24条新增修订建议！肺动脉高压指南要点速览

2022-08-29周之慈来源：医学界心血管频道

肺动脉高压最新指南重磅发布，有哪些新增及修订建议需要关注？

2022年08月26日，欧洲心脏病学会年会（ESC 2022）在炎热的早秋中如火如荼地展开，在此期间，由欧洲心脏病学会(ESC)和欧洲呼吸学会(ERS)诊治肺动脉高压工作组制定的《2022ESC/ERS肺动脉高压诊治指南》千呼万唤始出来，时隔七年再次更新。

近年来，在诊断和管理肺动脉高压方面取得了实质性的进展，新的循证医学证据已及时纳入第四版ESC/ERS指南，用于诊断和治疗肺动脉高压，接下来为了方便同行们快速获取要点，为心内科医生的临床实践提供指导和方向。我们撷取指南中的精华与各位共同学习~

指南要点——首先get这9个关键字！

■定义 经过仔细评估， 肺动脉高压（PH）的新定义包括肺血管阻力（PVR）临界值与运动PH的定义，均已在这些指南中得到了认可与扩展。

■分类 指南中更新了PH的分类，包括肺血管舒张试验阳性的特发性肺动脉高压（IPAH）患者的重新定位，以及将第5类PH中淋巴管平滑肌瘤病所致PH重新定位至第3类中。

■诊断 在PH的诊断方面，已经开发了一种新的算法以更早地检测出社区中的PH患者；此外，对于高危或复杂的患者建议加急转诊，并提出筛查策略。

图1 对于不明原因的呼吸困难或引起PH怀疑的症状/体征的患者，应考虑采用多步骤、实用的诊断方法。

■风险评估 风险分层表已扩展为包括额外的超声心动图和心脏磁共振成像（cMRI）预后指标。在这一修订的三层多参数风险模型基础上，简化了初始药物治疗的建议，以取代功能分类。在随访中，目前提出了一种基于世界卫生组织功能分级（WHO-FC）、6分钟步行距离（6MWD）、N端-B型钠尿肽（NT-proBNP）将患者分低风险、中-低风险、中-高风险或高风险的四层风险评估工具。

表1 用于计算简化的四层风险评估工具

■治疗 PAH治疗算法已被修改，强调了心肺合并症的重要性，诊断和随访时的风险评估以及联合治疗的重要性。随访期间的治疗算法以四层模型为基础，旨在促进更精细的决策。

图2 特发性、遗传性、药物相关性和结缔组织病相关性肺动脉高压患者的循证肺动脉高压治疗算法

■左心疾病相关性肺动脉高压（PH-LHD） 以及肺部疾病相关性肺动脉高压的管理建议已经更新，包括肺部疾病患者严重PH的新的血流动力学定义。

■慢性血栓栓塞性疾病 在第4类PH中，引入了慢性血栓栓塞性疾病（CTEPD）这一概念，承认在有或无PH的患者休息时存在灌注缺陷、有组织的纤维化阻塞等类似症状。在CTEPH的治疗策略中，球囊肺动脉术（BPA）联合药物治疗的推荐等级提升。

■PH中心 PH中心的新标准被提出，并首次让患者代表积极参与到指南的制定中。

■PH分类亚组治疗困境 选择并解决了对临床医生有直接影响的关于PH分类亚组的问题，即指导：第1类PH的初始治疗策略（人口、干预、控制、结果[PICO]I）；使用PDE5抑制剂（PDE5is）治疗第2类PH（PICO II）；使用口服PDE5is治疗第3类PH（PICO III）；以及在BPA之前使用PH药物来治疗第4组PH（PICO IV）。这些问题被认为重要的原因在于：大多数当代PH注册研究中描述了初始口服单药和联合治疗的不同使用情况；大型病例系列报道中显示PDE5is在第2类PH中广泛使用，尽管2015年ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南中将其作为III类推荐；大型病例系列报道中显示PDE5is在第3类PH中广泛使用，尽管2015年ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南中将其作为III类推荐；且对于不可手术的CTEPH患者在BPA前使用PH药物治疗没有明确指导。

What is NEW——

24条新增及修订建议一览~

1、右心导管插入术（RHC）和血管反应性试验

2、诊断策略

3、肺动脉高压（PAH）和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）

4、评估PAH的严重程度和死亡风险

5、一般措施和特殊情况

6、有生育能力的PAH女性

7、特发性、遗传性或药物相关性肺动脉高压血管反应阳性的患者的治疗

8、无心肺合并症的特发性、遗传性或药物相关性肺动脉高压血管反应阴性的患者的治疗

9、无心肺合并症的特发性、遗传性或药物相关性肺动脉高压患者的初始口服药物联合治疗

10、特发性、遗传性或药物相关性肺动脉高压患者的药物序贯联合治疗

11、伴心肺合并症的特发性、遗传性或药物相关性肺动脉高压非血管反应性的患者的治疗

12、肺动脉高压重症监护管理

13、肺移植

14、药物或毒素相关肺动脉高压

15、结缔组织病和HIV感染相关肺动脉高压

16、门脉高压相关肺动脉高压

17、根据肺血管阻力计算的肺循环流量比＞1.5:1患者的分流封堵

18、成人先天性心脏病合并肺动脉高压

19、有肺静脉/肺毛细血管受累的肺动脉高压

20、新生儿持续性肺动脉高压

21、与左心疾病（LHD）相关的肺动脉高压

22、与肺部疾病和/或缺氧相关的肺动脉高压

23、慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）和不伴肺动脉高压的慢性血栓栓塞性肺病

24、肺动脉高压中心

总结：

总而言之，新版指南在肺动脉高压的定义、分型、诊断、治疗等多方面进行了更新，尤其是在特发性、遗传性或药物相关性肺动脉高压患者的治疗方面讲解详细，并引入慢性血栓栓塞性疾病、肺动脉高压中心等新的概念，更多循证医学证据的出现支持了本次指南的更新，为临床实践带来了新的理念与观点，为心内科医生的临床实践提供了指导和方向。

参考文献 共1篇

[1]Marc Humbert,Gabor Kovacs,Marius M.Hoeper,et al.2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal(2022)00,1–114.

仅供医学人士参考