肺动静脉畸形（PAVM）~~

先天性疾病 Congenital Disorders

肺动静脉畸形 

Pulmonary Arteriovenous Malformation (AVM)

定义：

• 肺动脉或小动脉与肺静脉或小静脉之间的异常连通。

流行病学：

• 罕见

• 80-90%发生在遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT；又称Osler–Weber–Rendu病）

病因学、病理生理学、发病机制：

• 通常为先天性，很少为获得性(创伤性)

• 散发，通常孤立性 

• Osler–Weber–Rendu病通常涉及多个病变

• 通常可见供血动脉及引流静脉。

影像表现：

• 检查方法：CT、CTA

• X线表现：圆形或分叶状阴影，周围有正常肺组织；典型病变可见较粗大的蒂样供血和引流血管朝向肺门。
  

• CT表现：与平片表现相类似，可见圆形或分叶状病变，多平面重建交互观察血管关系，平扫可见具有血管密度的血管样结构，增强扫描可见典型的血管结构。

• 特征性表现：带有血管蒂的类圆形或分叶状病变

临床相关：

• 通常病变是无临床症状偶然发现的；低氧血症和心力衰竭仅在分流量高时发生；三分之一的患者有短暂性脑缺血发作或中风(静脉血栓)或脑脓肿病史 (绕过了肺毛细血管过滤)。

• 临床医生想了解的：诊断、发生部位、对于Osler–Weber–Rendu病需建议家族成员行CT扫描以早发现肺动静脉畸形。

Osler–Weber–Rendu病的肺AVM。CT (MIP) 显示多发扭曲扩张的血管结构并在肺外周局部形成分流连接，在胸部X线片上无法显示如此细节。

鉴别诊断：

• 肺结节：不会显示明显强化的典型血管结构，和AVM相比供血血管无功能性的扩张

小贴士：本病可能被误诊为肺结节或疑似恶性肿瘤。

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