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肺内多发病灶伴气管内钙化---骨化性气管支气管病

文章来源:中华结核和呼吸杂志, 2016,39(12): 995-996

作者:曾谊 袁广琴 林云霞

正文

患者男,39岁,因"咳嗽伴发热10 天"于2016年3月3日入院。

患者入院前10 d无明显诱因下出现咳嗽,阵发性干咳为主,自诉有少量白黏痰,偶有黄脓痰,不易咳出,无痰中带血,感胸闷、气喘,于剧烈咳嗽及活动后症状加重,无胸痛,伴发热,体温最高可达40.0 ℃,无畏寒、寒战,于当地市医院查胸部CT(图1,图2,图3)示双肺纹理稍增多,左上肺前段及右上肺后段可见沿支气管分布的小叶中心型小结节状阴影,左上叶见小斑片状密度增高影,主气道可见局限性管壁增厚伴半圆形钙化影,左主支气管管腔变窄伴左侧肺门影增大,给予头孢类抗生素联合莫西沙星抗感染治疗后,患者仍有咳嗽伴发热症状,查结核分枝杆菌感染T细胞斑点试验(T-SPOT.TB)为阳性,查痰涂片找抗酸杆菌阳性(3+),行支气管镜检查,术中发现气管表面凹凸不平,左主支气管黏膜表面可见大片黄白色坏死物质,在左主支气管开口处行活检,病理示肉芽肿性炎症伴坏死,拟诊为"肺结核,支气管结核"转我院进一步治疗。

追问病史,患者自诉2015年8月亦曾因"咳嗽、发热"在当地县医院就诊,当时的胸部CT(2015年8月17日)显示:左上叶沿支气管走向分布的斑片状阴影,伴左侧肺门影增大,拟诊为"支气管肺炎",给予头孢类抗生素抗感染治疗10 d后病变有所吸收(图4,图5,图6)。

否认吸烟史、饮酒史及药物、毒物吸入史。

入院体检:意识清楚,精神可,面色潮红,全身浅表淋巴结未触及,左肺呼吸音稍低,右肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。

入院诊断:

(1)继发性双上肺结核,初治,菌阳。

(2)气管支气管结核。

入院后查血常规、凝血功能及肝肾功能均未见明显异常。

心电图示窦性心律,左心室高电压,逆钟向转位;

肺功能全套示肺通气功能、肺小气道阻力及小气道流速均在正常范围内。

查C反应蛋白高,血结核抗体组合示血结核LAM、38 000抗体均阳性;

3次痰涂片找抗酸杆菌均阳性

痰结核菌DNA检测阳性。

入院后给予异烟肼、利福平、乙胺丁醇及吡嗪酰胺抗结核治疗及局部雾化等对症治疗,患者入院后第3天,体温正常,于3 d后再次行支气管镜检查(图7图8),可见气管内壁凹凸不平,弥漫性分布的结节状突起,部分融合,呈"钟乳石"样改变,结节质地坚硬,主气道管腔略狭窄,在气管中段一突起比较明显的结节处行活检。左主支气管下段黏膜表面可见大片白色坏死物质附着,在该处行活检及灌洗,留取灌洗液送病理学及病原学检查。

气管中段活检病理示支气管黏膜慢性炎症,软骨组织增生及骨化(图9)。左主支气管下段活检病理示凝固性坏死,抗酸染色阳性。

灌洗液涂片找抗酸杆菌阳性(3+),灌洗液结核菌DNA阳性,确诊为骨化性气管支气管病(TO)合并支气管结核。

给予全身抗结核及经支气管镜吸引、钳夹清除气道内分泌物及坏死组织,局部给予抗结核药物,促进溃疡的修复,1周后,患者体温正常,咳嗽、咳痰及胸闷症状缓解,复查C反应蛋白正常。

1个月后复查支气管镜可见左主支气管坏死物质明显减少。目前该患者仍在继续抗结核治疗,随访中。

图1~3   入院前胸部CT(2016年2月25日)示左上肺前段及右上肺后段可见小叶中心型分布的小结节状阴影,左上叶见小斑片状密度增高影,纵隔窗可见主气道管壁增厚伴环状钙化影,左主支气管管腔略窄伴左侧肺门影增大

图4,5   胸部CT(2015年8月17日)示左上叶沿支气管走向分布的斑片状阴影,伴左侧肺门影增大。此时气管壁已可见明显增厚和钙化

图6   胸部CT(2015年8月28日)示抗感染治疗后左上肺病灶明显吸收

图7   气管镜下可见气管表面凹凸不平,前壁和侧壁黏膜广泛分布大小不等的结节状突起,部分融合

图8   气管镜下左主支气管下段可见大片黄白色坏死物质附着管壁

图9   活检组织HE染色示支气管黏膜慢性炎症,软骨组织增生伴骨化 低倍放大

讨论

目前TO的发病机制及病因并不十分明确,可能与以下一些因素有关:先天性气管支气管发育异常、化学或机械刺激、退行性变性、代谢障碍和选择性IgA缺乏等[1,2]。此外,体内内分泌激素水平、钙磷代谢的异常、反复的肺部慢性感染也可能与本病的发生存在一定的联系[3]。该患者无吸烟史,无理化及工业粉尘接触史,追问病史,患者青少年时期有"反复咳嗽,咳痰"病史,曾在当地医院多次拟诊为"支气管肺炎",所以本例患者的发病因素可能与肺部的慢性感染有关。Jabbardarjani等[4]曾报道10例TO患者中有2例合并肺结核。本例患者通过确凿的临床、实验室的诊断依据:痰涂片找抗酸杆菌阳性、支气管灌洗液抗酸杆菌阳性、痰及灌洗液的结核菌DNA检测阳性,以及典型的支气管镜下改变和病理学抗酸杆菌染色阳性等,证实合并了支气管结核和肺结核。

胸部CT,尤其是多层螺旋CT薄层扫描,对本病的诊断有重要价值。薄层CT可以发现气管及支气管前、侧壁散发或多发分布斑点钙化状小突起,大多数突起直径为2~4 mm,这些小突起主要位于气管中下段的前壁和外侧壁,而后壁极少受累,叶支气管有时可见。同时出现气管壁增厚,气管环变形,管腔狭窄等[5]。本例患者2015年8月17日及2016年2月25日的胸部CT均可见:除后壁外,主气道的前壁和侧壁弥漫性的增厚及钙化,且管腔内壁不规整,可显示特征性的突入气道内的骨性密度的结节,并造成弥漫性的气管狭窄,具有TO的典型影像学改变。

TO及支气管结核的确诊均依赖于支气管镜检查和病理学诊断。TO在镜下具有特征性的改变,主要表现为[6]:管壁有多发性大小不等、分布不均的结节向管腔内突起,沿气管、支气管纵向分布,主要累积气管和主支气管,叶、段支气管较少累积,在气道侧壁的结节大多数分布于气道前侧壁,较大的融合结节突向管腔可导致管腔阻塞狭窄。本例在行支气管镜检查时发现,由于管壁和结节质地坚硬,活检时不易取到黏膜下的软骨或骨质结节,我们换用了OLYMPUS BF-260治疗镜进行操作,并采用较大的鳄齿钳取得较满意的标本,但引起了少量的出血,应予注意,活检时宜选择较小、相对质软病灶,较大的病灶难以钳取并易造成周围黏膜的撕裂损伤。TO的病理学特点表现为[7]:(1)退行性病变伴骨化结节;(2)气管软骨环弥漫性骨化变性,本病例兼而有之。

根据2012年中华医学会结核病学分会颁布的"气管支气管结核诊断和治疗指南"[8],本例属于Ⅱ型支气管结核(溃疡坏死型),此型抗酸杆菌检出率较高,属结核病变损伤的明显期。该患者于半年前曾因"支气管肺炎"在当地医院治疗,抗感染治疗10 d后复查CT病灶大部吸收,提示当时确实为炎症感染,但胸部CT回顾后发现气管壁已有明显的骨化,所以究其发病的顺序应先有TO的改变,而后发生了支气管结核,这进一步提示,有TO基础病变的患者,易引起不同病原体的感染。

目前TO尚无特殊治疗方法,主要是针对其气道感染的并发症进行处理和治疗,一般预后良好。对于TO的气道原发病灶,如出现气道阻塞,考虑采取冷冻、激光、吸入糖皮质激素、气道支架和支气管镜下摘除结节和手术等方法,有一定效果[1]。本例TO的镜下表现为已经骨化的质硬结节,部分融合,主气道略狭窄,但并未形成明显的气道阻塞,且因合并有左主支气管结核,吸入糖皮质激素恐造成气道结核的播散,治疗以全身抗结核强化治疗及支气管镜腔内介入治疗为主,并加强了止咳、化痰等对症处理。

参考文献(略)

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