2022--卡氏肺孢子菌肺炎

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卡氏肺孢子菌肺炎

卡氏肺孢子菌（pneumocystis carinii，PC ）是引起PCP的病原体，2002年通过对核rRNA基因操纵子区域中的内部转录间隔区的分析，发现耶氏肺孢子菌（pneumocystis jiroveci）才是真正的病原体,通过DNA序列比对，把它归入真菌，但它还是有一些原虫特征。现在它已正式更名为耶氏肺孢子菌，由它引起的肺炎，我们称它为PCP。

卡氏肺孢子菌病又称卡氏肺囊虫肺炎(PCP)。在HIV感的患者中,免疫系统功能异常恒定与CD4细胞(HIV主要攻击标)计数相关；PCP典型地发生在CD4细胞计数<200/mm3时，PCP是AIDS病人致死的主要原因。

流行病学

肺孢子菌在自然界广泛存在，也存在于人和一些哺乳动物的肺组织内。耶氏肺孢子菌感染通常发生在儿童早期，多数在幼儿时就有抗体产生。PCP可为潜伏感染再次活动，也可以是新感染。

   PCP的传染源是带菌者和确诊的患者，成人可带菌多年。一般通过空气飞沫传播。90%的PCP发生在CD4细胞小于200的艾滋病患者中，PCP的高危因素有：CD4T淋巴细胞比例低于15%，曾经有该病史，鹅口疮，复发性细菌性肺炎，消瘦以及血浆高HIV RNA载量等.

发病机制

大多隐性感染，当机体抵抗力下降时，转为显性感染。一般认为，机体吸入空气中的肺孢子菌包囊而感染，条件适宜时，包囊转为滋养体，后者寄生于肺泡上皮细胞和肺泡间隔内，随着肺泡中肺孢子菌的大量繁殖，肺泡毛细血管通透性增加，肺泡内充满肺孢子菌和泡沫样渗出物，表面活性物质减少，肺顺应性下降，弥散功能降低，导致通气和换气功能障碍，出现呼吸衰竭.

临床表现

一般可有隐匿性发热、干咳、进行性呼吸困难、乏力、盗汗、消瘦。部分患者有发绀、胸痛，偶有咳痰，但很少咯血。从肺组织或呼吸道分泌物中找到卡氏肺孢子虫即可确诊。

纤维支气管镜活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL)对诊断本有重要价值。

TBLB与BAL联合应用检出率可达94%~100%。

影像学表现

1.X线平片

典型的PCP表现为双侧肺门周围和(或)弥漫性对称性分布的肺实质和间质性病变，短时间内可进展成累及全肺的弥漫性实变；

上叶分布的肺部浸润影、囊状影,以及自发性气胸等不常见的影像学表现,现在均被认为是PCP的典型征象。据认为,单侧性浸润影很少是PCP所致,如果确实存在的话应想到细菌或真菌性感染。

(1)细颗粒状、网状及磨玻璃样密度影（图7）。

(2)病变可融合成大片均匀致密浸润影。

(3)病变广泛而呈向心性(即蝶翼状)分布,很少累及肺尖和底部,近似肺水肿表现,有一定特征性（图7）。

(4)空洞或囊状影、自发性气胸。

(5)值得注意的是,多达39%的PCP患者出现症状时胸片可能正常。

 2. CT/HRCT

(1)典型者呈广泛分布的磨玻璃影,可为斑片状双侧对称性布或主要位于上叶,亦可形成地图样或马赛克或镶嵌型(mosaor patchwork pattern)分布（图4）；

(2)磨玻璃影更倾向于向心性(即蝶翼状)分布,位于肺门周的中心肺区（图4）；

(3)斑片状磨玻璃影可合并有小叶间隔增厚,病情进展可形融合性实变影（图1-2）。

(4)PCP最为流行的倾向是合并肺气囊,表现为多发壁囊状影,约见于1/3的PCP患者（图5-6）。

(5)肺门及纵膈淋巴结肿大见于18%的PCP患者。

▲图1：pcp患者，左肺下叶斑片状模糊影合并肺小叶间隔增厚，成网格状改变，形态学类似肺水肿的改变。右侧胸腔积液。

▲图2：PCP患者：左肺下叶斑片状影，沿胸膜下成楔形分布，内部见细网格状改变。

 ▲图3：PCP患者，左肺小叶间质增厚，腺泡内小结节影。

▲图4：PCP患者，肺内弥漫性分布磨玻璃样影，成肺泡填充或腺泡结节影，境界不清，形成地图样或马赛克或镶嵌型。 

▲图5：M33 HIV阳性 呼吸困难 CD4水平为50细胞/mm3。肺气囊，两肺磨玻璃衰减的区域，薄壁和厚壁及囊性病变。

Courtesy of Jung-Gi Im, MD, Jin Mo Goo, M.D. / Seoul National University Hospital, Seoul, Korea.

▲图6：HRCT扫描显示双肺弥漫性磨玻璃混浊。轻度间质增厚是伴随在两个下叶。右上叶周围部薄壁囊肿为间隔旁肺气肿。

▲图7：发热寒战1月 艾滋病患者。广泛而呈向心性(即蝶翼状)分布,很少累及肺尖和底部,近似肺水肿表现

鉴别诊断

1、肺泡蛋白沉积征：

系糖蛋白、磷脂、胆固醇和自由脂肪酸在肺泡内的异常沉积所致，其中职业性粉尘接触史对本病的诊断很重要，但相当一部分的肺泡蛋白沉积征是特发的。CT表现根据蛋白成分在肺内沉积程度的不同可以表现为磨玻璃密度影或实变影，典型者在上述病变区域同时合并有较为广泛的细网状影，从而形成特征性的碎石路征，结合碎石路征和特征性支气管肺泡灌洗液鉴别不难（图8）。

▲图8 肺泡蛋白沉积症：磨玻璃密度影或实变影，合并有细网状影，从而形成特征性的碎石路征（箭头）

2、肺水肿：

是继发于肺静脉高压，毛细血管流体静力压升高所致。CT表现为小叶间隔光滑增厚，重力依赖性分布（肺后下部较重）的磨玻璃影，心影扩大及胸腔积液，常有心、肾疾病或其他相关病史（图9-10）。

▲图9：心源性肺水肿。胸痛16小时，呕吐11小时。心悸、气紧2个月，心率120次/分，房颤。

 ▲图10：女，38岁 主  诉：抽搐、昏迷1小时余。蘑菇中毒，多脏器损害，中毒性肺水肿，肺内弥漫性分布斑片状磨玻璃影影，蝶翼型分布，重力分布。

3、特发性肺间质纤维化：

是最常见的一种间质性肺炎，多在50 岁以后发病，男性多于女性。CT表现为网格、蜂窝及磨玻璃密度影，主要位于双肺基底部和胸膜下区，临床上一般无免疫功能低下或免疫功能缺陷病史（图11）。

▲图11 广泛肺间质纤维化，多发大小圆形或椭圆形含气囊腔。

4、肺结核：

部分影像学与肺结核有重叠，需要鉴别(图12-13)。

 

▲图12  肺结核：斑点状、条索状影，胸膜下肺大泡，聚拢的病灶肉芽改变；小叶间隔增厚；游离的卫星病灶。

▲图13 以实变影为主的肺结核，散在多发小叶结节。

小结

  PCP典型影像学表现：弥漫性磨玻璃样密度影以及间质性肺部炎症呈铺石路样改变或马赛克改变，或/并网织结节影、斑片实变影、碎石路征和小叶间隔增厚是PCP常见的影像学改变，一种影像为主、多种影像并存。肺气囊是PCP较常见的影像学特征，多见于晚期，多分布于肺上叶和肺周边，也可发展到整个肺实质。

参考文献：

1、艾滋病合并卡氏肺孢子菌肺炎的CT 影像分析---黄兴涛

2、部分病例来源网络，侵删。

3、《呼吸系统影像诊断指南》主编：苏惠群、吴振华。 

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