应知应会｜干燥综合征知识点科普

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定义

干燥综合征是一种常见的风湿病，主要累及外分泌腺体，临床表现多样，其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白，青睐女性朋友, 男女比为1:9～1:20｡ 发病年龄多在40～50岁。

临床表现

1. 口干燥症

（1）70～80%患者有口干，常需要饮水，吃固体食物需水送服，夜间起床饮水等；

（2）多发龋齿，50%患者可以出现，牙齿变黑、小片脱落、留残根；

（3）腮腺炎：间歇性、交替性腮腺肿痛，10天左右可以自行消退；

（4）舌头疼痛：干、裂；

（5）口腔黏膜溃疡或者继发感染。

2. 干燥性角结膜炎

因眼泪分泌减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪，部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

3. 其他

鼻腔、消化道、阴道等腺体分泌减少，引起鼻腔干燥、消化不良、便秘、阴道干等症状。

4. 系统表现

（1）皮肤表现主要包括：①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象：一般不严重，可出现冬季手指皮肤发白发紫。 

（2）骨骼肌肉：关节痛较为常见，可以出现一过性关节肿胀，多不严重，一般不出现关节破坏。

（3）肾：有30%～50%患者有肾损害，可引起低血钾，下肢肌肉乏力麻痹，小部分出现蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

（4）肺：少数患者可出现干咳、气短，这时需要做胸部CT检查、肺功能检查，看是否出现肺间质纤维化。做心脏彩超看是否有肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

（5）消化系统：胃肠道的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等症状。部分患者可能出现自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。

（6）神经系统：发生率约为5%。以周围神经损害为多见，疼痛、麻木、烧灼、本体和运动觉失调、自主神经紊乱等。

（7）血液系统：可出现白细胞减少或（和）血小板减少，淋巴瘤的发生率比较高。

诊断

如果您有以下至少一项症状，就需要考虑干燥综合征的可能了：

①每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；②眼中反复砂砾感；③每日需用人工泪液3次或3次以上；④每日感到口干，持续3个月以上；⑤吞咽干性食物时需频繁饮水帮助。

此时，您需要到风湿免疫科就诊，进行一些相关的检验、检查，例如自身免疫抗体组合、风湿三项、血沉、IgG、IgM、IgA、补体、抗磷脂抗体、血尿常规，以及干眼症的相关检查、唇腺活检、唾液流率、心脏彩超等。如果出现SSA/RO、SSB抗体阳性、干眼症检查阳性，唇腺活检病理阳性等，就可以确诊。

治疗

1. 口干燥症的治疗

（1）非药物刺激：味觉刺激剂（无糖酸性糖果，木糖醇），机械刺激剂（无糖口香糖）；保持口腔清洁，勤漱口，必要时应用含氟的漱口液漱口；戒烟戒酒。

（2）药物刺激：毒蕈碱激动剂（毛果芸香碱和西维美林），对口干及唾液流率改善明显，但不良反应发生率较高，西维美林耐受性较好；促分泌剂/黏液溶解剂：溴己定，N-乙酰半胱氨酸。

（3）人工唾液：中性的 pH，包含氟化物、其他电解质，口服喷雾剂、凝胶剂、冲洗剂，副作用小，但有黏腻感。

2. 干燥性角结膜炎的治疗

（1）一线治疗：人工泪液、眼用凝胶/软膏，含甲基纤维素、透明质酸，增加泪液容积和润滑；眼用软膏：睡前用，可致视物模糊，次日晨起清洁眼部，预防睑缘炎。

（2）难治性干眼症：含免疫抑制剂的滴剂（眼用非甾体抗炎药或糖皮质激素、0.05%环孢素的滴眼液、他克莫司滴眼液）、自体血清滴眼剂。

3. 肾小管酸中毒、低钾血症：口服或者静脉补钾。

4. 关节肌肉疼痛的治疗

急性肌肉骨骼疼痛：对乙酰氨基酚或非甾体抗炎药（双氯芬酸、洛索洛芬、塞来昔布等）减轻症状，不超过7～10天；急性肌肉骨骼疼痛频繁发作：可以口服羟氯喹，不建议长期服用激素和止痛药。

5. 脏器损害的系统治疗

对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等情况下；包括：糖皮质激素、羟氯喹、免疫抑制剂（来氟米特，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，霉酚酸酯，环磷酰胺等）、免疫球蛋白、生物制剂（利妥昔单抗、贝利木单抗），其中生物制剂主要用于难治性、重症、冷球蛋白血管炎等。

6. 干燥综合征与妊娠

我们知道，干燥综合征患者体内多数存在抗SSA、抗SSB、ANA等抗体，而这些自身抗体一方面可能影响育龄期女性受孕、导致胚胎停育的概率增高，另一方面抗SSA、抗SSB抗体在孕中期可以从孕妇体内通过胎盘到达胎儿体内，有可能影响胎儿心脏发育，有导致胎儿心脏传导阻滞、或者出现新生儿狼疮的风险。因此我们需要在孕期用药治疗，并且密切监测胎儿心脏发育情况以及新生儿出生后的心脏功能。

建议从备孕期开始治疗，口服羟氯喹200 mg bid，必要时加泼尼松或甲泼尼龙1片/天；孕16～26周期间监测胎儿心脏彩超，若出现胎儿心脏传导阻滞等心律失常表现，需要口服地塞米松治疗，必要时可用免疫球蛋白、血浆置换等治疗。

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作者：张建瑜

来源：广医三院风湿免疫科