汪忠镐1，2，李震2
中国实用外科杂志 2015 Vol.35(12) : 1261-1263
布加综合征（BCS）是各种原因引起的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞导致的淤血性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合表现。病人早期因症状不典型易被误诊而不能得到及时治疗，近年来，随着对该病认识水平的提高与影像医学的进步，其初诊率有明显改善。但因各地发病率不同及不同医院对该病诊治水平参差不齐，目前远未达到规范化及个体化治疗，远期疗效仍亟待提高。血管腔内治疗已成为治疗BCS的首选。对于腔内治疗失败及各种原因不宜行腔内治疗者，或术后多次复发病人可行外科手术治疗。笔者在国际上首创并沿用至今的多种门体转流术式对于复杂、危重且不适合行腔内治疗的BCS病人具有良好的疗效。
布加综合征；门体静脉分流术；腔内治疗；门体转流
中图分类号：R6 文献标志码：C
布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是各种原因引起的肝静脉（hepatic veins，HV）或其开口以上的下腔静脉（inferiorvena cava，IVC）阻塞导致的淤血性门静脉高压和（或）IVC 高压临床综合表现［1］。1845 年，英国内科医生George Budd 第一次描述了肝静脉血栓形成导致的BCS，1899 年，澳大利亚病理学家Hans Chiari 第一次描述了BCS 的病理学表现，后人即以这两个人的名字来命名该病。病人早期因症状不典型，易被误诊而不能得到及时治疗。近年来，随着对该病认识水平的提高与影像医学技术的进步，其初诊率有所改善，但其远期疗效仍亟待提高［2］。本文就BCS 诊治的历史、现状和发展趋势作一阐述，旨在加强对该病认识，提高其远期疗效。
1 流行病及病因学研究
国外资料显示，BCS 全球发病率约为1/10万［3］；国内流行病学调查显示，山东、河南、安徽、江苏北部为高发区，主要为黄河流域下游省份，其发病率约10/10 万，男女比例为1.98 ∶1，年龄2～67岁［4］。从全球范围来看，中国、日本、印度、南非为BCS 高发国家，西方国家发病较少。
BCS 的病因及发病机制仍不明确。中国与西方国家BCS病人的临床特征和病因均有很大差异，西方国家BCS 病人多为各种血栓形成相关的疾病，而中国BCS 病人多为肝静脉和（或）下腔静脉内膜性闭塞所致，与血栓形成有关的疾病相关性不高。流行病学研究表明，环境因素对BCS 的影响可能更大，与饮食习惯、病毒感染或先天因素等也有关。
2 辅助检查及分型
BCS 常首选无创且经济的彩色多普勒超声检查，其诊断准确率达90%以上，能够显示IVC、HV及副HV 的具体病变类型（膜性、节段性及是否合并血栓）、是否有腹腔积液及其程度等。多层螺旋CT 及MRI 检查受主观因素的影响小，能够提供解剖空间位置关系，可明显增加手术的安全性，可作为术前必备的检查。其余影像检查如血管造影、胃镜及食管钡餐等可根据情况选择应用。
BCS 一般推荐采用简单实用的分型法，即分为HV型、短段IVC 型及混合型，根据血管病变特点制定个体化的手术治疗方案。我国BCS以IVC 及HV同时阻塞的混合型最多见，HV阻塞而IVC 通畅的HV 型次之，短段IVC型也不少见。IVC 病变和HV病变均以膜性阻塞多见，短节段闭塞次之，长节段闭塞少见，均可合并血栓形成。
3 BCS的治疗
西方国家BCS 病人多采用门体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）甚至肝移植治疗［5］。而在我国，由于病变以膜性病变与短节段性为主，且因血管腔内治疗的创伤小及可重复，BCS 行腔内治疗者已占大多数。经颈静脉TIPS 对于广泛HV 闭塞且副HV 代偿不良者具有独特的优势。
目前，腔内治疗已成为BCS 首选的治疗方式。对于腔内治疗失败或各种原因不宜行腔内治疗者，以及术后多次复发病人，可行外科手术治疗。笔者在国际上首创了多种门体转流术式，如肠-腔、肠-房、肠-腔-房等，并沿用至今。大宗随访数据显示，这些门体转流术式对复杂、危重且不适合行腔内治疗的BCS 病人仍是有效的治疗方案，且具有很好的疗效［6-7］。
3.1 HV 阻塞型BCS
该类型BCS 表现为3 支HV均阻塞，而IVC 通畅；不伴或伴有副HV 开放，但开口同时有阻塞或重度狭窄或代偿不佳。对此类病人须开通阻塞的HV，治疗上常只需将1 支HV 或代偿增粗的副HV 开通，即可保证肝脏回心血流，肝脏淤血状态即可得到改善。治疗宜首选各种开通狭窄或闭塞HV 的方式，包括球囊扩张和血管内支架置入。对于临床与影像学检查显示为新鲜HV血栓形成导致的HV 闭塞，可采取抗凝溶栓结合机械碎栓或置管接触溶栓等方法。腔内治疗途径可经股静脉、经颈静脉、经皮肝穿刺途径与多途径联合等。腔内开通肝静脉或副肝静脉后临床效果明显，可显著降低门静脉压力，改善病人临床症状。对于肝静脉广泛闭塞的病人，TIPS 采用经下腔静脉直接穿刺门静脉分支的方法，也可在一定程度上降低门静脉压力。外科手术方法与肝硬化门静脉高压症病人相似，包括各种门体分流术，如肠-腔分流、脾-腔分流、脾-肾分流、肠-房或肠-颈等。其中肠-颈架桥术虽所用的人工血管较长，但远期效果较为满意，笔者已有转流血管通畅时间>20 年的病例。
3.2 短段IVC 型和混合型BCS
将IVC 型和混合型BCS 纳入一体来探讨其治疗方式，源于其相似的血流动力学特点及病理生理机制，其治疗基本相同，一般仅需开通下腔静脉即可。我国混合型BCS 多伴有1 或2 支通畅的HV 和（或）副HV，因此开通阻塞的IVC 常可达到降低IVC 及门静脉高压的目的。极少数病人HV全部闭塞而副HV 代偿不佳，应同时开通HV 或副HV，开通HV 的手术方法同3.1 节所述。
开通IVC 应根据病变类型选择相应的手术方法。对于IVC膜性和（或）短节段阻塞病人，一般采用球囊扩张，不建议行血管内支架置入。对扩张后病变仍有明显狭窄者或多次扩张后复发、且有症状者才考虑置入血管内支架，但此法有医源性阻塞HV 或副HV 开口之虞，这种情况临床已不少见。腔内治疗途径有经股静脉、颈静脉及联合途径。对IVC 膜性阻塞伴血栓形成BCS 的治疗，主要有导管吸栓或搅拌溶栓联合球囊扩张术、预开通技术、可回收支架置入等，也可结合几种方法以达到治疗目的。IVC 的节段性或全程闭塞仍有可能开通，部分病人开通起来较容易，开通后予以球囊扩张，而后置入血管内支架。
临床也有见到IVC 球囊扩张致大出血的病例，尤其是再次扩张病人要有此警惕与相应准备。对闭塞段较长、病变厚韧、斜膜、伴发IVC 畸形，或者多次腔内治疗后复发的病例，单纯腔内治疗往往难以取得成功，可根据情况采用直视下根治性隔膜切除术、腔-房或腔-颈转流术。但对于门静脉高压及IVC 高压症状均严重的病人，可采用腔-肠-房或腔-肠-颈转流术，类似的手术方式还有脾-腔-房转流术，但外科手术的创伤大，还需要精湛的手术技艺及长时间的训练；分期复合手术也屡见报道［8］。
3.3 BCS 的个体化治疗
BCS 的治疗要强调个体化治疗思维，因不同的病因、发病时间长短、目标血管情况、分型等其治疗也不尽相同，尤其是儿童病人，要根据病人的具体情况，仔细评估后选用最合适的治疗方案［9］，对于危重或多次手术复发的BCS 病人，个体化治疗更为重要，不能仅根据上述BCS 的分型而施行对应的治疗方案。须特别指出的是，BCS 的个体化治疗也包括内科治疗，如严格的抗凝治疗、腹腔积液回输等，可作为治疗方法，也可以是术前准备的一部分。再如，临床上部分BCS 病人，自身已建立了大量侧支循环，也无严重的IVC 或门静脉高压症状，肝功能也基本正常，对该类病人基本不必行门体分流，但要避免重体力劳动。对此类病人，建议以内科治疗、随访观察为主，或仅对腔内治疗较易者施行腔内治疗，应避免对侧支循环的破坏。对急危重症者TIPS 也是选择方案之一［10］，BCS 行门腔分流后肝性脑病发生率明显较肝硬化病人低［11］。
4 展望
近30 年来，BCS 病人的预后得到很大提高［12］。药物治疗的进展、对潜在致病因素的提前干预等，对改善BCS 病人的预后会起到积极作用。因腔内微创治疗的进步，接受开放性手术治疗的病人会越来越少，但对可能发生的腔内治疗并发症应做好充足的预防准备，一味追求腔内治疗可能会造成严重后果，传统开放性分流手术仍有重要作用，可作为腔内治疗失败和复杂病例的保障。对于复杂重症BCS 病人，可采用手术与腔内联合治疗。肝移植对于BCS 终末期肝衰竭病人可能是不得已的方法。
因病人具体情况及各治疗单位手术方法的局限，治疗后仍有10%~15%的病人短期内出现复发，甚至出现严重并发症［13］。笔者建议，对BCS 治疗的适应证应加以严格规范并予以分级手术管理，对腔内及外科血流重建技术也应加以规范及改进，强调合理有效地应用抗凝药物，建立可遵循的诊治流程与适合国人的BCS 指南。
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（2015-09-25 收稿）
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