冷球蛋白血症,是与冷球蛋白相关的、以皮肤血管炎损害为主的免疫复合物病。多发生于中年女性。分为原发性、继发性和家族性三种。1933年,Wintrobe等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、温暖后又溶解的蛋白质。1947年,Lerner等命名其为冷球蛋白。正常人冷球蛋白平均含量5.88±5.33μg/mL。
冷球蛋白血症(cryoglobulinemia):可分为原发性、继发性和家族性三种。继发性冷球蛋白血症常见于各种感染性疾病,自身免疫性疾病及多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤。冷球蛋白是一种在低温下能可逆沉淀的免疫球蛋白,通常是IgM,也可是IgG。冷球蛋白血症则是与冷球蛋白相关的、以皮肤血管炎损害为主的免疫复合物病。多发生于中年女性。不伴随任何明确疾病的冷球蛋白血症,称原发性冷球蛋白血症;伴随于某种疾病的冷球蛋白血症称继发性冷球蛋白血症,多见于自身免疫性疾病和感染性疾病。
冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。
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