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如题,今天介绍的这个病例的确称得上是疑难杂症。因为该病不仅诊断困难,治疗起来也很棘手。 希望通过阅读本文,大家能够有所借鉴,进而提高对该病的诊断及治疗水平。
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初诊印象
患者女性,76 岁。因「皮肤病变 2 年余」就诊于皮肤科门诊。
查体:手指背面、耳廓背面等处皮肤可见多发扁平丘疹,与皮肤颜色一致,直径约 2-3 mm,呈线性排列(如图所示)。
乍一看是不是像小脓疱?是不是有种挤出来其内脓液的冲动?
事实上,这些丘疹都是实性的,很硬,内容物挤不动。 虽然外观来看皮肤明显异常,但患者自诉病变局部无任何痛、痒等不适症状,也无吞咽困难等其他部位不适症状,也无雷诺现象。
患者既往患有 2 型糖尿病、慢性阻塞性肺疾病、心肌梗死等疾病,具体诊治情况不详;曾患有直肠癌,已完全切除,至今未见复发。
通过问诊、查体等并未能明确患者皮肤病变诊断,考虑到患者未出现不适症状,暂予观察、随诊处理。
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随访
6 周后,患者再次来诊,自诉「近 3 周来逐渐出现手指硬化、肿胀」等症状。
这一次,病情较前进展了,看来需要重视起来。
取病变皮肤行活检,结果显示:可见间质内黏蛋白沉积、成纤维细胞增殖以及纤维化。
进一步查甲状腺功能,结果显示:促甲状腺素(TSH)0.3mIU/L,在正常范围。而血清蛋白电泳检查证实存在单克隆免疫球蛋白血症,其中免疫球蛋白 IgG 型λ链 5.0 g/L。
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答案揭晓
该患者诊断为
硬化性黏液水肿
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