谢南昌,彭静,刘洪波.以前核间性眼肌麻痹为惟一临床表现的脑梗死2例并文献复习[J].山东大学学报(医学版),2017,55(04):114-116.
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