2022--病例丨发热伴肺部病变、淋巴结肿大 1 例(具有自身免疫特征的间质性肺炎)
患者,男,56 岁,既往日光过敏性皮炎病史,因 「 反复发热 1 月余,再发伴全身皮疹 10 余天 」 于 2022-04-30 入我科。患者 1 月余前出现发热,伴咳嗽、胸闷,就诊我院急诊,肺部 CT:1. 右肺门区团片影,两肺多发结节,纵隔及肺门肿大淋巴结。2. 两肺散在炎症。3. 两侧胸腔少量积液 (图 1)。血常规+CRP:WBC 14.47*109/L,N% 83%,HGB 128 g/L,PLT 182*109/L,CRP 207.3 mg/L,PCT 0.28ng/ml,ANA、ANCA、真菌 G+GM 阴性。予经验性抗细菌治疗效果不佳,考虑肿瘤性病变不能排除,行 PET/CT:1. 双肺炎性改变 (右上肺明显),部分为间质性改变 (对比本院 2022-3-25 胸部 CT,病变范围明显增大),双侧颈部、双侧锁骨区、双肺门、纵隔内、贲门右旁、腹膜后 (腔静脉旁) 多发淋巴结伴 FDG 代谢增高,考虑炎性可能大 (结节病?),请结合病理,建议治疗后复查。双侧少-中量胸腔积液 (右侧相对明显)。2. 脾脏 FDG 代谢增高,考虑反应性表现可能,请结合临床 (图 2)。予支气管镜下纵膈淋巴结活检,病理:可见少许纤毛柱状细胞及轻度核异型细胞,未见明确恶性肿瘤细胞。肺泡灌洗液 mNGS 示肺炎链球菌 4 条序列、黑附球菌 16 条序列,培养示黄曲霉 1CFU/样本。患者肺部影像学短期内进展,考虑感染性病变可能性大,常规抗细菌效果不佳,结合肺泡灌洗液病原学检测结果,考虑 「 侵袭性肺曲霉菌病 」,予伏立康唑抗真菌治疗后体温正常出院。10 余天前患者再次出现发热,伴有胸闷,颜面部红肿,躯干及四肢广泛潮红,皮肤科就诊考虑 「 药物超敏反应综合征 」,予停用伏立康唑,为进一步诊治再次入院。入院后查生化:ALB 27.2 g/L,GLB 28.8 g/L,ALT 280 U/L,AST 311 U/L,GGT 263 U/L,Cr 145.5 μmol/L,LDH 606 U/L;血常规+CRP:WBC 16.4*109/L,N% 88.8%,HGB 138 g/L,PLT 121*109/L,CRP 131.5 mg/L,PCT 2.57ng/ml,Fer>2000μg/L,血管紧张素转化酶正常范围,EB-DNA 阴性,血涂片不典型淋巴细胞 15%。患者反复发热伴皮疹,多发淋巴结异常肿大,外周血见不典型淋巴细胞,血液系统疾病不能排除,行骨髓穿刺,骨髓常规:粒系增生活跃伴中毒性变,嗜酸性粒细胞比例增高,个别部位原始细胞易见。骨髓活检病理未见明显异常。行颈部淋巴结活检,病理:反应性增生,形态学结合免疫组化和临床符合皮病性淋巴结炎。予激素抗炎及抗感染治疗,患者仍持续发热伴皮疹,转外院进一步诊治,查抗 RNP A 抗体 IgG 768.78,提示阳性,结合间质性肺炎,考虑 「 具有自身免疫特征的间质性肺炎 」,完善 TPMT 基因检测后予激素联合硫唑嘌呤治疗后病情好转,05-20(图 3)、06-28(图 4)、07-26(图 5) 复查肺部 CT 示炎症逐渐吸收、淋巴结较前缩小。许多特发性间质性肺炎患者具有潜在的自身免疫性临床特征,但不符合结缔组织病 (CTD) 的诊断标准,将其命名为 「 具有自身免疫特征的间质性肺炎 (IPAF)」。IPAF 具有其自身特点,不属于某一特定的 CTD,也有别于特发性间质性肺炎。存在间质性肺疾病,除外其他明确病因,未达到现有的结缔组织疾病诊断标准,至少有以下 3 个特征中的 2 个可以诊断:(1) 临床表现:包括特征性的肺外表现,比如 「 技工手 」、Gottron 征、指尖溃疡、掌部毛细血管扩张、雷诺现象、不明原因手指肿胀等;(2) 血清学:包括 CTD 密切相关的自身抗体;(3) 形态学:包括特征性的胸部影像特点、肺组织病理特点或生理特点。目前关于 IPAF 治疗的研究较少。治疗 IPAF 患者应倾向于类似 CTD-ILD 的激素联合免疫抑制剂法,还是 IPF 的抗纤维化疗法,可能与其形态学特征密切相关。
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