患者男性,72岁,首因“腹痛、腹泻3天”为主诉就诊于本院消化内科,诊断为“急性胃肠炎”,后突发四肢活动不灵,以“肢体活动不灵伴言语笨拙3天”为主诉转入神经内科。
既往高血压病病史10余年,血压最高170/90mmHg,未规律口服降压药,平素血压控制在150/80mmHg,控制情况尚可。自测血糖升高2年,自行口服二甲双胍(具体计量不详)1片,2次/日,血糖控制尚可。否认冠心病病史。否认结核、肝炎等传染病病史。
入院前1周患者本人及子女3人有进食生菜史,后均出现不同程度腹泻。
入院时查体:体温36.8℃,脉搏78次/分,呼吸18次/分,血压106/80mmHg。意识清楚,言语笨拙,双眼各向运动自如,双侧瞳孔等大同圆,双侧额纹等深对称,鼻唇沟等深对称,伸舌居中,咽反射正常,四肢肌力4级,感觉系统未查出异常。
入院后行头部核磁共振(MRI)弥散成像(DWI)(图1):双侧小脑半球、额顶枕叶、左侧颞叶、右侧基底节区急性梗死灶可能大。
头部核磁共振血管成像(MRA)未见异常(图2)。
全腹部CT及血尿淀粉酶检查均未见明显异常。
心电图提示心肌劳损或者缺血。
骨髓穿刺检查:骨髓嗜酸颗粒细胞比例增高。
临床诊断:嗜酸性粒细胞增多综合征(HES),多发性脑梗死,高血压病2级(极高危),2型糖尿病。
患者入院后,除常规改善循环、抗血小板聚集、对症治疗外,给予大剂量甲基强的松龙1 000mg冲击治疗3天,后改甲泼尼龙80mg续惯治疗,并逐渐减量。患者四肢无力及胸闷腹泻症状逐渐消失,复查嗜酸性粒细胞数量逐渐恢复正常。1个月后随访,患者嗜酸性粒细胞维持稳定(见表1)。
嗜酸性粒细胞增多综合征是一种以外周血嗜酸性粒细胞增多(>1.5×109/L)和嗜酸性粒细胞介导的器官损伤或组织浸润为特征的罕见疾病[1]。根据受累器官和组织的不同,皮肤、心脏、肺、神经系统或胃肠道可能会出现症状。本例患者排除恶性肿瘤、心源性栓塞和低灌注后考虑HES导致的脑梗死。
本例患者还伴有多脏器损伤,以胃肠道症状为首发症状,以神经系统症状最为突出。患者曾有一过性胸闷不适,心肌酶发生改变,但症状迅速消失,考虑为心血管系统症状。
嗜酸性粒细胞增多症可分为原发性和继发性疾病,原发性是单克隆扩增性疾病,继发性常出现在如药物、寄生虫感染、自身免疫性疾病或恶性肿瘤中等。HES相关脑梗死最常见的影像学表现为梗死灶分布于内外边缘区、分水岭区及分水岭外血流分布区[2,3]。其机制可能与心源性栓塞或凝血功能障碍有关,灌注不足也是HES引起脑梗死的重要因素。
HES对MRI不是特异性的,除了分水岭性梗死的常见病因如心源性栓塞、Trousseau综合征和全身灌注不足外,还应考虑到HSE[4]。嗜酸性粒细胞主要释放碱性蛋白、嗜酸性神经毒素、嗜酸性阳离子蛋白和嗜酸性过氧化物酶,可引起高凝状态,从而诱发脑梗死[5]。
其他研究表明,嗜酸性粒细胞诱导内皮细胞分泌组织因子,引起局部血栓形成[6]。尸检研究发现特发性嗜酸性粒细胞合并脑梗死患者梗死血管内可能存在大量嗜酸性粒细胞,并且可能存在心脏附壁血栓形成[5]。
HES是一种罕见的神经系统损伤原因,但在严重的病例中,广泛的栓塞占所有HES死亡的33%。HES还可能引起周围神经病变,并与嗜酸性粒细胞引起周围神经血管炎症改变和局部血栓形成有关。当常规药物对脑梗死疗效较差时,可首选糖皮质激素治疗[7]。
在这个病例中,使用激素后症状迅速缓解。嗜酸性粒细胞增多的疾病可以由很多因素引起的,通常包括呼吸系统、消化系统等,此患者以消化系统起病,如遇到类似的多系统症状和双侧多发边缘带梗死的影像,除了识别常见原因,需要考虑嗜酸性粒细胞增多的疾病,并进一步找出嗜酸性粒细胞升高的原因。
患者最终明确为继发性疾病的嗜酸性粒细胞增多,病因为食生菜后寄生虫感染导致的过敏反应。
[1] 刘建军,李京,朱敏立,等.嗜酸性粒细胞增多综合征一例并文献复习[J].中国麻风皮肤病杂志,2020,36(8):483.
[2] Sethi HS,Schmidley JW.Cerebral infarcts in the setting of eosinophilia:three cases and a discussion[J].Arch Neurol,2010,67(10):1275.
[3] Mangla R,Kolar B,Almast J,et al.Border zone infarcts:pathophysiologic and imaging characteristics[J].Radio-graphics,2011,31(5):1201.
[4] 高晓玉,孙旭文,杜子娟.特发性高嗜酸粒细胞增多综合征伴发多发脑梗死一例[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2019,26(2):149.
[5] 严孙宏,王海雷,陈先文.特发性嗜酸性粒细胞增多症致脑梗死1例报告[J].临床神经病学杂志,2012,25(4):259.
[6] 童燕娜,郭薇,高忠明,等.嗜酸性粒细胞增多症伴多发脑梗死的临床分析三例[J].中国脑血管病杂志,2018,15(4):200.
[7] 张晶清,吴伟,王翠兰,等.嗜酸性粒细胞增多症致多发性脑梗死1例[J].山东大学学报(医学版),2016,54(11):92.
文献出处:石雨晴,谷洁冰,韩雪梅,张晶,付玲玲,李琳芳,汪娣,王秀婷.嗜酸性粒细胞增多征合并急性脑梗死1例报道[J].中国实验诊断学,2021,25(03):379-380.
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