上周讨论结果公布及【PHILIPS每周一例】糖原贮积病合并肝癌一例

上周【CT血管成像诊断囊状上腔静脉瘤二例】讨论结果公布

上腔静脉瘤罕见，国内外以个案报道较多。病因不明，可能与先天性发育缺陷、炎症、畸形、创伤、血管的退行性变等有关。临床往往无明显症状，或仅有轻微胸骨后不适或疼痛，但并发症，如静脉瘤破裂、肺动脉栓塞、静脉梗阻闭塞等常危及生命，且其并发症发生率及病死率随瘤腔增大而升高，故应积极早期治疗。

上腔静脉瘤CT表现较为典型，平扫表现为上纵隔的软组织密度影，边界清晰，少数可伴钙化；增强扫描有助于定性诊断，表现为上腔静脉呈囊状或梭形增宽，边界清晰，强化程度与邻近上腔静脉相同；当瘤腔内伴有血栓形成时，表现为管腔内局限性充盈缺损。对于瘤体较大者，需仔细分辨其与邻近上腔静脉的关系以及肺动脉栓塞等并发症。图像后处理技术在上腔静脉瘤诊断及术后随访中有非常重要的价值，有助于显示瘤体大小、范围、其与邻近大血管关系、有无血栓等。

上腔静脉瘤与上腔静脉密切相连，瘤体强化程度与上腔静脉一致，通过在横断面和MPR图像仔细观察病变与上腔静脉的关系，一般不难做出诊断。当上腔静脉瘤内有血栓形成时，应注意与恶性肿瘤侵犯上腔静脉相鉴别，恶性肿瘤侵犯上腔静脉常伴管腔外的软组织肿块形成。其他常见的纵隔病变，如心上型全肺静脉异位引流、胸腺瘤、皮样囊肿、畸胎瘤以及胸骨后甲状腺瘤等病变均有特征性表现，一般容易区分。

【PHILIPS每周一例】糖原贮积病合并肝癌一例

患者女，24岁，发现上腹部肿物1个月就诊，外院CT平扫提示上腹部直径约20 cm肿块。患者I型糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)病史21年。体检：上腹部可触及20 cm大小的肿物，质韧，活动度差。

图1 CT轴面平扫示肝左叶与胃腔之间巨大混杂密度灶，病变大小为20 cm×15 cm×20 cm，其内散在小结节样钙化； 图2 CT冠状面门静脉期像示增强后病变明显不均匀强化，其内可见多发迂曲增粗的血管影，局部可见血管池，边缘似见低密度的包膜，中心大片状坏死；图3 CT轴面延迟期像示病变强化程度下降，边缘包膜可见强化，病变中心见不强化的大片状坏死区；图4门静脉期最大密度投影重组示病变的引流静脉为肝左静脉； 图5 肝Ⅶ段可见明显强化的结节影

实验室检查：天冬氨酸转氨酶203 U／L(正常值5-37 U／L)，空腹血糖3．2 mmol／L(正常值3．6～6．1 mmol／L)，甘油三酯3．21 mmol／L(正常值0．45-1．70 mmol／L)，游离脂肪酸778 μmol／L(正常值129-769μmol／L)，脂蛋白849 mg／L(正常值0～300 mg／L)，高密度脂蛋白0．91 mmol／L (0．93一1．81 mmol／L)；CA125 43．7 U／ml(正常值0～35．0 U／ml)，甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、CA242、CA199均正常；乙肝表面抗体阳性，余乙型病毒性肝炎指标阴性，丙肝抗体阴性；余实验室检查无明显异常。

腹部B超：左肝下缘见巨大中低回声肿物，大小为20．1 cm ×19．2 cm × 13．7 cm，边界尚清，内部回声不均匀，内见不规则低回声至无回声区，并可见散在点条状血流。肝右叶另见多处低回声，较大者位于肝右后叶，大小为3．2 cm×1．9 cm，形态尚规则，边界清，未见明显血流。

腹部增强CT扫描：平扫肝脏体积增大，肝左叶外生性巨大混杂密度灶，病变大小为20 cm×15 cm×20 cm，其内散在小结节样钙化(图1)，增强后病变明显不均匀强化，其内可见多发团块影和迂曲增粗的血管影，中心可见片状不强化的坏死区(图2)，延迟期病变强化程度下降，边缘可见强化的包膜(图3)。

病变由肝左动脉供血，引流静脉汇入肝左静脉(图4)，病变累及门静脉左支。肝内散在多发大小不等的等密度灶，增强后明显强化，延迟期强化程度仍高于肝实质，病变主要位于肝Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅷ段，最大者位于肝Ⅶ段，大小为3．2 cm×2．2 cm×3．0 cm(图5)。

手术所见：全身麻醉下行剖腹探查、粘连松解、肝多发肿物切除术。术中见肝脏明显增大，肝左叶外侧段可见外生性巨大占位，大小约25 cm×25 cm×15 cm，其上布满迂曲增粗的血管影，病变向左与胃壁粘连，向下与网膜粘连，向右与胆囊、横结肠粘连。

分离肿瘤与周围组织粘连，可见肿瘤根部位于肝Ⅲ段，切断左肝冠状韧带，结扎分支胆管及血管，将此巨大肿物完整切除。另外术中超声定位下切除肝Ⅶ段大小约2．5 cm低回声占位性病变，术中考虑到残余病变较小，分布分散，完全切除困难，并且患者肝功能的耐受差，所以未切除其余病变。病理结果：(左、右)高分化肝细胞癌。

（病例由中华放射学杂志邓灵波等提供）