偏侧肢体无力的低钾性周期性麻痹1例

       低钾性周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis,HoPP)是与低钾血症相关的发作性肌肉软瘫综合征,通常表现为对称性四肢近端肌肉无力,本文报告1例表现为偏侧肢体无力的HoPP病例。

1 临床资料

患者女性,47岁,右利手,因右肢无力2 d于2018年1月23日入院。入院前2天爬山后出现右下肢无力,尚可行走;入院前1天出现右上肢无力,右手为著。无言语不利及感觉障碍。

既往有高血压2年,甲状腺功能减退10余年,缺铁性贫血病10余年。

2个月前爬山后也有1次类似发作,持续7 d后自行缓解。入院时血压:161/93 mmHg,神清,语利,面纹对称,伸舌居中,颈抵抗(-),右上肢近端肌力4+级,右腕、右手指肌力3级,右下肢肌力4级,左肢肌力5级,四肢肌张力正常,四肢腱反射减弱,双巴氏征(-),双侧肢体痛觉对称存在,右侧指鼻和跟膝胫试验欠稳准。

入院时头CT报告双额少量硬膜下积液。

入院诊断:脑梗死?入院后急查血钾为2.28 mmol/L,钠、氯、二氧化碳结合力、血糖、肝肾功能正常。心电图可见u波。立即予静脉补钾和口服补钾,右肢无力迅速恢复,1月24日血钾升至2.41 mmol/L,右肢肌力恢复正常。

入院后予低钠饮食,马来酸左旋氨氯地平2.5 mg,1次/d,血压控制在130/80 mmHg左右。1月24日检查头颅MRI报告双额顶部少量硬膜下积液,未见梗死灶;头MRA未见异常。颈部血管超声未见异常。检验发现甲状腺功能减退,予左甲状腺素钠25 μg,1次/d;缺铁性贫血(血红蛋白104.2 g/L),予多糖铁复合物0.3 g,1次/d。1月26日(同日血钾为3.11 mmol/L)取血化验:卧位醛固酮15.446 ng/dl,卧位肾素活性0.5 ng/(ml·h),计算卧位血浆醛固酮/肾素活性比值为30.9,内分泌科会诊诊断原发性醛固酮增多症?肾上腺CT报告右侧肾上腺见一类圆形低密度结节,直径1.1 cm,CT值8 Hu。

于2018年2月26日行腹腔镜下右侧肾上腺切除术,病理报告为肾上腺皮质腺瘤。术后停止补钾,停用降压药,血压、血钾仍保持正常,未再出现肢体无力。

诊断:HoPP,原发性醛固酮增多症。

2 讨论

原发性HoPP是遗传性离子通道病,其他如甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾小管性酸中毒等可导致继发性HoPP。

HoPP发作前常常有高碳水化合物饮食、持续剧烈运动等诱因,发作时血钾降低,补钾后肌无力迅速缓解。肌无力严重程度和血钾水平并不完全平行[1]。

除典型的对称性四肢近端肌无力外,HoPP可导致双下肢截瘫、偏瘫[2,3]、单肢瘫等[4]。

目前普遍认为HoPP与骨骼肌细胞膜内外钾浓度的波动有关。细胞内钾含量占全身总量98%,其中骨骼肌钾含量约占70%。钠-钾-ATP酶(NKA)主要分布在骨骼肌细胞膜表面,其活性可以调节细胞外钾的浓度。

血钾浓度平时由肾脏维持,短期或急骤的钾浓度变化主要由骨骼肌细胞膜上的NKA和钾通道调控。骨骼肌的NKA活性增加后,可促进钾向细胞内转运,血钾降低,导致骨骼肌细胞膜去极化异常而发生肌无力。NKA活性受多种因素的影响。醛固酮增多可激活骨骼肌NKA的活性[5],甲状腺素、肾上腺素、皮质醇、胰岛素等也可增强NKA的活性,导致HoPP发生。剧烈运动可增强NKA活性。骨骼肌的NKA活性可以是非对称分布,对应激和运动的反应在不同的骨骼肌变化很大,经常使用的肌肉NKA活性增强[4]。

本例患者HoPP发作时表现为少见的右手为著的右侧肢体无力,可能与以下因素有关:醛固酮增多及发作前的过度运动均可激活NKA;患者频繁使用右手可造成右手肌肉NKA活性增强;可能存在潜在的骨骼肌NKA活性分布不对称(右肢较左肢高)。肾上腺瘤切除后醛固酮水平恢复正常,NKA活性降低,HoPP消失。

临床应注意HoPP的多样表现,对急性起病的偏瘫或单个肢体远端无力,除考虑脑卒中等病因,还应考虑HoPP的可能,尽快化验血钾。对伴有高血压的HoPP患者,应完善血浆醛固酮/肾素活性比值、肾上腺CT以筛查原发性醛固酮增多症。

参考文献

[1] MOHAPATRA B N,LENKA S K,ACHARYA M,et al.Clinical and aetiological spectrum of hypokalemic flaccid paralysis in western Odisha[J].J Assoc Physicians India,2016,64:52-58.

[2] CHIANG W F,YEH F C,LIN S H.Unilateral paralysis associated with profound hypokalemia[J].Am J Emerg Med,2012,30(9):DOI:10.1016/j.ajem.2012.02.007.

[3] 汪飞,马领松,储照虎.表现为偏瘫的低钾性周期性瘫痪1例[J].中国实用医刊,2011,38(4):81.

[4] CHUI C,CHEN W H,YIN H L.Periodic drop thumb,hypokalemia and adrenal adenoma[J].Med Princ Pract,2014,23:80-82.

[5] PHAKDEEKITCHAROEN B,KITTIKANOKRAT W,KIJKUNASATHIAN C,et al.Aldosterone increases Na+-K+-ATPase activity in skeletal muscle of patients with Conn’s syndrome[J].Clin Endocrinol (Oxf),2011,74:152-159.

文献出处：苏学宁,李晨,赵凡,张培培,尹延英,张晓敏.偏侧肢体无力的低钾性周期性麻痹1例[J].中国现代医学杂志,2020,30(07):127-128.