大动脉炎4大类型及诊断标准

大动脉炎又称高安动脉炎（TA），为主动脉及其主要分支的慢性非特异性肉芽肿性血管炎。根据受累部位不同，可分为4种类型。

（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）：头部缺血可出现头痛、眩晕、记忆减退，甚至抽搐、偏瘫或昏迷。锁骨下动脉受累可出现单侧或双侧上肢无力、酸麻、发凉，甚至肌肉萎缩，颈动脉、肱动脉、桡动脉搏动减弱或消失，颈部或锁骨上窝可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音。

（2）主动脉型或肾动脉型：出现肾性高血压，尤以舒张压升高明显，下肢出现乏力、发凉、酸痛和间歇性跛行，脐上部或侧部可闻及血管杂音。

（3）广泛型：具有上述两型特征，但病变广泛，部位多发，病情一般较重。

（4）肺动脉型：出现心悸、气短、肺动脉瓣区收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进等肺动脉高压的表现。

一项包括241例儿童TA回顾分析报道发现，儿童TA常见临床表现有高血压、头痛、发热、呼吸困难、体重下降、呕吐、腹痛及关节痛、间歇性跛行、动脉搏动减弱、四肢血压异常、血管杂音。而肾血管性高血压、脑梗死、心肌梗死、肢端缺血缺氧、肺动脉高压及肺动脉栓塞是TA危及生命并发症。

TA诊断多采用1990年美国风湿病学会（ACR）以及2006年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）和欧洲儿科风湿病学会（PReS）制定的标准（以下称EULAR/PReS标准），见表1、表2。EULAR/PReS标准把血管造影证实的血管异常作为必备条件，去除了项目“年龄＜40岁”，增加了“血压升高”作为诊断条件，同时将“动脉搏动减弱”和“肢体跛行”合并为一条，更适用于儿童TA诊断。

TA临床症状千变万化，急性症状持续时间很短，很少超过几周，这些症状一般很难被发现，一般要到出现血管阻塞及狭窄才会被发现。部分表现为心功能不全，其症状相对隐匿，且进展迅速。在成人中常见的首发症状如发热及颈胸背部疼痛，在儿童中并不多见。儿童最常见临床表现为高血压，在某些病人甚至是惟一临床表现，其次为头痛、无脉及血管杂音。而成人中最为多见的是因血管狭窄或闭塞而导致的临床症状，如血管杂音、肢体间歇性运动障碍、脉搏减弱或消失、血压不对称等。所以，临床上发现不明原因高血压、无脉、血管杂音时，应及时进行进一步血管造影检查，这将有助于及早诊断。但是，TA在血管出现狭窄阻塞前，最早的表现可能就是血管壁增厚，心脏彩超、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可有效显示有助于早期诊断。尤其是MRI，在T2显像中可发现血管壁水肿，在增强造影中可发现增加的管壁血流。相比之下，同时期的血管造影就不能显示上述结果。近期有观点肯定了正电子发射型计算机断层显像（PET）技术在TA早期诊断中的作用，特别是对那些没有特异症状患者。因为PET相较于MRI可显示更多被炎症影响的血管区域。但是PET改变结果并非只针对血管炎，而且并不能显示血管壁结构改变。

来源：吴小川，李芳.系统性血管炎早期识别.中国实用儿科杂志.2015.30（1）：9-12.