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第六届全球生酮疗法大会圆满闭幕,研究热点都在这!

持续5天的第六届全球生酮疗法大会今天圆满闭幕,不管是演讲专家,还是参会嘉宾,大家都意犹未尽,兴致勃勃。本届论坛涵盖了生酮饮食在神经系统疾病领域的基础研究和临床应用研究,侧重于促进对基础的合作研究、基于代谢的治疗机制、促进新的临床协作工作和临床应用,以及确定未来应该继续深入研究的重点领域和解决目前生酮饮食在临床推广中的主要问题。


 

会议上,各国生酮专家从不同的层面对生酮饮食进行了详细的阐述,将各自的最新研究成果和经验分享给大家。回顾这5天的会议内容,相比2016年第五届会议内容,本届大会讨论的最新研究热点有2个方面:

 01

生酮饮食对肠道微生物的影响

 02

生酮饮食与免疫



2016年的研究热点:生酮饮食在孤独症谱系障碍、阿尔茨海默病、癌症、运动和减重方面的应用研究也都有一些新进展。临床应用方面,生酮饮食在自身免疫性脑炎、发热性感染性相关癫痫综合征、难治性癫痫持续状态、全面性发育迟缓、不明原因的局灶性癫痫以及1岁以内的婴儿使用生酮饮食是大家关注的焦点,本次大会报道的这些疾病和人群采用生酮饮食的效果良好。



此外,本次大会上原国际生酮饮食组委会主席Eric Kossoff 教授对2018年的最新国际指南进行了详细的解读,新增效果好的疾病包括发热感染相关癫痫综合征(FIRES)、大田原综合征、超难治性局灶性和肌阵挛性癫痫持续状态、复杂1线粒体疾病和Angelman综合征,重点强调了最新指南与2009年版本的区别。


详细的会议内容如下:

 




本次大会我们中国大陆有3位专家代表(姜玉武教授,演讲题目为“Multi-center control trial for KD treating West syndrome in Chinese patients”;廖建湘教授,演讲题目为“China: helping build centers for excellence”;朱登纳教授,演讲题目为“Effects of ketogenic diet therapy on the neurobehavioral development in children with global developmental delays”;)作了精彩的专题演讲,受到了同行的连连称赞,会场掌声不断!为了以飨读者,也为了传播生酮饮食的新进展和新成果,我们一起来学习专家、老师们演讲的精彩、生动内容!

 


姜玉武教授:

演讲题目:生酮饮食治疗中国West综合征患者的多中心对照研究


来自北京大学第一医院儿科的姜玉武教授在大会上介绍了一项West综合征采用生酮饮食治疗的多中心临床研究成果,姜教授从有效性、安全性、基因诊断和致病基因的相关性等几个方面进行了深入的研究和生动的演讲。

 




廖建湘教授:

演讲题目: 中国:帮助建立卓越的生酮饮食中心

 

来自深圳市儿童医院神经内科的廖建湘教授在大会上介绍了中国生酮饮食的开展情况,深圳市儿童医院于2004年开始采用生酮饮食疗法,是国内最早开展生酮饮食疗法的医院,截止到目前,已累计治疗病例1700例;且,全国现有100多家医院开展生酮饮食疗法。这些数据让国外专家非常吃惊,连连称赞。


 


朱登纳教授: 

演讲题目: 生酮饮食疗法对全面性发育迟缓儿童的神经行为发育的影响

 

来自郑州大学第三附属医院神经康复科的朱登纳教授,从全面性发育迟缓(GDD)简介、生酮饮食(KD)简介、研究方法和结果、作用机制、不足和前景等5个方面对生酮饮食治疗儿童全面性发育迟缓的前瞻性研究进行了精彩的演讲。通过采用前瞻性、对照研究,作者将76名患者随机分为KD治疗组(39例)和常规治疗组(37例)。两组患儿在接受康复训练的基础上,KD治疗组给予生酮饮食(改良的Atkins饮食方案),常规组接受普通饮食。并比较患者治疗前及治疗后3、6、9个月的Gesell发育量表、中国幼儿情绪性及社会性发展量表(CITSEA)、Achenbach儿童行为量表(CBCL)、婴儿-初中学生社会生活能力量表(S-M量表)在神经行为发育、情绪和社会行为及生活能力方面的改善情况。


结果发现,治疗6个月后两组患儿的Gesell评分比较,在适应性、精细动作、言语3个功能区的评分,KD治疗组改善情况优于常规治疗组(P<><><>结论,生酮饮食疗法可改善GDD患儿的神经行为发育、情绪和社会行为,且不良反应少。


作为国际前沿的研究报告,本场演讲获得了国际同行的一致认可和好评。



本次大会的研究热点


 

微生物组对脑细胞代谢的影响是什么?


 

生酮饮食在自身免疫性脑炎方面的应用

 生酮饮食治疗自身免疫性脑炎,尤其是抗NMDAR脑炎在成人中已有报道,然而在儿童中的应有效果仍不明确。该摘要介绍了五例2014-2018年间深圳儿童医院运用生酮饮食治疗儿童抗NMDAR脑炎继发难治性癫痫的病例。其中一名患儿因癫痫发作次数增多中止生酮治疗。其余四名患儿四名患儿生酮饮食治疗时间持续三个月至一年。所有患儿癫痫发作均得到不同程度的控制。直至最后一次随访,两名患儿(40%)达到了无癫痫发作,三名患儿(60%)达到了“完全康复“(能恢复日常生活)。因此,我们认为生酮饮食可以作为辅助治疗用于治疗自身免疫性脑炎合并难治性癫痫的儿童,并对缓解症状及改善预后有一定帮助。






生酮饮食治疗发热性感染性相关癫痫综合征


探讨生酮饮食(KD)治疗是否能够解决儿童患者的超顽固性癫痫持续状态而无明显危害。作者回顾性分析了2016年至2018年两例发热性感染相关性癫痫综合征患者接受KD治疗的病例,研究表明KD可以作为一种有效的治疗方法,可以早期用于治疗发热感染相关的癫痫综合征患儿。





简便、可定制的生酮饮食在日本Glut-1缺乏症患者中的应用

 

作者优化了传统的生酮饮食模式,采用简单便捷、可以定制又无需称量和计算热量的新生酮饮食(SEC方法)治疗Glut-1缺乏症。6名日本患者平均坚持了该饮食8(4-13)年,显示了良好的依从性和耐受性。通过问卷调查43名同病的患者,他们都认为这种饮食模式通过分享食物,有利于患者坚持和获得好的效果。

 


 

补充β-羟丁酸和缺乏葡萄糖对胶质母细胞瘤的增殖和mTOM信号传导的影响 


mTOM信号传导是一个动态传导过程,可以快速调节机体变化到平衡的水平。72小时对于观察变化较晚,我们将实验观察的时间设定为1,6,24 和48小时。血浆严重缺乏将影响细胞生长和mTOM通路传导,未来实验还需探究最低血浆水平和血浆的影响。探究酮体对GBM增值和生长信号通路的影响将增加我们对GBM与患者直接相互作用的了解。



 

肠外-肠内生酮饮食治疗小儿超难治性癫痫持续状态的疗效

肠外生酮饮食疗法可以帮助患者建立良好的血酮水平,与肠内生酮疗法无明显差别,都可用于治疗难治性癫痫持续状态,并且,生酮饮食的副作用是比较小且能控制的。

 


 

改良的生酮饮食应用于TS综合症的严重抽搐

    

这是第一篇用来研究生酮饮食在TS综合征中作用的随机研究成果。作者对25名5-16岁的TS综合征的患者进行跟踪2个月后,随机分为MAD饮食组和对照组,并随访患者3-6个月, 最后作者发现MAD饮食可作为TS综合征的短期治疗方法。




 

KD在新兴自闭症模型(Cavefish)中减轻了类似ASD的行为

生酮饮食可以改善Cavefish 中类似ASD的行为(依附性、活跃度和社会交流能力),该饮食模式在青少年期Cavefish 中的效果比在成年中好。




 

重症监护病房难治性癫痫持续状态的成人患者采用生酮饮食的可行性、安全性和有效性 


10/11(90.9%)的患者在使用生酮饮食1天后获得了酮症。尽管出现了常见的副反应,但患者对生酮饮食具有良好的耐受性。这篇文章对于ICU的难治性癫痫患者和超级顽固性癫痫持续状态患者采用生酮饮食治疗是有指导意义的。

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