尾状核梗死的常见症状为运动障碍、认知行为异常及构音障碍等,以呃逆为主要表现者国内仅有1例文献报道[1],王也等[2]报道以偏侧肢体舞蹈症为表现的脑卒中发病率为1%。同时以呃逆合并偏侧舞蹈症为首发症状的尾状核梗死未曾有报道。现报告1例表现为顽固性呃逆及偏侧舞蹈症的尾状核梗死病例,并结合文献应用中西医结合理论初步探讨其机制与治疗。
1 病例介绍
患者,女,61岁,以“反复呃逆及右半身不自主活动5 d”入院。
入院5 d前,患者在无明显诱因下出现呃逆,发作频繁,不能自行控制,无腹痛腹泻,无恶心呕吐,右侧肢体不自主活动,扭动为主,行走不稳,伴有咧嘴及挤眉弄眼,睡眠中呃逆及自主活动消失。
在门诊查头颅CT未发现明显异常。
既往有“高血压病”7年余,不规则服药,未监测血压;否认糖尿病病史,否认毒物接触及中毒史,无吸烟饮酒嗜好。
入院查体:血压152/86 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),意识清醒,无失语,无构音障碍,认知功能检查正常,右侧口角抽动,皱额、瞬目,挤眉弄眼,其余颅神经检查正常。右侧肢体无规律、大幅度、不能自控的舞蹈样动作,但右侧肢体仍能部分完成动作,右侧肢体肌张力下降,左侧肢体肌张力正常,四肢肌力5级,肱二头肌反射、腱反射双侧正常,双侧Babinski征阴性。
化验检查:血常规、肝功能、肾功能、血糖、糖化血红蛋白、同型半胱氨酸、尿常规、粪常规均正常。查头颈部CTA未见明显异常。
头颅MRI显示左侧尾状核T1WI低信号(图1A)、T2WI高信号(图1B)、Flair高信号(图1C)、DWI弥散受限高信号(图1D)。诊断:左侧尾状核急性梗死(TOAST分型小动脉闭塞型);高血压病3级(很高危组)。
治疗:入院后给予阿司匹林肠溶片100 mg联合硫酸氢氯吡格雷片75 mg每天一次双重抗血小板聚集(首剂负荷量均为300 mg),阿托伐他汀钙片20 mg每晚1次稳定斑块,依达拉奉注射液清除氧自由基以及厄贝沙坦片75 mg每日1次控制血压治疗;给予氟哌啶醇注射液5 mg每日1次肌肉注射加氯硝西泮片1 mg睡前口服,5 d后舞蹈症状消失改氟哌啶醇片2 mg每日3次继续口服;但患者仍反复呃逆,再结合针刺(取穴双侧内关、双侧公孙、中脘)及甲氧氯普胺10 mg每日一次穴位注射足三里处控制呃逆症状,持续针刺治疗7 d后呃逆消失,停止服用氟哌啶醇片及氯硝西泮片。总共住院治疗12 d后带阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷、阿托伐他汀及降压药物出院,嘱患者双重抗血小板治疗9 d后改为单用阿司匹林肠溶片100 mg长期口服。出院后3月电话随访未再有舞蹈症状及呃逆发作。
2 讨论
本例诊断明确,是急性起病的以顽固性呃逆及偏侧舞蹈症状为首发症状的脑梗死,责任病灶在左侧尾状核,TOAST分型属于小动脉闭塞型。因尾状核属于锥体外系结构,临床上无偏瘫、失语、感觉障碍等表现。
呃逆是一种吸气肌(膈肌、肋间肌)收缩同时声门突然关闭的反射性吸气动作。呃逆的调节中枢由脑干网状结构、呼吸中枢、下丘脑及相关颅神经核共同构成[3],最新研究发现延髓的孤束核病变也可出现顽固性呃逆[4],可能也参与呃逆中枢的构成。
骆高明等[5]定义呃逆超过48 h或对某些治疗无效者称顽固性呃逆(intractable hiccup,IH)。尾状核和豆状核合称为纹状体,在纹状体内存在D1和D2两种不同的多巴胺(dopamin,DA)受体,其中D1受体激活可引起纹状体的γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid,GABA)能神经元兴奋,纹状体(其中主要是尾状核)传出纤维投射至苍白球内侧部,苍白球内侧部发出纤维至中脑被盖,终止于脚桥核,影响脑干网状结构[6]。GABA属于抑制性神经递质,尾状核梗死后,纹状体D1受体及GABA能神经元受抑制,造成脑干网状结构脱抑制,而网状结构是呃逆的调节中枢之一[3],它的持续兴奋引起呃逆的顽固性发作。
偏侧舞蹈症是锥体外系病变导致的偏侧肢体和/或面部的不自主、不规则、无节律的舞蹈样动作,可波及全身,但以肢体远端受累最常见,解剖定位于对侧尾状核、壳核、丘脑底核。脑卒中是偏侧舞蹈症的主要病因[7]。由于“皮质-新纹状体-丘脑-皮质环路”的存在,正常情况下,中枢系统神经递质GABA与DA处于平衡状态,尾状核梗死后GABA分泌减少DA能神经元相对活跃,出现运动增多的表现如舞蹈症。根据朱海兵等[8]的报道也得到证实,破坏性病灶致该通路被破坏后可出现舞蹈症表现。
尾状核梗死同时影响脑干网状结构及“皮质-新纹状体-丘脑-皮质环路”,临床上就可能同时出现顽固性呃逆及偏侧舞蹈症的表现。
曾有学者报道采用DA受体阻滞剂氟哌啶醇和GABA激动剂氯硝西泮治疗Wallenberg综合症引起的顽固性呃逆有效[5],但本例使用效果不明显,仅改善偏侧舞蹈症状。前者抑制DA能受体,后者能兴奋GABA,使中枢系统GABA与DA水平重新达到平衡,偏侧舞蹈症状也随之消失。氟哌啶醇属于多巴胺D2受体阻滞剂,同时不会引起D1受体的进一步抑制而加重呃逆症状。中医学认为呃逆是由于胃失和降、胃气上逆动膈所致。公孙穴属于八脉交会穴之一,典籍中记载“公孙冲脉胃心胸”,针刺公孙穴平冲降逆,对气机上逆诸症均有良好疗效。足三里为足阳明胃经的合穴,足阳明胃经联络胃与膈,针刺足三里可以使胃气和降,气降则呃逆止。内关穴、中脘穴均为调理中焦脾胃的要穴,采用平补平泻法,调理中焦气机,气机调则五脏之气各行其道,不会上逆为呃。甲氧氯普胺具有促进胃肠蠕动、加快胃肠排空的作用,能够减轻胃气上逆。本例采用针刺双侧内关、双侧公孙、中脘诸穴及足三里注射甲氧氯普胺控制顽固性呃逆,能起到穴位刺激以及药物的双重治疗作用。但刘辉等[1]报道即使不予治疗,随着尾状核梗死的康复过程呃逆症状也会逐渐缓解和消失,故临床治疗中无需过急。分析原因可能为尾状核梗死后导致神经递质平衡失调而非分泌减少,随着疾病恢复,神经递质重新达到新的平衡,症状即可消失[9]。
以呃逆及偏侧舞蹈症为首发症状的尾状核梗死预后良好,但发病时不能通过辛辛那提院前卒中量表等进行快速简便识别。临床工作中应该引起重视,尤其是在发病4.5 h内的急性患者要仔细鉴别,不要因为漏诊而丧失静脉溶栓治疗的最佳时机。
参考文献
[1]刘辉,李靖宇.以呃逆为主要表现的尾状核梗死1例[J].临床军医杂志, 2013, 41:656-657.
[2]王也,姜春艳,习晶晶,等.成人舞蹈症的临床特点[J].临床神经病学杂志, 2014, 27:108-110.
[3] Chang FY, Lu CL. Hiccup:mystery, nature and treatment[J]. J Neumgastroenteml Motil, 2012, 18:123-130.
[4]邓兵梅,康健捷,杨红军,等.血清NMO-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床分析[J].神经损伤与功能重建, 2018, 13:448-452.
[5]骆高明,陈兴泳,王义武,等. Wallenberg综合症所致频发顽固性呃逆7例临床分析[J].神经损伤与功能重建, 2007, 2:313-314.
[6]姚家庆,戴衡茹.锥体外通路(二)[J].中华神经医学杂志, 2004, 3:226-228.
[7]史文文.脑梗死致半侧舞蹈症50例临床分析[J].黑龙江医药, 2013,26:677-677.
[8]朱海兵,欧阳桂兰,刘琳,等.老年偏身舞蹈症23例临床分析[J].中华老年心脑血管病杂志, 2015, 17:1065-1067.
[9]孙妍,高丽华,张飞飞. 1例以偏侧舞蹈症为表现的急性脑梗死[J].中国老年保健医学杂志, 2017, 15:86-88.
文献出处:徐海波,杨蝉与.以呃逆及偏侧舞蹈症为表现的尾状核梗死1例[J].神经损伤与功能重建,2020,15(11):679-680.
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