胼胝体变性(marchiafava bignami disease,MBD):主要发生于慢性酒精中毒患者,引起的严重营养缺乏、并造成肝功能损害和胃肠功能障碍,在磁共振表现,是一种罕见脱髓鞘性病变,主要累及胼胝体,但少数病人可以发生于脑白质、基底核团等,而MRI表现具有特异性;结合我院胼胝体变性患者的MRI表现,并复习相关文献。
1临床资料
1.1 一般资料
5例患者均为男性,年龄48～65岁,其中4例患者为急性发病,1例患者为慢性病变,急性发作;既往有15～40年饮酒史,临床表现为表情淡漠、理解力、记忆力、计算能力、肌力等下降,情绪不稳,思维紊乱。1例出现嗜睡,1例出现共济失调。
1.2 MRI检查方法
采用GE 1.5T MRI扫描仪对患者进行检查,头部采用多通道相控阵线圈,T1FALRI横断位、T2WI横轴位,T2FLAIR横断位、DWI横轴位;T1WI参数为TR/TE1373ms/28.08ms,T2WI参数为TR/TE4560ms/109.2ms,横断T2FLAIR参数为TR/TE8502ms/144.01ms,DWI参数为TR/TE3849ms/79.7ms,B值为1000s/mm2;设置扫描层厚为5mm,层距1.5mm,FOV为240mm×240mm。
2 结果
5例病例:4例弥漫性累及胼胝体,1例仅累及胼胝体膝、压部;弥漫性累及胼胝体病变中有1例病变同时累及脑白质,有1例病例同时累及尾状核、豆状核及小脑齿状核,为高能量聚集区;所有病例均为对称性分布,存在脑萎缩改变,病变在T1WI呈等低信号,在T2WI呈稍高及高信号影,T2FLAIR呈稍高信号影,5例病例均有DWI高信号改变,ADC图提示4例呈低信号影改变,1例呈等信号改变。
3 讨论
3.1 胼胝体变性,由意大利病理学家Marchiafava和Bignami于1903年首次报道并描述[1];在影像CT及MRI问世前,MBD主要靠尸检发现,随着MRI的发明及用于临床检查,MBD病变的早期诊断得到了明显提高,近年来文献报道增多;由于MBD较为罕见,其确切病史见发病机制尚不明确,普遍认为由于慢性乙醇中毒,可发生包括神经毒性和营养障碍两方面改变:酒精对神经系统作用主要为抑制中枢神经系统兴奋性受体(NMDA受体)并激活其抑制性受体(GABA受体)[2];造成的营养障碍:主要原因可导致明显的营养不良引起磷脂代谢障碍,乙醇及其代谢产物与卵磷脂结合,沉积于脑组织内,易损伤胼胝体等纤维组织及脑白质;也可致使颅内高能量需求部位的组织结构破坏[3]。本组病例中,有1例病例累及胼胝体同时累及大脑白质、1例病例累及胼胝体同时累及双侧基底核团(高能量区);胼胝体变性临床症状根据发病时间可分为急性、亚急性、慢性改变[4],本组病理检查前4例为急性发病,1例为随访病理慢性病变急性发病;MBD病理学改变主要为胼胝体中央部脱髓鞘、坏死、软化灶形成,胼胝体部分或整体受累,亦可累及胼胝体外部位[5];本组病例中有1例仅累及胼胝体局部;
3.2 磁共振改变
MRI作为本病诊断及随访的重要方法。MBD在MRI上表现为胼胝体对称性改变,急性期病变表现为细胞水肿为主,在T1WI呈等或低信号,在T2WI及T2 FLARI呈高信号影,弥散加权呈高信号改变,ADC图低信号改变;在亚急性期主要为血管源性水肿,病变累及中层,腹侧及背侧未见明显受累,在矢状位T2WI序列,出现“三明治”改变,为MBD的特征性改变;在慢性期,病变出现软化、坏死,可T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,T2WIFLARI呈低信号影,本组病例中有慢性病变急性发病的,出现新旧病灶并存的改变。
3.3 诊断及鉴别诊断
胼胝体变性的MRI表现,累及胼胝体膝部、体部及压部,也可以部分累及,一般对称分布,需要与下列疾病鉴别脑梗死、多发性硬化、轴索损伤、副肿瘤综合症等。
胼胝体脑梗死:主要存在于高血压、颈动脉斑块、后循环血栓及基底动脉尖综合症等,由于胼胝体各部分血供不同,梗死一般出现偏侧、局部分布。
多发性硬化改变:由于反复中断髓鞘通路,病情反复,渐进性加重;分布一般与小静脉走行方向平行,好发于胼胝体内侧及深部,靠近脑室,呈“直角脱鞘征”。
轴索损伤:多见于外伤病人,累及胼胝体时,一般出现斑片状、斑点状改变,可见点状出血改变,在T1WI可出现高信号区域。
副肿瘤综合症:多见于肿瘤病人,以肺小细胞癌、乳腺癌、胰腺癌等多见,常累及边缘系统,分布呈斑片状、片状改变,累及胼胝体时均出现斑片状、片状改变。
胼胝体变性目前治疗为重视戒酒、均衡营养、及时使用B族维生素,改善循环,保护肝,早期大剂量使用硫胺素药物治疗,可改善胼胝体变性患者预后,防止感染等。
总之,笔者所在地区为贵州少数民族地区,饮酒较为严重,文化相对落后,健康意识较差;酒精中毒时常发生,所致的胼胝体脑病虽然罕见,呈上升趋势,作为影像科及临床医生应重视MBD疾病诊断,有确切病史、临床症状,既有典型磁共振表现,可作出早期诊断,并给予及时综合治疗,以减少危害,降低致残率,改善愈后,提高生活质量。
参考文献
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[5]Heinrich A,Runge U,KhawAV.Clinicoradiologic subtypes of Marchiafava-Bignami disease[J].J Neurol2004.251(9):1050-1059.
文献出处: 姚凯源,杨显英,鲁本艳,陆宝刚.胼胝体变性磁共振表现[J].影像研究与医学应用,2020,4(24):164-166.
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