血液科应该是内科比较神秘的科室了。说血液科神秘,有这么几层意思,第一是非血液科医生搞不清,我们之前转科实习的时候,最不愿意转的就是血液科,最经典的一句话就是,出科了,还没有搞清楚这个科到底是干什么的。第二层意思是病人搞不清。不止一次,我们科门口都会有心血管科的病人来问床位,不得已,我们在病区门口挂了一个牌子:我们不是心血管科。这充分说明,血液科和心血管科,很多人认为是一样的啊。第三层意思,也是我要说的正题了,就是血液科医生有时也搞不清。这是为什么呢?
一个血象完全正常的患者,因为不明原因发热,反复不退,收入呼吸科,始终找不到原因,已经查了胸腹部CT,甚至PET-CT,大家都认为是肿瘤性疾病,但是苦于没有证据,无法确诊。
最后是请的血液科会诊,进行的骨穿,结果有重大发现,骨髓中发现漿瘤细胞,比例超过20%,诊断淋巴瘤白血病,因为患者有胃部不适,后来取了2次活检,当然第一次取到后没有发现异常,后来又取了第二次,才诊断为淋巴瘤。其实这个病处于早期所以血象没有下降,而且原发部位应该是胃部,后期转移到血液系统。因为早期PET-CT也发现不了,是因为有了恶性血液的证据,才说服患者及家属,重复进行胃部的活检检查。
我们说淋巴瘤白血病不同于一般的白血病,白血病是一类造血干细胞恶性克隆型疾病。而淋巴瘤白血病一般是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛扩散至骨髓,并出现在外周血,同时伴有正常血细胞的减少,称之为淋巴瘤白血病。
那么淋巴瘤白血病的临床表现是什么呢?一般表现为淋巴结进行性肿大,肝脾肿大偶尔有巨脾纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。如果有贫血,还会加重皮肤黏膜出血并且发热,还会连累到皮肤、骨关节神经系统出现胸腔积液腹水以及心包积液。
我上面说的这个患者比较特殊,以发热为首发症状,而且一开始血象没有受到影响。当然,后期血象会迅速下降。总之,淋巴瘤白血病的治疗比较困难,尽管目前治疗率可以达到70%~85%,但是,患者生存很难,这种病的预后和治疗强度关联性非常大,采用较强的化疗方案,有条件的患者可以进行造血干细胞移植治疗,并且会有明显改善预后。
目前治疗早期,中药可以配合化疗,减轻化疗副作用,后期化疗间期逐渐减少化疗次数,中药继续服用,可以稳定缓解状态。一般认为淋巴瘤白血病是阴邪,辨证属于阴疽,治疗益补肾壮阳为主。后期应该可以在有合适供者的情况下进行异基因移植或者自体移植,预后更好。
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