正常压力性脑积水(NPH)是一种特殊类型的交通性脑积水,主要表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁“三联征”;影像学检查主要表现为脑室扩大,Evan's指数>0.3,侧裂池增宽,部分病人脑室旁白质可见低密度影;脑脊液压力测定在70~200mmH2O的一组临床综合征。
NPH临床分为两类:一类是继发性NPH(sNPH),常继发于有明确发病原因的颅脑损伤、高血压性脑出血、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等;第二类是特发性NPH(iNPH),无明确的病因,多发于成年人。
iNPH的病理机制目前仍未阐明。目前较为公认的发病机制是脑脊液(CSF)搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损,影响CSF的循环和吸收,导致CSF吸收减少,进而导致脑室扩大,相应脑白质区域水肿、脑血流减少、代谢障碍而产生一系列临床症状。但最近相关研究表明该疾病可能是由遗传因素、脑血管病危险因素和CSF动力障碍等共同作用的结果
目前,我国缺乏iNPH的流行病学研究。Martín-Láez等
随着临床对iNPH诊疗水平的提高,已经证实外科治疗是iNPH的有效治疗措施,早期手术可明显改善病人的病情及预后。所以,一旦诊断为iNPH,经充分评估符合临床诊断,应尽早手术治疗。一般认为,iNPH的症状可通过手术排出多余的脑脊液而得到改善。本文就iNPH外科治疗的新进展进行综述。
由于VPS操作简单,并发症发生率相对较低并且易于复查,目前是临床上公认的治疗交通性脑积水的首选方法。美国神经病学学会发布的一项预测iNPH的分流效果的指南中显示96%的病人在分流术后有主观上的症状改善,83%的病人在分流术后6个月步态测试试验有所改善
目前,分流装置的类型比较多,Miyake
目前尚无定论。Farahmand等
VPS术后并发症发生率在30%~40%,例如硬膜下血肿、引流过度或不足、癫痫发作、感染和头痛、分流管赌塞、肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿,甚至分流管远端移位到脉管系统等
在过去的半个世纪中,iNPH的主要治疗方法是VPS,国际iNPH指南中也将VPS作为iNPH的标准治疗方法,LPS仅建议适用于先前存在癫痫发作或VPS有禁忌症的病人。可能是因为目前尚无确定的证据表明使用LPS治疗iNPH有效,而且许多分流系统的设计主要是用于VPS。然而在日本,却将LPS作为治疗iNPH的首选,有些机构中LPS占所有CSF分流手术的40%
1954年Ransohoff首次报道VPLS治疗脑积水,总体成功率为65%,但是分流管堵塞及胸腔积液率较高。目前许多病例报告认为VPLS后胸腔积液、气胸、脓胸、过度引流和其他罕见但严重的并发症的发生率较高,因此限制了VPLS使用。Craven等
VAS于1952年开始用于治疗脑积水,是将远端分流管经右侧颈内静脉送达右心房,与VPS一样存在感染、分流管阻塞和硬膜下出血等相关并发症。此外,VAS还存在如肺动脉高压和肺心病等相对较为严重的并发症,以及导管相关性感染所致心脏损伤、肾功能衰竭、亚急性心内膜炎、免疫复合物介导的肾炎,甚至导致终末期肾病
如逆行脑室静脉窦分流
历史上,L'Espinasse在1910年首次使用硬性膀胱镜对2例脑积水婴儿进行侧脑室脉络丛电灼术,从而开创了神经外科应用神经内镜的先河。1922年,被誉为“神经内镜之父”的Dandy应用神经内镜进行脉络丛切除术治疗先天性脑积水,并首次提出“脑室镜”的概念
ETV可以缓解iNPH症状的机制尚不清楚。Gangemi等
目前,EVT尚未替代VPS成为iNPH治疗的首选,可能是因为缺乏高质量证据级别的研究支持,因此尚需要多中心临床研究进一步探索影响EVT疗效的相关因素,以进一步明确影响EVT疗效的高质量证据,这将有助于ETV的临床应用。
iNPH目前越来越受到神经内外科重视,作为一种导致病人痴呆的可逆性原因,早期诊断治疗有助于病人生活质量的提高,虽然发病机制还不是很清楚,但外科治疗有效。
综上所述,iNPH的治疗方式需要根据病人的情况进行个体评估,要仔细衡量手术的成功率及可能对病人今后生命质量的改善,最终选择最合适的手术方式。VPS仍是临床首选,但若出现严重并发症、分流失败或腹部有禁忌症时,可以考虑VPLS或VAS以及其它可替代的分流手术。ETV治疗iNPH的报道越来越多,但由于当前研究证据的局限性,目前尚不能替代VPS作为首选,还需要对这个主题进行更加有力的研究。
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文献出处:郭洪渠,沈红.特发性正常压力脑积水的临床治疗进展[J].中国临床神经外科杂志,2020,25(05):325-327.
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