呼吸科笔记—支气管扩张

大纲要求：

（1）病因和发病机制

（2）临床表现

（3）诊断与鉴别诊断

（4）并发症

（5）治疗

01

病因和发病机制

病因：

1. 感染

感染是引起支气管扩张症的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张症。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张症。

2. 免疫缺陷或异常

原发性：低免疫球蛋白血症继发性：长期服用免疫抑制药物，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染，慢性淋巴细胞白血病，肺移植后免疫异常：干燥综合征,ABPA，类风湿关节炎

3. 先天性遗传疾病

4. 先天性结构缺损

5. 其他

气道阻塞、毒性物质吸人、炎症性肠病

发病机制：

多种病因损伤了宿主气道清除和防御功能，易发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎症介质和病原菌黏稠脓性液体的气道逐渐扩大，形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼有。

02

临床表现

主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，可呈黄绿色，收集后分四层：上层为泡沫，中间为浑浊黏液，下层为脓性成分，最下层为坏死组织。

当支气管扩张伴急性感染时，病人可表现为咳嗽、咳脓痰和伴随肺炎。50% ~70%的病例可发生咯血，大出血常为小动脉被侵烛或增生的血管被破坏所致。部分病人以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。

气道内有较多分泌物时，体检可闻及湿啰音和干啰音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺源性心 脏病和右心衰竭的病人可出现杵状指及右心衰竭体征。

03

辅助检查

胸部X线检查：早期X线无明显异常，晚期纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示'环形阴影”。

胸部髙分辨CT扫描（HRCT）：首选检查，金标准。

纤维支气管镜检查：当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变，可通过纤维支气管镜采样用于病原学诊断及病理诊断。纤支镜检查还可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检査，协助诊断和指导治疗。

肺功能测定：可证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限以及指导临床使用支气管舒张剂。

04

诊断与鉴别诊断

诊断：

根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。

鉴别诊断：

1. 慢性支气管炎多发生在中年以上病人，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多咳白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干、湿啰音。

2. 肺脓肿起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。

3. 肺结核常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干、湿啰音多局限于上肺，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。

4. 先天性肺囊肿X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT和支气管造影可协助诊断。

5. 弥漫性泛细支气管炎有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影。大环内酯类抗生素治疗有效。

6. 支气管肺癌多见于40岁以上病人，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛，痰中带血。大咯血少见。影像 学、痰细胞学、支气管镜检查等有助于确诊。

05

治疗

1. 治疗基础疾病

对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。

2. 控制感染

支气管扩张症病人出现痰量增多及其脓性成分增加等急性感染征象时，需应用抗感染药物。急性加重期开始抗菌药物治疗前应常规送痰培养，根据痰培养和药敏结果指导抗生素应用，但在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。

无铜绿假单胞菌感染高危因素的病人应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物，如氨苄西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉维酸，第二代头孢菌素，第三代头孢菌素（头孢曲松钠、头孢噻肟），莫西沙星、左氧氟沙星。

铜绿假单胞菌感染：可选择具有抗假单胞菌活性的P-内酰胺类抗生素（如头孢他啶、头孢毗肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴 坦），碳青霉烯类（如亚胺培南、美罗培南），氨基糖苷类，喹诺酮类（环丙沙星或左氧氟沙星），可单独应用或联合应用。

合并ABPA时，除一般需要糖皮质激素（泼尼松0.5-1 mg/kg）外，还需要抗真菌药物（如伊曲康哇）联合治疗，疗程较长。

3. 改善气流受限

长效支气管舒张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物。

4. 清除气道分泌物

包括物理排痰和化痰药物。物理排痰包括体位引流

5. 免疫调节剂

6. 咯血的治疗

咯血量少，可以对症治疗或口服卡巴克洛（安络血）、云南白药；若出血量中等，可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明；使用垂体后叶素需要注意低钠血症的产生。若出血量大，经内科治疗无效，可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。

7. 外科治疗

如支气管扩张为局限性，经充分内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如大出血来自增生的支气管动脉，经休息和抗生素等保守治疗不能缓解仍反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。